简介：目的探讨英德市珠蛋白生成障碍性贫血（简称地贫）干预政策的实施效果和应用价值。方法在2011年1-12月选择适龄婚育人群667例（对照组）,按传统方法进行地贫干预。在2012年1-12月选择适龄婚育人群683例（观察组）,按地贫干预政策进行地贫干预。采用问卷调查的方法调查并比较两组调查对象的地贫科普知识掌握程度、地贫认知态度及对干预措施的满意度,同时比较两组调查对象地贫确诊率及新生儿地贫筛查阳性率和确诊率。结果观察组调查对象地贫科普知识掌握程度评分、地贫认知态度评分及其对干预措施的满意度均高于对照组（P〈0.05）。观察组新生儿地贫筛查阳性率为7.48%,确诊率为2.80%,分别低于对照组的14.70%、6.86%（P〈0.05）。结论地贫干预政策的实施有助于降低新生儿地贫筛查阳性率及确诊率,提高人们对地贫的认知度和对地贫干预措施的满意度,值得长期应用和推广。

简介：目的骨髓人类端粒酶催化亚单位（hTERT）是控制人细胞端粒酶活性的限速成分,决定了细胞寿命。该研究初步探讨重型β-珠蛋白生成障碍性贫血hTERT表达的变化及其与外周血红蛋白水平的关系。方法多重等位基因特异聚合酶链反应（MASPCR）分析重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿的基因类型,半定量逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测重型β-珠蛋白生成障碍性贫血和粒细胞减少症患儿骨髓和阳性对照K562细胞株的hTERT相对表达水平,常规检测患儿外周血血红蛋白水平。Spearman直线相关分析hTERT表达与外周血血红蛋白水平的关系。结果重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT相对表达水平高于粒细胞减少症患儿组（0.2928±0.0838vs0.0993±0.0336,P〈0.01）,但明显低于K562细胞株（0.8291±0.0908,P〈0.01）。重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT表达与其外周血血红蛋白水平呈负相关（r=-0.841,P〈0.01）。结论重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿慢性溶血时,低水平血红蛋白可能在一定范围内上调骨髓hTERT基因表达水平。

简介：目的了解无症状β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）患儿基因构成情况,为β地贫防治策略制定提供参考。方法回顾性分析2015年1月至2016年4月深圳市龙华新区人民医院确诊的52例无症状的β地贫患儿基因检测结果,将患儿按照性别进行分组统计,分析不同性别间患儿的构成比、β链合成部分受抑基因型（β＋）地贫、完全抑制基因型（β0）地贫发生率、血红蛋白（Hb）、红细胞（RBC）水平的差异性,分析52例患儿基因构成情况。结果52例β地贫患儿中男性占59.61%,女性占40.39%,在β＋和β0地贫发生率上比较,差异无统计学意义（P〉0.05）;在Hb、RBC水平上比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。52例患儿中β41-42/N占42.86%,β17/N占30.77%,明显高于其他基因突变类型,与其他基因突变类型比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。在表型分布上轻型占86.54%,中间型占9.62%,重型占3.84%,轻型构成比明显高于其他2种类型,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论无症状β地贫以β41-42/N、β17/N常见,且以轻型为主,但要加强监管和检查。

简介：摘要目的分析联合检验对珠蛋白生成障碍性贫血与缺铁性贫血的诊断准确性，探究联合检验在临床上的应用意义以供检验工作参考。方法随机选取我院2015年8月-2017年8月收治的珠蛋白生成障碍性贫血患者20例、缺铁性贫血25例及进行常规体检的40例健康者作为研究对象，所有研究者均进行RDW（红细胞体积分布宽度）、MCV（平均红细胞比容）、Hb（血红蛋白）、RBC（电泳红细胞）等检查，比较检查结果并进行分析。结果地贫MCV明显下降，且RBC水平下降幅度较缺铁性贫血患者大，采用联合检验的方式进行诊断灵敏性较高，且具有较高的准确性，准确性高达90%以上。结论在临床上对于缺铁性贫血和珠蛋白生成障碍性贫血的检验，采用联合检验具有较高的准确率和灵敏度，值得推广和在临床工作中广泛进行应用。

简介：【摘要】目的：分析珠蛋白生成障碍性贫血和缺铁性贫血诊断中应用血常规检验的临床应用价值。方法：收集2018年5月-2019年5月期间收治的80例贫血患者作为研究对象。将其中珠蛋白生成障碍性贫血患者分为A组（n=40），缺铁性贫血患者分为B组（n=40），并选择同期健康志愿者40例作为对照组，比较3组间血常规各项指标检查情况。结果：A、B两组红细胞（RBC）、血红蛋白(Hb)、平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白（MCH）、平均红细胞血红蛋白(MCHC)等指标水平均明显低于对照组，（RBC指标水平中A组高于对照组），红细胞分布宽度（RDW）明显高于对照组，差异明显有统计学意义（P

简介：目的：分析孕产妇中珠蛋白生成障碍性贫血（地贫）基因类型和频率，为优生优育提供参考和指导。方法采用跨越断裂点聚合酶链反应（GAP‐PCR）技术和反向斑点杂交（PCR‐RDB）技术对361例地贫初筛阳性的孕产妇进行α、β‐地贫基因检测。结果361例受检孕产妇中检出地贫165例，检出率45．71％。其中，检出α‐地贫76例（21．05％），检出3种缺失类型，分别为－SEA／αα（64．47％）、－α3，7／αα（32．89％）、－α4，2／αα（2．63％）；检出β‐地贫89例（24．65％），检出6种基因突变类型，依次为CD17（39．33％）、CD41‐42（30．34％）、IVS‐Ⅱ‐654（16．85％）、CD43（6．74％）、－28（4．49％）、－29（2．25％）。结论基因检测有利于地贫的检出，开展孕产妇人群地贫基因检测，对指导优生优育，有效防止重型地贫患儿的出生有重要意义。

简介：【摘要】目的：分析缺铁性贫血与珠蛋白生成障碍性贫血中的血常规诊断方法与检验价值。方法：在我院2019年1月至2020年1月收治的贫血患者中，分别截取缺铁性贫血患者46例和珠蛋白生成障碍性贫血患者46例命名为观察1组和观察2组。同时，截取该时间段在我院进行体检的健康者46名作为对照组。对三组研究对象进行血常规检查，并对其相关指标进行比较，分析其诊断和检验价值。结果：在观察1组和观察1组的血红蛋白值、红细胞脆性值、平均红细胞比容值相较于对照组，差异明显（P＜0.05），且在这三项指标上，观察组1组高于观察2组，差异具有统计学意义（P＜0.05）。在红细胞体积的分布上，观察1组低于观察2组，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论：在缺铁性贫血和珠蛋白生成障碍性贫血进行诊断时，运用血常规检验，能够对血液指标进行确定，有助于鉴别诊断和治疗工作的开展。

简介：【摘要】目的：讨论揭示运用血常规检验技术针对珠蛋白生成障碍性贫血患者和缺铁性贫血患者展开鉴别诊断的临床效能。方法：2021年4月-2022年6月，将我院43例缺铁性贫血患者组成研究A组，将我院123例珠蛋白生成障碍性贫血患者组成研究B组，将我院166例健康体检志愿者组成参照组，针对所有研究对象均开展血常规检查，测算对比三组的红细胞计数指标、血红细胞含量指标、红细胞平均体积指标、平均血红细胞含量指标、血红细胞平均浓度指标，以及红细胞分布宽度指标。结果：研究A组相较参照组，以及研究B组，其血红蛋白含量指标、红细胞计数指标、血红蛋白浓度指标更低（P＜0.05）；研究A组相较参照组，以及研究B组，其红细胞分布宽度指标更高（P＜0.05）；除却红细胞平均体积指标之外，研究B组的红细胞计数指标、血红细胞含量指标、平均血红细胞指标、血红细胞平均浓度指标，以及红细胞分布宽度指标均高于研究A组（P＜0.05）。结论：择取血常规检验技术针对珠蛋白生成障碍性贫血患者和缺铁性贫血患者展开鉴别诊断，能支持获取准确有效结果，值得推广。

简介：目的了解广西柳江县婚检人群珠蛋白生成障碍性贫血的发病情况,为优生优育、提高出生人口素质提供数据。方法取柳江县妇幼保健院6152对（12304例）婚检育龄男女做血常规检查,一旦发现其平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白浓度下降、红细胞分布宽度正常或稍低者,均进一步做红细胞孵育渗透脆性试验和血红蛋白电泳分析。结果6152对（12304例）婚检育龄男女中,珠蛋白生成障碍性贫血高风险者2744例,检出率为22.30%,其中β珠蛋白生成障碍性贫血897例,占7.29%;α珠蛋白生成障碍性贫血1766例,占14.35%;异常血红蛋白病81例,占0.66%。结论柳江县是广西省珠蛋白生成障碍性贫血的高发区,也是柳州地区珠蛋白生成障碍性贫血的高发区。因此,应加强珠蛋白生成障碍性贫血的检测及宣传力度,对育龄男女进行产前筛查、产前诊断和遗传病学咨询,降低中、重型珠蛋白生成障碍性贫血新生儿的出生率,提高人口素质。

简介：血红蛋白E（hemoglobinE，HbE）复合β珠蛋白生成障碍性贫血（β-地中海贫血）是HbE与β珠蛋白生成障碍性贫血复合形成的双重杂合子，患者的临床及血液学表现与重型β珠蛋白生成障碍性贫血相似．可出现严重的溶血性贫血。

简介：【摘要】：目的：探讨血常规检验在珠蛋白生成障碍性贫血和缺铁性贫血诊断与鉴别诊断中的临床效果。方法：将 2018年 4月至 2019年 4月期间我院收治的 80例贫血患者择为研究对象，依据病情，将患有珠蛋白生成障碍性贫血的 40例纳入 A组，将患有缺铁性贫血的 40例纳入 B组，另选取 40例健康体检者纳入 C组。三组均进行血常规检验。对比三组的血常规检验结果。结果：与 C组相比， A组和 B组的红细胞计数（ RBC）、平均红细胞体积（ MCV）、红细胞平均血红蛋白量（ MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（ MCHC）和血红蛋白含量（ Hb）各项数值均更低，其红细胞分布宽度 (RDW）数值更高， P＜ 0.05；与 A组相比， B组的 RBC、 MCV、 RDW、 MCHC和 Hb各项数值均更低，其 MCH数值更高（ P＜ 0.05）。结论：血常规检验可显著提升珠蛋白生成障碍性贫血和缺铁性贫血的诊断及鉴别诊断准确性，其检查结果可为临床治疗提供重要的参考依据。

简介：【摘要】目的:分析珠蛋白生成障碍性、缺铁性贫血疾病特点，评价血常规检验应用的诊断与鉴别价值。方法：选择我院血液科2019年12月-2020年6月期间收治确诊的珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血疾病患者各50例，分别作为观察1组、观察2组，另外选取50例健康体检者作为对照组，获得伦理委员会批准与患者家属知情同意。均行血常规检验，分析3组受试者的血红蛋白（Hb）、血红蛋白浓度（MCH）、红细胞平均体积（MCV）、红细胞分布宽度（RDW）、红细胞计数（RBC）检验结果。结果：与对照组比较，观察1组、观察2组检验项目结果差异显著，P

简介：［摘要］目的：探讨应用血常规检验珠蛋白生成障碍性贫血和缺铁性贫血的价值。方法：选取28例珠蛋白生成障碍性贫血患者和28例缺铁性贫血患者作为本次的研究对象，分为A组和B组，并选择28例健康人群作为对照组，对其进行血常规检测和分析。结果：A组和B组的各项指标与对照组均有着较大的差异（P0.05）。结论：血常规检测能够有效的鉴别珠蛋白生成障碍性贫血和缺铁性贫血，可为后期的治疗提供可靠的指标参考。

简介：【摘要】目的：评估血常规检验诊断在珠蛋白生成障碍性贫血和缺铁性贫血中的价值。方法：从我院2021年1月至2022年12月期间选择120例血常规检验者，其中，珠蛋白生成障碍性贫血患者、缺铁性贫血患者、健康体检者各40例。对比三组的血常规检验指标结果。结果：与健康体检者相比，珠蛋白生成障碍性贫血和缺铁性贫血的RBC、Hb、MCV、MCH、MCHC更低，珠蛋白生成障碍性贫血患者的Hb、RBC、MCV、MCHC、RDW高于缺铁性贫血患者，MCH低于缺铁性贫血患者，三组的血常规指标（RBC、Hb、MCV、MCH、MCHC、RDW）结果具有显著差异性，P＜0.05。结论：血常规检验诊断在珠蛋白生成障碍性贫血和缺铁性贫血的鉴别诊断效果突出，值得推广。

简介：【摘要】：目的：基于血常规检验方式完成珠蛋白生成障碍性贫血与缺铁性贫血病情的诊断与鉴别诊断，评价诊断结果。方法：样本收入时间为2021年10月到2022年7月，共计收入珠蛋白生成障碍性贫血40例，缺铁性贫血40例，基于同期进行健康体检的40例受检者作为对照组，分析血常规检验中各项指标数据差异。结果：在三组受检验者血常规检验结果分析中，地贫组患者RBC、MCH、HGB、MCHC、MCV指标相较于对照组更低；铁贫组患者MCH、HGB、MCHC、MCV指标相较于对照组低，两组对比中，铁贫组患者RBC、HGB、RDW指标高于地贫组、MCH指标低于地贫组（P＜0.05）。讨论：在珠蛋白生成障碍性贫血与缺铁性贫血的病情诊断中，基于血常规检验能够实现贫血病情的诊断与鉴别诊断；通过分析不同贫血症状患者的血常规指标反馈结果，从而完成病情评估，临床应用中有重要的应用价值。

简介：摘要目的探讨珠蛋白生成障碍性贫血患儿行异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后感染带状疱疹病毒(VZV)的危险因素及其对患儿预后的影响。方法回顾性收集2012年1月至2020年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科造血干细胞移植中心行allo-HSCT的446例珠蛋白生成障碍性贫血患儿的临床资料，总结发生VZV感染者的临床特征，根据是否发生VZV进行分组，组间比较采用χ2检验，分析其发生的危险因素，采用Kaplan-Meier法分析2组患儿的预后。结果446例患儿中19例发生了VZV感染，发生率为4.3%，发生的中位时间为移植术后5个月(1.5~11.0个月)，其中5例并发VZV脑炎。患儿予阿昔洛韦加或不加膦甲酸钠抗病毒治疗、输注人免疫球蛋白、局部外涂阿昔洛韦乳膏治疗，治疗7~28 d(中位治疗时间14 d)疱疹均消退，合并VZV脑炎者神经系统症状均消失。19例患儿中有1例死亡，但非VZV感染直接导致死亡，而是VZV感染后继发植入功能不良，于VZV感染后5个月发生重症肺炎而死亡。allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿VZV感染的发生与供者年龄(P＝0.010)有关，与患儿移植时年龄(P＝0.378)、性别(P＝0.653)、疾病分级(P＝0.912)、移植供者类型(P＝0.205)、干细胞来源(P＝0.624)及急性移植物抗宿主病(P＝0.277)均无关。VZV感染对allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿的预后无显著影响(P＝0.241)。结论珠蛋白生成障碍性贫血患儿allo-HSCT术后VZV感染易并发VZV脑炎。脐血移植是高危因素。VZV感染可能不影响allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿的预后。

简介：摘要目的分析触珠蛋白（HP）对溶血性贫血患者的临床诊断与应用价值。方法选取我院2016年3月—2017年4月期间收治的160例患者，其中78例患者为溶血性贫血，分为溶血性贫血组；82例患者为其他类型贫血，分为其他类型贫血组。分别测定两组患者血清HP浓度。结果溶血性贫血组HP浓度明显低于其他类型贫血贫血组，组间差异显著（P＜0.05）。采用HP对溶血性贫血进行诊断，准确率较高。结论采用触珠蛋白（HP）对溶血性贫血患者的进行临床诊断准确性较高，且不受过多因素的影响，值得临床推广应用。

简介：摘要充分的休息可减少氧的消耗，可根据患者贫血的程度及发生速度制订合理的休息与活动计划。合理饮食，保持口腔、皮肤、会阴部清洁，防止因缺氧、抵抗力低下而致皮肤黏膜感染。对严重缺氧患者，应给予吸氧，急性大失血患者应做好输血准备；按医嘱应用各种抗贫血药物，注意观察药物副作用；如需骨髓移植，应做好相应护理。做好心理护理，消除烦恼，维持合理营养。减轻或去除因缺氧而引起的不适，尽快改善症状。提高自我防护能力。

简介：摘要目的探讨再生障碍性贫血护理的方法。方法在护理之前对病人进行护理评估和护理诊断，制定护理计划。结论合理有效的护理计划的实施可使使患者早日康复。

简介：摘要再生障碍性贫血(AplastieAnemia,AA)简称再障,是由多种病因、多种发病机理引起的骨髓造血功能衰竭、造血细胞数量减少所引发的,以贫血、出血和感染为主要症状的一组异质性疾病。再障发病机理较为复杂,以往认为再障的发生与造血干细胞损伤、造血微环境缺陷及免疫介导有关,三种机制在不同的患者个体中单独或联合作用,导致造血功能衰竭。近年来再障在治疗方面,对于不适于进行骨髓移植的患者免疫抑制治疗仍是主要治疗方法;对于适于骨髓造血干细胞移植的患者,近年异基因造血干细胞移植尤其是无关供者移植的成功率明显提高,诊断及开始接受治疗间的间隔期短者,治疗效果可提高,年轻患者的治疗效果亦较好,因此,再障一经诊断应及时治疗。