简介：摘要目的探讨先天性无丙种球蛋白血症静脉丙种球蛋白的治疗现状，为合理规范的治疗提供依据。方法回顾性分析1988年1月至2020年4月重庆医科大学附属儿童医院就诊的114例先天性无丙种球蛋白患儿的基本信息、临床特征、实验室检查、治疗转归等情况，比较规律输注与不规律输注丙种球蛋白患儿临床表现的改善情况，分别将患儿分为无咳嗽、短期咳嗽与长期咳嗽组，慢性肺病与非慢性肺病组，关节炎与非关节炎组，分析各组起病年龄、诊断年龄、诊断耗时、首次丙种球蛋白年龄、每个月丙种球蛋白剂量、IgG谷浓度等指标，组间比较采用χ²检验、t检验、方差分析或非参数检验。结果114例患儿均为男性，起病年龄（22±18）月龄，确诊年龄（89±54）月龄，诊断延迟（63±46）个月，首次丙种球蛋白年龄（75±45）月龄。66例患儿随访至2020年4月，随访时间（54±41）个月， 42例（63.6%）规律输注，每个月丙种球蛋白剂量（538±105）mg/kg，IgG谷浓度（5.8±1.5）g/L，24例（36.4%）不规律输注。规律与不规律输注组患儿发热、咳嗽、鼻窦炎、腹泻、中耳炎、关节炎的改善情况差异均无统计学意义（均P>0.05）。66例中61例（92.4%）输注前有发热，输注后发热次数明显减少，差异有统计学意义［5（2，12）比0（0，1）次/年，Z=-6.436， P<0.01］；60例（90.9%）治疗前有湿性咳嗽，治疗后36例有湿性咳嗽（54.5%），长期咳嗽（27例）、短期咳嗽（9例）与无咳嗽组（18例）相比，首次丙种球蛋白年龄差异有统计学意义［（97±51）比（64±41）比（63±42）月龄，F=3.554，P=0.035］。29例（43.9%）诊断慢性肺病，慢性肺病组（29例）比非慢性肺病组（37例）确诊年龄大［103（75，142）比47（31，68）月龄，Z=-3.486 P<0.01］、诊断耗时长［91（55，129）比29（10，41）个月，Z=-4.386， P<0.01］、首次丙种球蛋白年龄大［103（75，144）比46（26，64）月龄，Z=-4.330， P<0.01］，差异均有统计学意义。32例（48.5%）诊断关节炎，关节炎组（32例）比非关节炎组（34例）诊断耗时长［（74±49）比（44±40）个月，t=2.600， P=0.010］，首次丙种球蛋白年龄大［（98±51）比（58±39）月龄，t=3.420， P=0.001］，差异均有统计学意义。结论静脉丙种球蛋白治疗后患儿发热、鼻窦炎、腹泻、中耳炎等临床症状较前均有不同程度改善，但湿性咳嗽、慢性肺病、关节炎仍是突出临床问题，规范的丙种球蛋白治疗使得部分患儿病情得到有效控制。

简介：【摘要】目的：分析在小儿手足口病患儿中进行免疫球蛋白和超敏C反应蛋白检验的临床价值。方法：从2019年11月至2021年10月择取40例小儿手足口病患儿作为研究组，另外择取同期健康体检儿童40例作为对照组，所选研究对象均实施免疫球蛋白和超敏C反应蛋白检验，对比分析两组检验结果。结果：从免疫球蛋白水平分析，研究组免疫球蛋白A、免疫球蛋白G均低于对照组，免疫球蛋白M高于对照组，P

简介：摘要目的探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。结果61例患者中，男性26例（42.6%），中位诊断年龄为53（28~79）岁。继发病因包括丙型肝炎病毒（HCV）感染（21.3%）、乙型肝炎病毒（HBV）感染（21.3%）、自身免疫性疾病（14.8%）和血液系统肿瘤（11.5%）。31.1%患者为特发性。常见首诊症状包括皮肤紫癜、蛋白尿、血尿、肾功能不全、发热及关节痛。实验室检查显示，中位冷球蛋白水平为215.9（22.0~17 075.8）g/L，54例（88.5%）为IgM单克隆。类风湿因子（RF）升高患者占93.2%，C3下降患者占57.6%，C4下降患者占61.0%。共49例（80.3%）患者接受治疗，总体临床缓解率为75.5%，预计3年总生存率为89.3%。结论Ⅱ型冷球蛋白血症是一种多系统受累的全身性疾病，病因以肝炎病毒感染多见。早期诊断和干预对于改善预后有重要意义。

简介：摘要目的探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。结果61例患者中，男性26例（42.6%），中位诊断年龄为53（28~79）岁。继发病因包括丙型肝炎病毒（HCV）感染（21.3%）、乙型肝炎病毒（HBV）感染（21.3%）、自身免疫性疾病（14.8%）和血液系统肿瘤（11.5%）。31.1%患者为特发性。常见首诊症状包括皮肤紫癜、蛋白尿、血尿、肾功能不全、发热及关节痛。实验室检查显示，中位冷球蛋白水平为215.9（22.0~17 075.8）g/L，54例（88.5%）为IgM单克隆。类风湿因子（RF）升高患者占93.2%，C3下降患者占57.6%，C4下降患者占61.0%。共49例（80.3%）患者接受治疗，总体临床缓解率为75.5%，预计3年总生存率为89.3%。结论Ⅱ型冷球蛋白血症是一种多系统受累的全身性疾病，病因以肝炎病毒感染多见。早期诊断和干预对于改善预后有重要意义。

简介：摘要：目的：评价在小儿手足口病中进行免疫球蛋白和超敏C反应蛋白的临床检验的价值。方法：2019年12月~2021年6月，挑选在我院收治的39例手足口病患儿作为甲组，另选择同阶段来我院进行健康体检的儿童39例纳入乙组。甲乙组均应用免疫球蛋白和超敏C反应蛋白进行临床检验，比较两组检验结果。结果：通过临床检验，甲组患儿IgA及IgG水平显著低于乙组，IgM及超敏C反应蛋白水平显著高于乙组，对比数据有差异（P

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简介：【摘要】考察丙种球蛋白以及阿司匹林用来治疗小儿川崎病的临床治疗效果。方法 选取60例自2019年2月~2021年6月期间在我院就诊的小儿川崎病患者进行研究，采取随机数字表法，分为对照组与研究组各30例（n=30），对照组服用阿司匹林，研究组在对照组的基础上联合丙种球蛋白进行治疗，在治疗周期后，比较两组患者在治疗前后其临床症状缓解时间、炎症水平以及冠状动脉病变发生率。结果 经过治疗后，研究组患儿体温降至37℃时间、颈部淋巴结消失时间、眼结膜以及口腔黏膜消失时间、四肢肿胀消退时间均短于对照组，差异均有统计学意义（P

简介：【摘要】目的：分析小儿手足口病免疫球蛋白和超敏C反应蛋白的临床检验价值。方法：截取我院2019年1月至2020年1月收治的小儿手足口病患儿40例作为观察组的研究对象，截取同期在我院进行体检的健康儿童40例作为对照组。对两组研究儿童进行超敏C反应蛋白与免疫球蛋白的检测，并对其结果进行比较。结果：在检验中，观察组儿童的超敏C反应蛋白与免疫球蛋白相较于对照组水平差异明显，具有统计学意义（P＜0.05）。结论：对小儿手足口病患者给予免疫球蛋白和超敏C反应蛋白检测，能够保证诊断的准确性，为后续治疗提供依据。

简介：【摘要】：目的 探析血清蛋白电泳联合免疫球蛋白检测对肝病的临床诊断价值。方法 于2019年11月至2021年10月期间社区卫生服务中心接治的57名肝病患者，分为A组（19名）、B组（19名）和C组（19名），并抽选出19名健康受检者为对照组。A组为慢性肝炎患者，B组为肝硬化患者，C组为肝癌患者。均接受血清蛋白电泳和免疫球蛋白检测，将三组患者的临床检验结果予以对比，并分析。结果 A组、B组、C组血清蛋白电泳检测指标相比较无差异（P>0.05）；对照组血清蛋白电泳检测指标中均较A组、B组、C组有显著差异（P0.05）；对照组免疫球蛋白检测结果均较A组、B组、C组有显著差异（P

简介：摘要目的研究子痫前期（PE）蛋白尿孕妇尿微量白蛋白（mAlb）、转铁蛋白（TRF）及α1-微球蛋白（α1-MG）的妊娠期界值。方法收集2016年1月至2019年12月于上海交通大学医学院附属仁济医院产前检查并住院分娩的孕妇210例，其中PE孕妇92例（43.8%），正常孕妇118例（56.2%）。按照诊断性试验评价方法分析非妊娠期尿mAlb、TRF及α1-MG界值对24 h尿蛋白定量判定的阳性预测值、阴性预测值、准确率，并通过对不同种类尿蛋白与24 h尿蛋白定量进行受试者工作特征（ROC）曲线评估，确定妊娠期尿mAlb、TRF及α1-MG的最佳切点值。结果（1）非妊娠期成人尿mAlb、TRF及α1-MG界值对于24 h尿蛋白定量判定的诊断性研究：当尿mAlb、TRF、α1-MG分别以30.0、2.5、12.5 mg/L为界值时，三者对应的尿蛋白定量≥300 mg/24 h的阳性预测值分别为88.1%（89/101）、88.2%（90/102）、78.9%（75/95），阴性预测值分别为97.2%（106/109）、98.1%（106/108）、85.2%（98/115），准确率分别为92.9%（195/210）、93.3%（196/210）、82.4%（173/210）。以尿蛋白定量≥300 mg/24 h为“金标准”，尿mAlb、TRF分别以30.0、2.5 mg/L为界值的诊断方法分别与“金标准”比较，差异均有统计学意义（P均<0.05），尿α1-MG以12.5 mg/L为界值的诊断方法与“金标准”无显著性差异（P>0.05）。（2）尿mAlb、TRF及α1-MG值对24 h尿蛋白定量判定的ROC曲线及最佳切点值：以尿蛋白定量≥300 mg/24 h为判定标准，尿mAlb、TRF和α1-MG水平的ROC曲线下面积分别为0.992、0.984和0.907。尿mAlb、TRF、α1-MG的最佳切点值分别为86.5 mg/L（Youden指数=0.927）、5.5 mg/L（Youden指数=0.923）、15.4 mg/L（Youden指数=0.687）。（3）尿mAlb、TRF及α1-MG最佳切点值对于24 h尿蛋白定量判定的诊断性研究：尿mAlb、TRF、α1-MG分别以86.5、5.5、15.4 mg/L为界值时，三者对应的尿蛋白定量≥300 mg/24 h的阳性预测值分别为98.9%（86/87）、95.7%（88/92）、87.7%（71/81），其阴性预测值分别为95.1%（117/123）、96.6%（114/118）、83.7%（108/129），其准确率分别为96.7%（203/210）、96.2%（202/210）、85.2%（179/210），均高于非妊娠期界值的准确率。以尿蛋白定量≥300 mg/24 h为“金标准”，尿mAlb、TRF、α1-MG以86.5、5.5、15.4 mg/L为界值的诊断方法分别与“金标准”比较，差异均无统计学意义（P均>0.05）。结论推荐将尿mAlb、TRF、α1-MG的妊娠期界值分别定义为86.5 mg/L、5.5 mg/L、15.4 mg/L。

简介：摘要抗D免疫球蛋白预防RhD同种免疫的效果较好，不良反应轻且发生率很低。但我国至今尚无此方面的临床规范或指南。现结合国内外相关文献，对抗D免疫球蛋白的作用机制、剂量效应与安全性、产前抗体筛查的时机与合理性、产前常规抗D免疫球蛋白应用的合理时机与剂量、产前需要额外给予抗D免疫球蛋白的情况以及产后预防等关键问题进行总结。

简介：【摘要】目的：分析血清免疫球蛋白检验在肝衰竭诊断中的效果。方法：选择本院于2019年3月—2021年2月接收的肝衰竭患者共

简介：【摘要】目的：观察分析血清免疫球蛋白检验对乙型肝炎预后的影响。方法：选取2020年10月-2021年7月本院100例乙型肝炎患者作为研究组，另抽选同时期100例健康体检者纳入常规组，对比分析两组血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA检测水平。结果：研究组轻、中、重度患者的血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA水平明显高于常规组（p

简介：摘要乳糜泻是遗传易感人群摄入含麸质蛋白的谷类及其制品诱发的自身免疫病。近年研究发现，麸质蛋白触发的异常肠道黏膜免疫反应在免疫球蛋白A肾病(IgAN)发病机制中扮演着重要角色，但乳糜泻与IgAN的相关性和相互作用尚未阐明。本文从麸质蛋白、肠道黏膜免疫两方面对乳糜泻与IgAN的关系进行综述。

简介：摘要目的比较抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）阳性与抗水通道蛋白4免疫球蛋白G抗体（AQP4-IgG）阳性视神经炎或伴有视神经炎的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者的临床特征，并分析其预后因素。方法共收集2018年7月至2019年8月于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科以视神经炎为主要表现、血清抗体阳性的住院连续病例106例，根据血清抗体型别分为MOG-IgG阳性视神经炎（MOG-ON）组（35例）及AQP4-IgG阳性视神经炎（AQP4-ON）组（71例），平均随访14.9个月（5~26个月），比较不同血清型别视神经炎患者的临床特征及转归差别，并进行不同转归的预后因素分析。结果与AQP4-ON患者比较，MOG-ON患者男性［37.1%（13/35）比15.5%（11/71），χ²=6.274］、双眼受累［48.6%（17/35）比19.7%（14/71），χ2 =9.432］、伴眼痛［82.9%（29/35）比62.0%（44/71），χ²=4.770］、视盘水肿［63.5%（33/52）比36.5%（31/85），χ2 =9.442］及盘周出血［15.4%（8/52）比2.4%（2/85），χ²=6.286］较多见，其他自身免疫指标异常较少见［11.4%（4/35）比52.1%（37/71），χ2 =16.360］（均P<0.05）。与AQP4-ON类似，MOG-ON广泛累及幕上、幕下和颈、胸髓脊髓长节段及视路各段，但视神经眶内段前部受累较AQP4-ON多见（χ2 =17.506，P<0.001），而视神经鞘膜受累少于AQP4-ON（χ²=4.075，P=0.044）。MOG-ON患者发病3个月矫正视力≥0.5的比例（92.3%，48/52）高于AQP4-ON患者（50.0%，34/68）（χ²=24.374，P<0.001），血清MOG-IgG阳性是视神经炎视力恢复的有利因素［OR（95%CI）：11.537（2.090~63.690）］，起病年龄大［OR（95%CI）：0.945（0.908~0.983）］、伴有其他神经系统受累［OR（95%CI）：0.116（0.031~0.439）］、视神经鞘膜受累［OR（95%CI）：0.246（0.066~0.916）］是不利因素。MOG-ON的复发率（37.1%，13/35）低于AQP4-ON（59.2%，42/71；χ2 =4.550，P=0.033），伴有其他神经系统受累是视神经炎复发的促进因素［OR（95%CI）：6.908（2.312~20.634）］。结论相比AQP4-ON患者，MOG-ON患者男性多见，更多表现为双眼痛性视力下降、伴视盘水肿及盘周出血、视神经眶内段前部受累，而视神经鞘膜受累以及合并其他自身免疫抗体阳性相对少见。MOG-ON患者较AQP4-ON患者治疗后视力恢复较好，复发较少。起病年龄大、伴有其他神经系统受累、视神经鞘膜受累是视神经炎恢复的不利因素，伴有其他神经系统受累也是视神经炎复发的促进因素。

简介：摘要目的分析低位直肠癌患者术前白蛋白-球蛋白比值(AGR)，探究其与患者术后临床结局的相关性。方法选择2013年6月—2015年6月于新疆医科大学第一附属医院综合外科行低位直肠癌根治性切除手术的152例患者作为研究对象。根据患者的临床结局，将患者分为存活组(128例)和死亡组(24例)。比较两组患者的一般临床资料及术前、术后血清白蛋白、球蛋白、AGR水平；多因素Logistic回归分析影响患者术后死亡的因素；根据筛选出的独立危险因素构建列线图预测模型并验证；ROC曲线分析AGR对患者临床结局的预测价值，获得最佳临界值；分析AGR与患者术后临床结局的相关性；根据临界值将患者分为A组和B组，用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，比较两组患者在5年随访期间的生存率。结果存活组肿瘤分期为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期人数、细胞高/中分化人数、肿瘤侵袭深度为T1/T2、人数、淋巴结未转移人数、化疗人数、术前白蛋白、球蛋白、AGR水平分别为68例、42例、18例、99例、95例、108例、60例、(43.52±6.73)g/L、(23.75±4.38)g/L、1.90±0.34，死亡组分别为6例、11例、7例、15例、17例、18例、8例、(39.42±4.28)g/L、(26.58±4.12)g/L、1.62±0.45，差异均具有统计学意义(t/χ2＝18.695、4.455、5.120、3.742、2.137、2.873、2.931、3.506，均P<005)，均是导致患者死亡的独立危险因素；存活组术后白蛋白、球蛋白、AGR分别为(38.72±5.69)g/L、(24.13±4.56)g/L、1.60±0.35，ALB、AGR明显低于术前(t＝6.162、6.956，均P<005)，死亡组分别为(34.18±4.37)g/L、(26.92±4.25)g/L、1.27±0.39，ALB、AGR明显低于术前(t＝4.197、2.879，均P<005)，死亡组的白蛋白、AGR明显低于存活组，球蛋白明显高于存活组，差异具有统计学意义(t＝3.705、2.779、4.162，均P<005)；AGR预测患者死亡的最佳临界值为1.73；AGR≤1.73分别与患者术后复发、死亡密切相关(OR＝1.18、1.23，95%CI：1.02～1.59、1.08～1.64，均P<005)；AGR>1.73的患者的生存人数为98例，明显高于AGR≤1.73的患者(30例)，差异具有统计学意义(χ2＝24.869，P<0.05)。结论术前患者血清AGR水平是影响低位直肠癌患者术后临床结局的独立危险因素，低水平AGR的患者术后死亡的风险越大，术前血清AGR水平对患者的临床结局具有较高的预测价值。

简介：【摘要】目的：分析免疫球蛋白检验用于乙型肝炎病人中的临床价值。方法：择取2019年4月-2020年10月期间院内收治的乙型肝炎病人60例为观察组，另选体检健康志愿者60例为对照组，均检测其外周静脉血液样本，分析研究结果。结果：观察组血清的IgA、IgG高于对照组（P＜0.05）；轻度、中度、重度慢乙肝IgA、IgG水平均低于慢性重症乙肝（P＜0.05），前四亚组数据差异均无统计学意义（P＞0.05）。结论：利用免疫球蛋白检验用于乙型肝炎病人，能够获得良好的临床价值。

简介：摘要免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病（IgG4-RD）是一类由免疫系统介导的、可累及全身多器官的系统性疾病，常累及胰腺、涎腺、泪腺、胆道、腹膜后和淋巴结等。IgG4-RD与多种疾病的临床表现相似，但其治疗方案和临床预后不同，因此正确诊断IgG4-RD十分重要。继2011年日本IgG4-RD综合标准之后，2019年ACR和EULAR联合提出了IgG4-RD分类诊断标准，该标准基于临床表现、血清学、影像学和组织病理学证据4个方面进行综合评分，具有较高的特异性；而在2020年，日本学者对2011年IgG4-RD综合标准进行了修订，进一步提升了其临床实用性。治疗方面，2015年IgG4-RD管理和治疗的国际指南共识指出，糖皮质激素为多数患者的一线治疗方案，免疫抑制剂可与激素联用以提高疗效并减少复发，生物制剂可用于复发性或难治性IgG4-RD的治疗。以利妥昔单抗为代表的生物制剂在IgG4-RD中展现出良好的治疗前景，拓宽了IgG4-RD的用药方案。