简介：摘要对1例新生儿中央轴空病的临床特点及家系中5例患者进行RYR1基因变异分析，明确其可能的致病原因。方法对先证者进行病史和家族史询问以及详细的临床检查。应用高通量测序技术对患儿进行基因变异分析，并应用Sanger测序法对变异基因的家系分布进行验证。结果全外显子测序结果显示先证者RYR1基因存在c. 14591 A >C(p.Tyr4864Ser)错义变异，未见该位点变异的相关性报道；Sanger测序结果显示先证者父亲、祖父、大姑、二姑的RYR1基因均存在c. 14591 A >C(p.Tyr4864Ser)错义变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南，RYR1基因c. 14591 A >C判定为可能致病变异(PM2+PM5+PP1+PP3)。结论RYR1基因c.14591 A >C(p.Tyr4864Ser)可能是该家系遗传学病因，基因检测有助于明确诊断。新变异的检出丰富了RYR1基因的变异数据库。

简介：文章介绍了大型空分设备铝制塔器在起吊过程中的受力分析,以及筒体和吊耳受力解析计算,并选择了吊耳的合理安装位置。

简介：摘要本文叙述了顶轴油的重要性，并对机组检修完试车时顶轴油路出现泄漏进行了举例分析，结合实际阐述了顶轴油做气密的必要性，通过结合2014年、2015年烯烃一套控分装置机组的检修时出现的顶轴油路问题分析，总结出解决顶轴油泄漏有效的控制方法，为以后的检修工作提供参考。

简介：设计师将“引”作为绿轴景观设计的核心，旨在使绿轴最终建设成为一个绿意、水景、人气、商贸等元素和谐交融的平台，从而推动城市的发展。

简介：摘要：文章通过对空冷风机原理、结构、安装、故障进行分析，结合运行中出现的故障，提出了解决的方法，对酮苯空冷风机进行传动轴改造，以保障空冷风机的平稳运行，对安全生产有一定的实际效用和作用。

简介：摘要轴性肌病是一组累及中轴肌的肌病总称，主要指一组椎旁肌单独或显著受累的骨骼肌病，伴或不伴有全身骨骼肌受累。中轴肌无力在临床上常被忽视，目前文献对中轴肌受累的评价，主要是针对椎旁肌（即竖脊肌）的评估，椎旁肌无力临床表现为垂头综合征和躯干前屈征。体格检查和骨骼肌磁共振成像，尤其是全身肌肉磁共振成像扫描对中轴肌的评估至关重要。重视轴性肌病的诊断与鉴别有助于避免遗漏可治疗疾病，并可加强对相关肌病的理解和早期识别，具有重要临床意义。

简介：摘要 ： 随着城市建设的理念逐渐创新，中央绿轴协同地下空间设计已经成为合理开发空间的重要举措。本文以温州市滨江商务区中央绿轴的复合开发项目为核心，从其项目的背景、设计理念、总体设计方式进行分析，结合项目特点，提出绿地与地下空间复合开发意见，以此完善滨江商务区 CBD 建设质量和性能。

简介：摘要对2020年7月遵义医科大学附属医院收治的1例罕见的儿童半轴肢体骨骼Ollier病患儿的临床资料进行回顾性分析并复习文献，总结儿童Ollier病的诊治方法。患儿，男，3岁，因"发现右下肢跛行2 d"就诊，行影像学检查为半轴肢体骨骼发病，均提示组织细胞增生症可能，行右股骨颈及大转子病变刮除、植骨及石膏外固定术，术后病理结果提示内生性软骨瘤，术后随访患儿植骨处愈合良好，跛行症状改善，未发生感染及股骨头坏死等并发症。儿童Ollier病发病部位以长管状骨居多，发生于半轴肢体多发性病变很罕见，对于这种罕见病例诊断较为困难，易造成误诊，需病理检查确诊；对病变范围广、影响患肢功能及畸形明显者需手术治疗，并需长期随访。

简介：摘要玉米空杆病生理病害是由多种原因造成，,但归纳起来可分为两类，第一类是内部身分，即遗传身分的影响，如品种抗逆性不强，种子生命力衰弱，种子发育不健全。第二类是外界情形前提，如土壤、肥料、水分、空气与光照等前提不良，阻碍玉米的正常发育,形成生理病害。为此,本文对玉米生产过程中常见的空杆发生的原因及防治对策进行了探讨，对减轻或避免玉米生产中生理病害造成的损失具有重要意义。

简介：摘要：我国是一个农业需求大国，玉米作为我国三大农作物之一，不仅是我国重要的粮食作物，而且还是畜牧业的优质饲料和轻工业原料，玉米在我国的种植历史上存在较久。近些年来在种植培育过程中出现的玉米空秆病等现象，严重影响了我国粮食安全和农业效益。本文深入调查，研究了玉米种植过程出现空杆病现象的根本原因，并针对问题提出相应的防治方案，以解决玉米空杆病的问题。

简介：

简介：该文分析中央差速双流传动，特别是不等轴式中央差速双流传动的运动学和力学特性，证明其性能优良，并由于其结构简便、易于布置、较小较轻因而成本较低，具有实用价值和发展前途。

简介：目的:探讨帕金森病痴呆与甲状腺功能的关系。方法:采用放射免疫分析法检测18例帕金森病痴呆患者(PDD)、20例不伴痴呆的帕金森病患者(CPDD)及21例健康对照者的血清游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺激素(FT4)、促甲状腺素(TSH)水平。结果:血清FT3水平PDD组(3．14±1．13pmol／L)CPDD组(5．20±1．03Pmol／L)及对照组(6．12±1．21Pmol／L)明显下降(P<0．01)，而FT4、TSH水平3组间无显著性差异。结论：甲状腺激素水平可能为帕金森病痴呆的影响因素。

简介：江南如画，阳光如丝绸，静谧而轻缓地流淌在苔藓斑驳的青石板路上。偶有银杏树叶落在木质的长椅上，给古朴老旧的小巷添了一份并不怎么相称的诗意。

简介：无

简介："大师虽逝,艺术犹存",张仃先生云游西去,在我们的心中又空掉了一块洋溢想象的蔚蓝。但是,他的艺术,他对美的理解和指向,将作为人类文化遗产的一部分,永远融入天空,给那深邃的世界抹上一片曼妙的色彩。

简介：三喜子是一家晚报的记者,喜好交结各路朋友。在一个寺院的大雄宝殿开光仪式上认识了静逸法师,法师那堂堂的仪表和不凡的气度给三喜子留下深刻印象,甚至觉得他头顶心的十二枚戒疤都比别的和尚显眼。一来二去,二人成了朋友。三喜子常去寺院小坐,给法师讲述一些在采访中看到、听到的社会新闻:什么地方有头五条腿的牛、何处一妇人一胎产下四个娃娃、哪里的银行遭枪劫,等等。三喜子讲这些新闻的时候是津津乐道,有滋有味,可是静逸听了却不惊不喜,不愠不

简介：~~

简介：他在床上躺了两天，然后，来到他儿子的坟前。他摇摇头，这坟里面明明是空的，为什么鉴定结果胡小虎不是他儿子？

简介：晚上，穿好衣服抱着个装满硬币的大盒子，蹦蹦跳跳地出门了。“今晚的月光特别美”我说。朋友无奈地望着我：“有必要这样做吗？叫你妈要几个钱不就行了。”