简介:为获得较高的还原糖转化率,用正交实验和单因素实验优化了弱碱性亚硫酸盐预处理蔗渣的工艺条件并将预处理后的蔗渣进行高浓磨浆后再进行酶解处理,采用X射线衍射、红外光谱和扫描电镜对比了蔗渣原料纤维、预处理后和酶解后蔗渣纤维的结晶度和形态的变化。结果表明,在NaOH用量1.5%(化学品用量对蔗渣绝干质量而言)、Na2S03用量10%、液比1:5、蒸煮最高温度160℃、升温时间1h、保温时间1h的预处理条件下,酶解后的蔗渣还原糖转化率较高,为61.1%(对蔗渣原料)。预处理后蔗渣纤维素的结晶度由预处理前的57.1%变为63.3%;酶解后蔗渣纤维素的结晶度由预处理后的63.3%变为55.6%。蔗渣纤维经预处理后和酶解后,各晶面的晶体尺寸增大。红外光谱分析表明,预处理后和酶解后的蔗渣纤维在1037cm^-1处出现了磺酸基的特征峰,说明预处理后蔗渣纤维的部分木素被磺化。预处理后蔗渣纤维表面形成许多微孔,暴露出大量的细小纤维,纤维比表面积增大;酶解后,蔗渣纤维的结构被破坏.有大鼍的残余块状木素。
简介:摘要本文报道1例新生儿期起病、经基因检测确诊的线粒体亚硫酸盐氧化酶缺乏症病例。患儿生后反复呕吐、呼吸困难进行性加重,伴有抽搐、肝损害等,基因检测为SUOX基因纯合变异。该病预后不良,治疗效果差,早期诊断依赖于基因检测及产前诊断。
简介:摘要目的探讨1例早发型亚硫酸盐氧化酶缺乏症(ISOD)患儿的临床表现及遗传学特征。方法分析于2020年5月10日收治于青岛大学附属威海医院的1例ISOD患儿为研究对象,分析其临床资料,对其进行家系全外显子组测序,用Sanger测序对候选变异进行验证。结果患儿为女性,出生后因"羊水Ⅱ度污染、呼吸费力11 min"转入重症监护室,表现为纳差伴频繁抽搐。基因检测提示患儿携带SUOX基因c.1200C>G和c.188G>A复合杂合变异,分别遗传自其母亲与父亲,其中c.1200C>G为已知致病变异,c.188G>A既往未见报道,根据美国医学遗传学与基因组学学会相关指南判断为意义未明变异。结论SUOX基因c.1200C>G和c.188G>A复合杂合变异可能是导致患儿发病的原因。c.188G>A的检出丰富了SUOX基因的变异谱,为患儿的临床诊断和遗传咨询提供了依据。
简介:摘要目的探讨新生儿孤立性亚硫酸盐氧化酶缺乏症(isolated sulfite oxidase deficiency,ISOD)的临床特征和实验室检查特点。方法对西安市儿童医院新生儿科收治的1例ISOD患儿的临床资料进行回顾性分析,并以“孤立性亚硫酸盐氧化酶缺乏症”、“婴儿,新生”、“isolated sulfite oxidase deficiency”、“SUOX gene”、“infant,newborn”等为检索词,分别对中国知网、万方数据库、国家科技图书文献中心、中国科技论文在线、PubMed、Web of Science、Embase数据库自建库至2021年1月收录的文献进行检索,总结新生儿ISOD的临床和实验室检查特点、治疗及预后。结果本例为足月男婴,表现为眼球运动障碍、顽固性抽搐,伴喂养困难、肌张力增高、发育落后和小头畸形,尿亚硫酸盐试纸试验阳性、尿酸正常,SUOX基因c.475G>T和c.1201A>G复合杂合变异,5月龄头颅MRI见多发软化灶及脑萎缩,8月龄死亡。文献检索共收集29篇32例ISOD患儿,28例(87.5%)于生后1周内发病,32例均有抽搐发作,可伴喂养困难、肌张力改变、发育落后、小头畸形及晶状体异位,实验室检查尿亚硫酸盐、S磺酰半胱氨酸升高,尿酸、黄嘌呤/次黄嘌呤正常,血同型半胱氨酸降低。头颅影像学特征为脑白质囊性变、脑萎缩。23例基因检测存在SUOX基因变异。治疗以对症支持为主,最终死亡15例,13例存活患儿均有药物难治性癫痫和发育落后,4例临床结局未知。结论新生儿ISOD特征表现为顽固性抽搐、喂养困难、发育落后、脑白质囊性变、脑萎缩,尿亚硫酸盐升高、血同型半胱氨酸降低、尿酸正常可作为诊断的重要线索,基因检测有助于早期诊断。
简介:聚木糖酶(EC3.2.1.8)能专一性地催化水解硫酸盐浆中的聚木糖而提高硫酸盐浆的可漂性.聚木糖存在于浆中的形式有:聚木糖衍生有色物、木素-聚木糖复合体、机械性缠绕木素的聚木糖及影响纤维润胀的聚木糖.聚木糖酶在硫酸盐浆含氯漂白流程中的作用底物可能不同于过氧化氢漂白流程中的.聚木糖酶在硫酸盐浆含氯漂白流程前可能作用于机械性缠绕木素的聚木糖或与木素化学键连接的聚木糖,从而改善浆的漂白性能;而聚木糖酶处理过氧化氢漂白的硫酸盐浆可能作用于与木素化学键连接的聚木糖或聚木糖衍生有色物,直接漂白硫酸盐浆.聚木糖和木素在纤维细胞壁和不同的纤维类型中的分布,对聚木糖酶辅助漂白硫酸盐浆起至关重要的作用.
简介:摘要:引起混凝土非力学破坏现象的原因是多种多样的,其中主要原因之一就是由于硫酸盐的侵蚀。海洋、盐湖、地下水等环境中大多含有硫酸盐,混凝土组分本身也有可能带有硫酸盐,它们在各种条件下对混凝土产生侵蚀作用,使其发生破坏。如何预防和减轻硫酸盐对混凝土的侵蚀破坏一直是混凝土耐久性研究的一项重要内容。本文针对有抗硫酸盐混凝土要求的工程混凝土,采用普通混凝土配合比设计方法,配制出抗硫酸盐混凝土,对类似工程有一定借鉴意义。
简介:摘要过硫酸盐活化产生的强氧化性硫酸根自由基SO4-·,在环境污染治理领域具有广阔的应用前景。本文综述了热、过渡金属离子、紫外光等单一方法,以及紫外光与过渡金属离子或双氧化剂的复合方法活化过硫酸盐进行了阐述。