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简介：摘要本文报道1例先天性幽门闭锁术后合并大疱性表皮松解症的病例。患儿表现为非胆汁性呕吐、上腹部膨隆，上消化道造影示胃充盈，十二指肠未见显影。术中见幽门实质性闭锁，行胃十二指肠吻合术。患儿术后5 d出现大疱性表皮松解症，术后25 d痊愈出院。

简介：1临床资料患者，女，13岁，未婚，否认有性生活史。患者父母代诉：患儿月经尚未来潮，两月前开始出现每月周期性下腹部疼痛，呈间歇性胀痛，每次持续3~4天，无明显缓解因素。无异常流血、流液，无异常分泌物，

简介：摘要目的探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas，CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生，出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁；初次肛门成形术时中位年龄为205 d，范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例，有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例，诊断无肛前庭瘘7例，无肛会阴瘘2例，泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例，双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果行常规三期手术3例，肛门成形术同期行肠造瘘3例，一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例；后矢状入路(Peña术)5例，其中1例开腹辅助；腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例，位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中，汇入平面位于左侧阴道3例，阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外，余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访，随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例，后行经腹经肛SOAVE术治愈；出现直肠黏膜脱垂1例，后行脱垂黏膜裁剪术治愈；直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例，行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口，现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例，5例患儿末次随访时进行Rintala评分，结果显示排便功能良好2例，一般2例，不良1例。可控制排便4例，完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论CRVF属于罕见畸形，容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道，手术时可重点关注。手术方式首选Peña术并行保护性肠造瘘，必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便，但便秘和污粪问题常见。

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简介：女性新生儿先天性尿道闭锁成活者罕见.我院1997年收治1例女性尿道外口膜状患儿.报告如下.

简介：摘要目的探讨先天性肛门闭锁的手术时机和手术方式，方法对32例先天性肛门闭锁患儿施行会阴肛门成形术20例，乙状结肠造瘘术5例，肛门直肠瘘管扩张术3例，放弃治疗4例。结果3例术后出现肛门严重狭窄，2例术后出现肛门失禁，1例乙状结肠造瘘术后放弃治疗，其余均治愈。结论先天性肛门闭锁适宜的手术时机和方式高中位肛门闭锁一般应在出生后行乙状结肠造瘘术，待6-12个月后行腹会阴肛门成型术，中位闭锁合并较大的阴道会阴瘘，先做瘘管扩张以利排便6个月后行会阴肛门成形术，低位闭锁可在出生后发现急时行肛门成形术。

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简介：【摘要】目的：总结先天性肠闭锁的临床特点及预后，探讨影响肠闭锁预后的因素，提高治愈率。方法：回顾性分析 2011年 6月至 2019年 6月我院收治的 127例先天性肠闭锁患儿的临床资料， 对其术式选择、并发症、死亡率进行总结分析。结果：十二指肠闭锁32例 (25.19％ )、空肠闭锁 26例 (20.47％ )、回肠闭锁 67例 (52.75％ )、结肠 2例 (1.57％ )。并发症：吻合漏 3例 (2.36％ )、吻合口梗阻 5例（ 3.93%）、粘连性肠梗阻 19例 (14.96％ )、切口感染 6例 (4.72％ )。术后存活 113例（ 88.97%）、死亡 8例、放弃治疗 6例死亡。 结论：先天性肠闭锁危害极大，手术是唯一治疗手段，早诊断、早干预、合理术式是提高疗效的关键，有助于降低死亡率，提高患儿生活质量。

简介：目的分析本中心12年来先天性食管闭锁的手术方式及术后近远期并发症，探讨提高食管闭锁治愈率的临床方法。方法对1999年1月至2010年12月作者收治的139例食管闭锁患儿诊治过程、疗效及并发症的防治进行回顾性分析。结果总治愈率84．17％（111／139），其中I型治愈率为100％（5／5），111a型治愈率为60．71％（17／28），IIIb型治愈率为83．81％（88／105），V型治愈率为100％（1／1）。术后近期吻合口瘘的发生率为19．42％（27／139）。103例随访病例中，远期吻合口狭窄的发生率为24．27％（25／103），25例接受食管狭窄球囊扩张术，年龄〈6个月者12例，平均扩张2．1次，年龄〉6个月者13例，平均扩张3．6次，21例扩张后症状明显缓解，4例放置食管人工支架辅助持续扩张2～4周后症状缓解。结论提高食管闭锁患儿治愈率需要早期诊断、加强术前术后的管理、改进手术方式以及积极有效地预防和治疗术后并发症。

简介：患儿，女，6个月。足月顺产，生后混合喂养，吃奶量尚可．生后1月皮肤出现黄染，进行性加重．并排陶土样便，近20日来黄染加重，化验肝功能：ALT568U／L，AST〉850U／L,TB237μLmol／L，DB184μmol／L，查体：周身皮肤粘膜及巩膜中度黄染。超声见：肝脏上界位于右锁骨中线第6肋间．肋下长3．1cm，肝实质回声增强粗糙，门脉系统管壁增厚，回声增强。

简介：摘要目的探讨先天性肛门闭锁的手术治疗措施及效果。方法对我院2009年6月—2013年8月收治的32例先天肛门闭锁患者临床资料进行研究，对何时采用手术治疗及措施进行分析。结果根据患者患病程度不同，采用不同治疗措施，患者治疗效果良好，其中12例患者器官发育较为完全，为低位闭锁，通过一期手术得到治愈；15例肠道异常患者，需切断异常瘘管，为中高位闭锁，采用二期手术从结肠造口，患者术后效果良好；只有1例高位闭锁患者因术后感染死亡。结论肛门闭锁治疗，因患病情况不同，应根据患病程度选择手术时期和相应治疗措施，做到具体问题具体分析，这样才能取得良好效果。

简介：【摘要】 目的 :探讨先天性肠闭锁的诊治要点、手术方式及影响预后的因素。方法 :回顾性分析 2016.1至 2019.11月我院收治的 161例肠闭锁患儿的临床资料，包括患儿的胎龄、性别、体重、手术日龄、临床表现、手术方式、并发症、病理结果及预后等，并进行统计学分析。结果 : 161例中，治愈 152例（ 94%）， 9例（ 6%）术后放弃治疗。腹腔镜手术 46例（ 29%），肠造瘘 14例（ 9%），并发症：术后肠梗阻 42例（ 26%），术后吻合口漏 3例（ 1.8%），胆汁淤积再次住院 4例（ 2.4%）；肠炎、便血 7例（ 4.3%）。结论 :术前早期诊断，术中根据闭锁位置、病理类型选择合适的手术方案，术前术后积极的营养支持治疗等预后大多良好。

简介：【摘要】总结1例肛门闭锁患儿的术后护理体会。主要为生命体征的监测，管路护理，肛门护理，静脉营养支持，出院健康指导等。通过全体医护人员的精心护理，患儿术后14天康复出院。

简介：摘要目的讨论先天性无阴道患者的治疗。方法根据患者的临床表现结合病史与检查结果进行诊断并治疗。结论先天性无阴道的患者一般没有梗阻的症状，多数因为原发性闭经就诊。女性乳腺发育后2～3年内将有月经初潮，如果超过3年没有初潮，需要进一步检查。少数有功能性子宫内膜的患者会出现周期性的或慢性的下腹痛，在超声不能明确诊断时，推荐应用磁共振成像进一步诊断。腹腔镜不是诊断必需的，但是可以用于评估周期性下腹痛患者中。肾旁管组织结构的子宫内膜活性。手术或非手术的方法人为制造人工阴道是唯一有效的方法。

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