简介：摘要动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cysts，ABC）好发于儿童和青少年的长骨，原发于颅面骨的ABC相对罕见。本文报道1例发生于6岁儿童下颌骨的囊肿性病变，描述其影像学、病理形态学特征以及分子检测发现USP6基因重排，最后确诊为下颌骨ABC。第5版WHO骨和软组织肿瘤分类把ABC归属于富于破骨巨细胞的病变，多伴有USP6基因重排，是一种良性肿瘤。发生于手足小骨的巨细胞病变也具有USP6基因重排，第5版WHO将其也归于ABC。本文关注颌骨富于巨细胞的几种病变的诊断与鉴别诊断，强调组织形态学、分子检测和影像学相结合正确诊断ABC的重要性。

简介：摘要动脉瘤样骨囊肿是一种膨胀性溶骨性病变，由充满血液的腔隙组成，血池间有包含骨小梁或纤维组织间隔，并含有破骨样巨细胞，分为原发性和继发性。本病临床较少见，发病机制仍不明确，动脉瘤样骨囊肿有其特征性影像学表现，如吹气球样改变，液一液平面，病变实性部分、囊壁及分隔明显强化是其比较特异性征象。普通X线检查是最基本的首选检查方法，CT和MRI检查在显示动脉瘤样骨囊肿病灶内部结构和鉴别诊断上具有优势，综合影像学检查能提高本病术前诊断符合率。

简介：摘要目的研究骨巨细胞瘤（GCT）合并动脉瘤样骨囊肿（ABC）的影像表现及鉴别。方法回顾性分析经手术、病理证实的13例GCT合并ABC的影像学表现。所有患者均行X线检查，11例行CT检查，12例行MRI扫描,分析影像表现及病理。结果13例影像资料中，病灶位于肱骨8例，股骨4例，肩胛骨1例。X线及CT表现为膨胀性骨质破坏，病灶密度不均匀，皮质变薄或中断。肿瘤实质区T1WI呈等或低信号、T2WI呈以高信号为主的混杂信号，病灶内多伴囊变和液-液平面，病灶周围骨质水肿，增强扫描病灶大部分呈明显强化。结论GCT合并ABC的CT、MRI表现具有一定特征，结合X线检查，有助于提高该病的术前诊断准确率，为临床治疗方案的确定提供参考。

简介：摘要骨巨细胞瘤是一种起源于骨骼的非成骨性结缔组织由增殖性单核细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成的具有局部复发倾向的侵袭性原发性良性骨肿瘤，常发生于四肢长骨的骨端，其中以股骨下端最为多见，扁骨及不规则骨较少，特别是胸壁肋骨在国内文献中报道案例较少，以及对应力性损伤外伤史的研究程度和重视程度不够。

简介：目的：探讨颌骨动脉瘤样骨囊肿的影像学特征和临床表现，以提高对其诊断和鉴别诊断的能力。方法：回顾分析27例颌骨动脉瘤样骨囊肿患者的临床表现和影像学资料。结果：27例患者中．男10例．女17例：年龄0．6．62岁（平均年龄23.4岁）；上颌骨7例，下颌骨20例。7例为继发性，20例为原发病变。X线平片显示．病灶长轴沿下颌骨长轴走向13例（76％）；骨质破坏呈膨胀性，病变骨与正常骨之间边界欠清，无明显的骨质反应线．骨皮质膨胀变薄或断裂，无骨膜反应；13例病灶内部有分房。CT为边界清楚的囊实性软组织肿块，内含切迹，7例骨性房隔，3例出现液-液平面。MRI上T1WI为低、等信号，T2WI均匀的高信号。27例病变中，15例（56％）为偏心型，12例（44％）为中心型．1例为骨旁型。结论：影像学检查有助于提高对本病的认识和明确诊断。

简介：背景：在假设动脉瘤样骨囊肿通过内部骨化存在自愈潜能的基础上，发展出一种新的、微创的治疗动脉瘤样骨囊肿方法。即用脱矿物质骨粉混合自体骨髓注入骨囊肿内，从而使病变停止进展，并自行骨化。我们提出假设，即为了诱导骨质愈合。骨囊肿细胞只需要对诱导材料的作用产生反应，而囊肿刮除术或扩大的外科手术是不必要的。此项研究的目的在于评估这种新方法对于骨囊肿的治愈情况，及其治疗本病的复发率的因素。方法：对13例经活检确诊为动脉瘤样骨囊肿的患者，经小切口向病灶内注入脱矿物质骨和自体骨髓混合骨泥。研究组中男3例，女10例，平均年龄16．6岁。病灶部位位于长骨者6例，骨盆5例，位于肩关节盂和跟骨者各1例。其中5例患者既往未经任何治疗，1例经术前栓塞，其余7例患者为治疗后复发者。结果：经过平均3．9年的随访，其中11例患者获得治愈。结论：该微创方法能够促进原发性动脉瘤样骨囊肿自愈。采用该治疗方法不再需要进行刮除术。能够避免过大的外科手术及失血，并且对于位于类似骨盆这样不容易暴露部位的病灶，可以使操作更为便捷。

简介：摘要目的探索罕见骶骨原发性动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）的影像学诊断价值。方法回顾性研究2020年12月收治1例罕见的骶骨原发性ABC病例，经过完善的X线检查、CT扫描、磁共振成像（MRI）增强扫描、全身骨显像、正电子计算机发射断层扫描（PET-CT）等影像学系列检查后，在数字减影血管造影（DSA）机监控下穿刺活检、超选择性血管造影、骶骨肿瘤靶动脉介入栓塞后手术病灶刮除、异体松质骨植骨治疗，经过病理学检查确诊。系统分析其影像学诊断价值。结果X线见右侧骶1～骶3椎体骨质结构模糊。CT、MRI均显示骶骨ABC病灶呈局部膨胀性骨质破坏区，局部骨皮质变薄，部分缺损，内可见软组织肿块影，边界欠清，部分突向椎管，病变累及相应椎体右侧附件；MRI还显示病灶呈混杂短T1长T2信号影，内见条片状长T1短T2信号影，呈蜂窝状改变，可见多发小液平征象，增强扫描示明显不均匀强化，内见斑片状轻-中度强化区，病灶突向椎管右份，累及椎体右侧附件，相应周围骨质可见骨髓水肿。全身骨显像显示骶骨近右侧骶髂关节处异常团块状高浓度放射性浓集灶；单光子发射型计算机断层扫描/计算机体层成像（SPECT/CT）融合（骨窗）图像示骶骨右侧病灶见不规则骨质破坏区，边缘骨皮质变薄并部分中断。PET-CT检查提示右侧骶管异常扩张，并见软组织肿块形成，病灶侵犯骶2、3椎体右侧及右侧骶神经根，局部压迫马尾神经；相应部位见局灶性放射性浓聚影，放射性分布不均。DSA显示动脉期右侧骶外侧动脉远端及髂腰动脉无名分支远端可见丰富迂曲、增粗的肿瘤血管。随访16个月，症状体征消失，未见肿瘤复发、扩散，无神经功能障碍，早期疗效较好。结论骶骨原发性ABC的影像学检查对术前诊断有重要价值。

简介：多发性动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecyst,ABC)是一种罕见的原发性ABC,为骨的良性病变,具有侵袭性强的特点,多为异时性多发,单发性ABC偏好女性患者,而多发性ABC在男性患者中相对多见[1]。多中心性骨巨细胞瘤(multicentricgiantcelltumorofbone,MCGCT)则是骨巨细胞瘤(giantcelltumorofbone,GCT)的罕见类型,是一种富含巨细胞的良性骨病变,较单发性GCT的发病年龄更小,多见于膝关节周围[2-3]。多发性ABC和MCGCT的发病率极低,而单个体多发性ABC后继发MCGCT的案例此前未见报道。现将我院收治的1例多发性ABC后继发MCGCT患者的诊治过程报告如下。

简介：目的：检测小儿单纯性骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿标本中骨保护素（OPG）、核因子-kB受体活化因子配体（RANKL）的表达水平，并与正常骨组织作对照，分析两种蛋白在这两种瘤样病变中的表达是否存在差异及意义。方法共收集小儿单纯性骨囊肿标本31例，动脉瘤样骨囊肿标本23例，正常骨组织标本（对照组）14例。采用免疫组化SABC方法检测单纯性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿和对照组中OPG、RANKL的表达，并分析其差异性。应用Imagepro-Plus6．0图像处理软件及数据处理软件SPSS17．0对图像及所得数据进行分析。结果在单纯性骨囊肿及动脉瘤样骨囊肿中，OPG的表达量均低于正常骨组织，RANKL的表达量均高于正常骨组织，其中动脉瘤样骨囊肿RANKL的表达量较单纯性骨囊肿更高，差异有统计学意义（P＜0．05）；单纯性骨囊肿的OPG稍高于动脉瘤样骨囊肿，差异无统计学意义（P＞0．05）。RANKL／OPG比值动脉瘤样骨囊肿＞单纯性骨囊肿＞正常组织，差异有统计学意义（P＜0．05）。结论RANKL／OPG失衡可能是小儿单纯性骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿出现溶骨性破坏的原因之一，动脉瘤样骨囊肿术后相对更高的复发率可能与RANKL的相对高表达有关。

简介：摘要骨肉瘤好发于长骨，颅骨原发的骨肉瘤罕见。本文报道1例40岁女性，左枕部进行性增大的肿块。组织学显示两种形态：一种为实性区，表现为密集增生的梭形肿瘤细胞，局灶间质可见粉染的骨样基质；另一种为囊性区，囊内出血，囊壁梭形细胞增生并可见多核巨细胞。免疫组织化学结果：波形蛋白、RUNX2、Osterix、SATB2阳性，CD99弱阳性，Ki-67阳性指数约30%，p53、CD34、孕激素受体、SSTR2、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、STAT6、BCL2、H3.3 G34W、S-100蛋白、SOX10、MDM2、CDK4均阴性。分子表型：H3F3A基因无突变，USP6基因无分离重排，MDM2基因无扩增。患者经历多次复发及手术，于首次术后17个月去世。诊断时需要与颅骨继发性骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、脑膜瘤及伴有骨分化的软组织肿瘤等鉴别。

简介：目的探讨Surgiflo可吸收凝胶联合无水酒精治疗儿童动脉瘤样骨囊肿的临床疗效。方法选自2011年2月至2015年5月,我院骨科收治16例儿童干骺端动脉瘤样骨囊肿,其中男10例,女6例。年龄3~13岁,平均8.3岁。发病部位:肱骨近端7例,胫骨近端6例,股骨远端3例。所有患儿均为初次治疗,均接受经皮穿刺Suriflo可吸收凝胶联合无水酒精注射治疗。术后采用Neer&ChigiraX线片骨囊肿愈合评价标准进行评估,记录疼痛VAS评分及瘤腔容积、瘤腔与骺板的最小距离、瘤腔周围骨皮质最薄厚度。结果14例接受1次手术,另外2例进行第2次相同手术。末次随访时的VAS评分0~1分,平均0.2分。末次随访时的瘤腔容积、瘤腔与骺板的最小距离及瘤腔周围骨皮质最薄厚度与术前比较,差异有统计学意义(t=16.883,P<0.01;t=6.488,P<0.01;t=17.303,P<0.01)。根据Neer&Chigira的X线片骨囊肿愈合评价标准,所有16例均为III级,有效率100%。结论Surgiflo可吸收凝胶联合无水酒精经皮穿刺注射治疗儿童动脉瘤样骨囊肿,具有安全、有效、微创的优点,可能是一种值得推荐的替代方法。

简介：

简介：目的探讨USP6基因重排检测在原发性和继发性动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecyst,ABC)病理鉴别诊断中的应用价值。方法对20例需要鉴别原发性和继发性的ABC病例(穿刺标本9例,切除标本11例),在常规福尔马林固定石蜡包埋标本上,利用USP6基因双色分离探针进行染色体荧光原位杂交(fluorescenceinsituhybridization,FISH)检测,计数分离阳性细胞,阳性细胞比例>7%视为分离重排阳性。结果18例可判读荧光信号结果,2例切除标本检测失败。9例USP6基因分离重排阳性(阳性细胞比10%~70%),支持原发性ABC,其中2例为实性亚型;9例USP6基因分离重排阴性(阳性细胞<1%),其中4例经术后标本全面病理检查证实为继发性ABC,分别继发于骨巨细胞瘤2例、纤维结构不良1例和骨母细胞瘤1例。USP6基因断裂重排诊断原发性ABC的敏感性为64%(9/14),特异性为100%(4/4),准确率72%(13/18)。结论利用FISH法检测USP6基因断裂重排对原发性ABC的病理确诊有重要辅助作用,特别有助于穿刺少量标本和临床病理学表现不典型病例的病理诊断。

简介：1病历摘要女，50岁。入院12d前突发晕厥，意识丧失2min，清醒后大汗淋漓、恶心、呕吐．可逐渐缓解；10d前突发额部胀痛，伴恶心、呕吐、视物模糊及复视；7d前右侧上睑下垂并渐加重。既往体健，入院时生命体征平稳，右侧上睑下垂，不能自主睁眼，右侧眼球外展位，上转和内收受限。

简介：摘要冠状动脉瘤样扩张是一种罕见的冠状动脉疾病。近年来，临床对于冠状动脉瘤样扩张的关注度日益增加，但对其如何治疗仍存在争议，尚无统一的治疗指南。本文主要就该病的流行病学、分类、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面的最新进展进行了综述。

简介：摘要冠状动脉瘤样扩张是指冠状动脉的异常扩张，并不完全是一种良性病变。与阻塞性动脉粥样硬化疾病不同，冠状动脉瘤样扩张目前的发病机制以及治疗方面仍遗留很大的空白。本文主要从病因、发病机制、诊断以及治疗方面进展对冠状动脉瘤样扩张进行阐释，期望提供个体化治疗方案。

简介：目的探讨冠状动脉瘤样扩张的临床特点及诊治方法。方法询问胸痛病史，检查心电图、X线胸片、超声心动图及冠状动脉造影等，并对治疗方法与结果进行分析。结果冠状动脉瘤样扩张主要临床表现为心绞痛，15例均为冠状动脉造影确诊。结论心绞痛为冠状动脉瘤样扩张的主要临床表现，冠状动脉造影是确诊的主要方法。本病一旦确诊应积极长期使用抗凝剂和血管扩张药物，防止冠状动脉痉挛与心肌梗死的发生。也可行冠状动脉旁路移植术治疗。

简介：无

简介：患者女，45岁，7天前突然头痛、头晕伴恶心呕吐，既往健康。查体：生命体征平稳。头颅CT平扫双侧裂池、前纵裂略高密度影。DSA（图1～4）：右侧颈内动脉前床突段向后侧方囊状膨突动脉瘤10mm×9mm，可见附壁血栓，外缘不规则。左侧锁骨下动脉、椎动脉开口远端可见向上前方囊状膨突动脉瘤7．0mm×4．2mm，外缘光滑。

简介：