简介：报告了1例大疱性表皮松解症患者的护理方法。对患者皮肤创面和黏膜进行专科护理，并配合病情观察、环境准备、饮食护理、心理护理等护理措施。患者病情得以控制，经1月余的临床治疗痊愈出院。讨论大疱性表皮松解症（epidermolysisbullosa，EB）是一组较少见的以皮肤黏膜起疱，以水疱、大疱为基本皮损的皮肤病，可分为遗传性、自身免疫性和其他三类，患者皮损严重，临床上缺乏有效的治疗方法，护理显得更为重要。

简介：

简介：【摘要】  本文报道1例婴儿的大疱性表皮松解症，“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。本文现对我院收治的1例大疱性表皮松解症进行报道，总结诊断、相关临床特点及预后。

简介：摘要单纯型大疱性表皮松解症（EBS）是大疱性表皮松解症的主要类型，其发病机制与表皮角质细胞内角蛋白丝合成缺陷有关。目前发现的与EBS相关的突变基因有EXPH5，KRT5，KRT14，TGM5，以及KLHL24等，其中最主要的是KRT5/KRT14基因的突变。本文主要对这两种基因的常见突变致病机制进行综述。

简介：

简介：临床资料患者,男,17岁。主因躯干、四肢丘疹、结节伴痒3年于2010年6月28日就诊。患者3年前无明显诱因双下肢出现紫红色丘疹、结节;皮疹逐渐扩展至躯干、双上肢,颜色转变为深褐色,转诊当地多家医院,均按"结节性痒疹"治疗(具体治疗不祥),

简介：摘要：目的：评估大疱性表皮坏死性松解症的综合性护理策略对治疗效果、复发率及并发症控制的影响。方法：本研究共纳入33例大疱性表皮坏死性松解症患者，采用包括一般护理、专门的皮肤护理及心理和情感支持在内的综合性护理措施。关注指标包括皮损的恢复时间、复发率和并发症的发生率，以及患者的满意度。结果：所有参与患者的皮损在平均37天内获得痊愈，未观察到复发现象。综合性护理策略有效控制了严重并发症的发生，患者的电解质紊乱及肝肾功能均未出现衰竭。生命体征在整个治疗期间保持稳定。结论：针对大疱性表皮坏死性松解症的综合性护理策略显著提高了治疗效果，减少了并发症，并提高了患者的满意度。建议未来研究扩大样本量并强化心理支持措施，以进一步验证护理措施的效果并推广至不同地区和人群。

简介：【摘要】对 2020年 2月 7日 开远市儿童医院重症医学科收治的 1列遗传性大疱性表皮松解症患儿局部皮损创面采用夫西地酸乳膏、湿润烧伤膏混合药物治疗 12 天后改为单纯性应用湿润烧伤膏换药治疗，治疗 12 天后，创面明显缩小，患儿出院，于家中自行用湿润烧伤膏换药治疗，出院随访，创面大部分愈合，愈合皮肤留有少许色素沉着，无明显增生性瘢痕形成。

简介：患者女,26岁,有"精神病史"5年,曾长期服用卡马西平100mgbid,2000年4月15日又加服舒必利100mgbid.2d后,四肢、躯干、面部皮肤出现暗红色斑疹,且融合成片,有水疱伴瘙痒.皮疹出现后即停药,曾在当地医院给予青霉素、地塞米松抗炎抗过敏治疗1周未见好转.我院以"大疱性表皮松解型药疹收住院".查体:T37.8℃,P100次·min-1,R23次·min-1.患者精神差,四肢、躯干、面部皮肤出现暗红色斑疹,融合成片,其上可见数个大小约3～5cm的松弛性大疱,疱壁极薄,破后流出黄色渗出液,眼睑及唇粘膜糜烂,有脓性分泌物附着,心肺正常.血常规:WBC7.4×109·L-1,N0.84,L0.16,RBC4.51×1012·L-1,Hb129g·L-1,PLT147×109·L-1,ESR59mm·h-1.既往无药物及食物过敏史.

简介：大疱性表皮松解症是重症药物性皮炎之一，如处理不当，后果严重。我科于2006年4月2日收治了1例因口服复方新诺明引起的大疱性表皮松解症的患儿，病情危重，通过精心的治疗和护理，效果良好，现将护理体会介绍如下。

简介：摘要对15例重症新生儿单纯型大疱型表皮松解症的患儿，通过正确的皮肤无菌护理，环境的消毒处置，适当的喂养，避免感染性休克。

简介：大疱性表皮松解型药疹是一种变态反应性重症药疹，发生于使用致敏药物后。任何药物经过各种使用途径均可能引起，尤其以安眠镇静药、解热镇痛药、磺胺类、抗生素等药物所致为多。重症药疹有时会危及生命，其治疗以排泄致敏药物、应用激素及对症处理为主，护理尤需专业、细致。2004年7月，我

简介：

简介：2000年12月～2003年4月，我院共收治大疱性表皮松解型药疹患者5例，其中2例病情严重，经积极的治疗与护理，均康复出院。现将护理体会报告如下。

简介：摘要阿奇霉素是新型的大环内酯类抗生素，临床广泛用于敏感菌所致的各种感染。常见的不良反应是胃肠道不适、肝功能损害等。笔者报道2例阿奇霉素致大疱性表皮松解症的罕见不良反应及临床过程，冀临床医师注意其特殊不良反应。

简介：

简介：患者女，45岁，彝族，山区农民，入院前4d因“上呼吸道感染”静输“双黄连”，当时感咽部不适，稍感呼吸困难。随即全身皮肤出现大小不等痛性水疱，直径0．5-2cm不等，无瘙痒感。当晚体温39．5℃。次日静输“青霉素”等治疗，水疱继续增加，部分呈融合增大趋势。转当地县医院静注“氢化可的松、穿琥宁、头孢噻肟钠、氧氟沙星”2d无好转送入我院。

简介：摘要目的调查中国遗传性大疱性表皮松解症（EB）患者的护理负担、医疗保障和合并症等情况。方法2018年9 - 12月，对2013年1月至2018年9月在蝴蝶宝贝关爱中心登记的EB患者进行网络/电话问卷调查。结果本次调查招募到377例EB患者或其家长参加，其中有效问卷367份，已登记的EB患者中未成年人占74.9%（275例）。每月伤口护理成本低于3 000元的患者占92%（319例），57.5%（211例）的患者报告医疗费主要靠自费。患者分布于全国的30个省、自治区，直辖市，仅西藏没有登记患者。其中居住地登记人数最多的是江苏省（49例），其次为河南（35例）、广东（27例）、河北（23例）及山东（20例）。367例患者中，168例接受基因检测。EB患者最常见的合并症是指甲脱落及瘙痒，发生率分别达66.2%和55.3%。122例（33.2%）发生残疾，其中肢体残疾占27.8%（102例）。结论EB患者大部分得不到适宜的诊断、护理和医疗保障，合并症和残疾多发，生活质量低下。

简介：

简介：摘要目的报道3例罕见亚型遗传性大疱性表皮松解症（EB）。方法收集先证者及其亲属的临床资料，全外显子测序筛查先证者致病基因，采用Sanger或qPCR测序对患者及其亲属进行突变验证。结果例1表现为背部线状红色瘢痕，患者及有相似临床表现的母亲、无症状女儿均携带COL7A1基因c.4573G>A（p.Gly1525Arg）突变。例2表现为全身网状色素沉着，偶伴手足水疱，携带KRT5基因c.74C>T（p.Pro25Leu）新发突变。例3表现为曝光部位为主的色素异常伴左手不完全并指，先证者携带FERMT1基因2-6号外显子纯合缺失突变，分别来自无症状父母。例1诊断为显性痒疹型营养不良型EB，例2诊断为斑驳色素型单纯型EB，例3诊断为Kindler EB。结论EB临床异质性高，基因检测对于罕见亚型EB的明确诊断非常重要。