简介：红细胞生成素（recombinanthumanerythropoietin，rHuEPO）是利用基因重组技术人工合成的，其生物学活性与自然EPO完全相似。1986年以来临床应用于肾性贫血的治疗，使终末期肾功能衰竭（end-stagerenaldisease，ESRD）患者摆脱了长期依赖输血的困境，避免了输血带来的风险，但随着rHuEPO在临床上广泛应用，人们也观察到rHuEPO带来的一系列不良反应，如血液黏稠度高、高血压、血栓形成几率增加等^[1]，

简介：其中网织红细胞0者5例,37例红系呈增生减低和重度减低,471［2］徐功敕.37例纯红细胞再生障碍性贫血临床分析.中华血液杂志

简介：摘要1例36岁男性患者因艾滋病（AIDS）合并肺结核、丙型病毒性肝炎，给予高效抗逆转录病毒治疗（HAART）TDF+3TC+EFV。利福布汀0.45g/d+异烟肼0.3/d+吡嗪酰胺1.5g/d+乙胺丁醇0.75g/d抗结核治疗，8周后出现贫血，血常规提示RBC0.85×1012/L，Hb24g/L，HCT0.08%，MCV91.8fL，MCH28.8pg、MCHC308g/L。骨髓检查诊断纯红细胞再生障碍性贫血。停用利福布汀4周后贫血好转，复查血常规WBC4.70×109/L、N3.17×109/L、L0.79×109/L、N67.5%、L3.17%，RBC2.36×1012/L，Hb68g/L，HCT22%，MCV93.2fL，MCH28.8pg、MCHC309g/L、PLT158×109/L。12周复查血常规RBC3.40×1012/L，Hb106g/L，HCT33.1%。

简介：摘要目的探讨再生障碍性贫血护理的方法。方法在护理之前对病人进行护理评估和护理诊断，制定护理计划。结论合理有效的护理计划的实施可使使患者早日康复。

简介：摘要再生障碍性贫血(AplastieAnemia,AA)简称再障,是由多种病因、多种发病机理引起的骨髓造血功能衰竭、造血细胞数量减少所引发的,以贫血、出血和感染为主要症状的一组异质性疾病。再障发病机理较为复杂,以往认为再障的发生与造血干细胞损伤、造血微环境缺陷及免疫介导有关,三种机制在不同的患者个体中单独或联合作用,导致造血功能衰竭。近年来再障在治疗方面,对于不适于进行骨髓移植的患者免疫抑制治疗仍是主要治疗方法;对于适于骨髓造血干细胞移植的患者,近年异基因造血干细胞移植尤其是无关供者移植的成功率明显提高,诊断及开始接受治疗间的间隔期短者,治疗效果可提高,年轻患者的治疗效果亦较好,因此,再障一经诊断应及时治疗。

简介：摘要目的分析少白细胞悬浮红细胞和普通悬浮红细胞输注对再生障碍性贫血患者红细胞免疫功能及凝血的影响。方法选取2017年12月至2019年01月连云港市第一人民医院需要输血的再生障碍性贫血患者114例，随机分为少白细胞悬浮红细胞组(简称少白组，57例)和普通悬浮红细胞组(简称普通组，57例)。两组患者均予以环孢素和康力龙治疗，并输注血浆、血小板等血液制剂。在此基础上，少白组均加以少白细胞悬浮红细胞输注，普通组均加以普通悬浮红细胞输注。对比两组患者治疗前后的细胞免疫功能[红细胞C3b受体花环率(red blood cell-C3b receptor garland rate，RBC-C3bRR)、红细胞免疫复合物(red blood cell-circulation immune complex，RBC-CIC)以及红细胞超氧化物歧化酶(red blood cell-superoxide dismutase，RBC-SOD)]和凝血指标[凝血酶原时间(prothrombin time，PT)、活化部分凝血酶原时间(activated partial thromboplastin time，APTT)、纤维蛋白原(fibrinogen，FIB)和凝血酶时间(thrombin time，TT)]，并对比两组输血反应发生率。结果治疗前少白组和普通组红细胞免疫功能与凝血指标差异均无统计学意义(P>0.05)；治疗后两组患者RBC-C3bRR、RBC-CIC和RBC-SOD水平均较治疗前明显升高[少白组：(18.36±2.44)%比(13.67±1.98)%，(14.36±2.26)%比(8.38±2.11)%，(70.34±12.68)μg/mg比(50.77±7.69)μg/mg，t值分别为11.268、14.602和9.963，P值均<0.05；普通组：(15.72±2.67)%比(13.39±2.14)%，(11.25±2.38)%比(8.42±2.04)%，(65.95±9.42)μg/mg比(51.08±8.61)μg/mg，t值分别为5.141、6.816和8.797，P值均<0.05]，差异具有统计学意义。另外，少白组RBC-C3bRR, RBC-CIC，RBC-SOD和FIB均高于普通组[(18.36±2.44)%比(15.72±2.67)%，(14.36±2.26)%比(11.25±2.38)%，(70.34±12.68)μg/mg比(65.95±9.42)μg/mg，(3.48±0.37)g/L比(2.83±0.41)g/L，t值分别为5.511、7.154、2.098和8.886，P值均<0.05]，差异具有统计学意义。治疗后两组PT、APTT、TT均较治疗前明显缩短[少白组：(14.31±2.49)s比(18.25±2.36)s，(35.64±5.15)s比(42.39±4.16)s，(16.65±2.34)s比(19.46±2.66)s，t值分别为8.671、7.698和5.988，P值均<0.05；普通组：(16.86±2.57)s比(18.67±2.62)s，(38.61±5.34)s比(41.54±4.31)s，(17.97±2.15)s比(19.35±2.96)s，t值分别为3.723、3.224和2.848，P值均<0.05]，且治疗后少白组PT、APTT、TT均短于普通组[(14.31±2.49)s比(16.86±2.57)s，(35.64±5.15)s比(38.61±5.34)s，(16.65±2.34)s比(17.97±2.15)s，t值分别为3.155、3.022和3.136，P值均<0.05]；少白组输血反应发生率低于普通组[(1.75%比7.02%)，χ2＝2.837，P<0.05]，差异具有统计学意义。结论对再生障碍性贫血患者采用少白红细胞输注，较普通悬浮红细胞输注可以更好调节免疫功能，改善凝血功能，且输血反应发生率更低。

简介：摘要先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一种罕见的遗传性贫血，约90%的病例在婴儿期出现症状。70%~80%病例存在基因异常，主要是常染色体显性遗传，少数呈隐性或X连锁遗传。DBA的基因突变主要为核糖体蛋白基因的突变和缺失，编码核糖体的RP基因中已发现20余个与DBA相关的突变基因，其中RPS19基因突变最为常见。另外还有与核糖体功能有关的TSR2基因以及与DBA样表型相关的非RP基因，如GATA1、EPO和ADA2基因。这些基因均在红系细胞的分化和增殖中起关键作用。分子诊断是最终确诊和区别经典型和非经典DBA的重要标准。该文对DBA的遗传学、基因突变和分子诊断的研究进展进行综述。

简介：【摘要】目的：观察分析复方皂矾丸+环孢素应用于纯红细胞再生障碍性贫血的效果。方法：于2021年2月-2022年2月的时间区间中摘选46例PRCA患者，以及随机分组法将其分为A、B两个小组（n=23）。A组予以环孢素A治疗，B组予以环孢素A+复方皂矾丸治疗，对比两组患者治疗情况。结果：在IL-6与IFN-γ水平方面为治疗前无差异，治疗后B组指标明显较A组要低（P＜0.05）。B组的生活质量评分明显较A组要高，B组（86.96%）经过治疗后的疗效要明显高于A组（65.21%）（P＜0.05）。结论：将环孢素A+复方皂矾丸治疗的方式应用于PRCA患者的治疗当中，可以发挥出较好的效果。

简介：摘要目的分析先天性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，即Diamond-Blackfan贫血(DBA)患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果、疗效及生长发育评估结果，为其诊断与治疗提供更多的临床思路。方法选择2011年4月至2019年2月于郑州大学第一附属医院诊治的25例DBA患儿为研究对象。其中男性患儿为13例，女性为12例，中位发病年龄为3个月。按照治疗方法不同，将其分为激素治疗组(使用泼尼松治疗，n＝18)和非激素治疗组(使用对症支持治疗，n＝7)。采用回顾性研究方法，收集患儿一般临床资料、实验室检查结果、疗效、生长发育评估结果等。2组间缓解率等比较，采用Fisher确切概率法。不同疗程、年龄患儿身高、体重百分位比较，采用Kruskal-Wallis秩和检验。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本研究25例DBA患儿的中位发病年龄为3个月，男、女性别构成比为1.08∶1。伴先天性疾病患儿为5例(20%)，其中4例患儿合并≥2种先天畸形。②血常规结果显示，患儿血红蛋白(Hb)值均降低，64%(16/25)患儿网织红细胞计数减少。骨髓细胞学检查显示，患儿均有核细胞增生活跃，红系增生低下。12例行Hb电泳患儿中，胎儿血红蛋白(HbF)增高患儿为2例。13例行基因检测患儿中，4例患儿DBA相关基因突变，包括RPS19基因突变者3例和RPL5基因突变者1例。③激素治疗组和非激素治疗组患儿缓解率分别为88.9%(16/18)和42.9%(3/7)，2组比较，差异有统计学意义(P＝0.032)。④ 20例DBA患儿生长发育评估结果显示，短疗程激素治疗者(激素治疗时间<6个月，n＝7)、长疗程激素治疗者(激素治疗时间≥6个月，n＝8)与未使用激素治疗者(n＝5)在治疗远期体重、身高百分位数的中位数分别比较，差异均无统计学意义(χ2＝2.456，P＝0.293; χ2＝0.460，P＝0.795);小年龄激素治疗者(接受激素治疗时患儿年龄<12个月，n＝8)，大年龄激素治疗者(接受激素治疗时患儿年龄≥12个月，n＝7)与未使用激素治疗者(n＝5)治疗远期体重、身高百分位数的中位数分别比较，差异亦无统计学意义(χ2＝1.390，P＝0.499; χ2＝0.624，P＝0.732)。结论DBA通常于出生早期发病，其诊断需依靠血常规及骨髓细胞学检查。DBA患儿中RPS19及RPL5基因突变较常见，相关基因检测有利于该病的早期诊断和激素治疗。DBA患儿身高、体重的生长发育情况与是否使用激素及激素使用疗程，以及接受激素治疗时患儿年龄无显著关系。

简介：

简介：本文对16例慢性再生障碍性贫血患者给予大剂量重组人红细胞生成素(rHuEPO)和康力龙,治疗期间观察血象、HCT、骨髓红系百分比、血清铁及血压的变化,设对照组为同期16例慢性再障患者,单用康力龙治疗。结果:rHuEPO组4例缓解,9例明显进步,3例无效,有效率81.25％。对照组2例缓解,5例明显进步,9例无效,有效率43.75％。rHuEPO组优于对照组(P<0.05)。rHuEPO组治疗后3个月平均总输血量为180ml,对照组为650ml,输血量较对照组明显减少;血清铁治疗前30.09±3.18umol/L治疗后22.86±3.54umol/L(P<0.01);血压治疗前15.75±0.89/10.33±1.32kPa,治疗后16.61±1.04/10.95±1.36kPa(P<0.05),未出现缺铁症、高血压、血栓形成及过敏等副作用。

简介：

简介：摘要作为一种独立疾病，再生障碍性贫血（AA）已被人们认识一个多世纪了，至今确诊该病仍需排除其他骨髓衰竭性疾病，即排除诊断。因为目前还没有一个参数可以敏感、特异地诊断AA，排除诊断实属无奈。因此，应进一步寻找 AA 有意义的诊断参数，以建立该疾病的直接诊断方案，并使其与其他骨髓衰竭疾病相鉴别，如先天性骨髓衰竭、低增生骨髓增生异常综合征、AA-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征、大颗粒淋巴细胞白血病、意义不明的克隆性血细胞减少症、免疫相关性全血细胞减少症、急性造血阻滞和意义不明的特发性血细胞减少症。有助于鉴别 AA 与其他骨髓衰竭的新型标志物和技术应该用于AA的诊断。对排除诊断认识与应用正确与否，不仅关系到被排除疾病诊治正确性，更关系到AA诊断、治疗和研究质量。

简介：

简介：无

简介：

简介：摘要再生障碍性贫血发病率高，危害严重，是一种难治性疾病。本文从再障分类的角度出发，阐述了再生障碍性贫血及护理，导致发病的因素及其预防。

简介：摘要再生障碍性贫血（以下简称再障），是以骨髓造血功能衰竭为特征的疾病。是一种较为难治的血液病。笔者运用中医药治疗再障2例，兹谈谈对本病的认识和体会。

简介：摘要充分的休息可减少氧的消耗，可根据患者贫血的程度及发生速度制订合理的休息与活动计划。合理饮食，保持口腔、皮肤、会阴部清洁，防止因缺氧、抵抗力低下而致皮肤黏膜感染。对严重缺氧患者，应给予吸氧，急性大失血患者应做好输血准备；按医嘱应用各种抗贫血药物，注意观察药物副作用；如需骨髓移植，应做好相应护理。做好心理护理，消除烦恼，维持合理营养。减轻或去除因缺氧而引起的不适，尽快改善症状。提高自我防护能力。

简介：目的：探讨血管内皮细胞生长因子（VEGF）与骨髓造血功能之间的关系。方法：采用双抗体夹心ELISA法检测再生障碍性贫血（AA）患者手术前后血清VEGF含量；采用全自动五分类细胞计数仪检测血常规；留取AA患者手术前后的骨髓液，涂片，进行瑞特染色后检测骨髓原始和幼稚细胞百分率。结果：AA患者术后VEGF水平较术前明显增高（P〈0．05）；贫血状况得到明显改善。结论：血清VEGF水平提高与改善骨髓造血状况关系密切。