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简介：摘要肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是由多种诱因引起的肺血管重构、肺小动脉痉挛、血管内皮细胞及平滑肌细胞增殖等，使得肺动脉压(pulmonary arterial pressure，PAP)逐渐升高，终致右心衰竭，甚至死亡。近年由于其发病机制的研究及新治疗药物的研发，PAH患者预后明显改善。PAH的靶向治疗药物主要作用于一氧化氮(nitric oxide，NO)、前列环素(prostaglandin I2，PGI2)、内皮素(endothelin-1，ET-1)三条经典途径中的不同靶点。其应用及联合应用、手术治疗等方法均大大改善了PAH患者的生存率及生存质量。相对于成人来说，儿童多是先天性心脏病相关PAH(PAH associated with congenital heart disease，PAH-CHD)、特发性PAH(idiopathic PAH，IPAH)，发病年龄小，还未出现肺血管病变，因此预后更好。该文就儿童肺动脉高压的治疗新进展作一综述。

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简介：摘要目的比较分析特发性肺动脉高压（IPAH）与先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）患者右心室心肌葡萄糖代谢的差异。方法选取2016年11月至2018年12月在中国医学科学院北京协和医学院阜外医院确诊的26例IPAH患者（IPAH组）[女性17例、男性9例，年龄（28.23±8.92）岁]和16例PAH-CHD患者（PAH-CHD组） [女性10例、男性6例，年龄（29.19± 10.62）岁]。所有患者均行动态18F-FDG PET心肌代谢显像，根据Patlak法计算得出右心室和左心室心肌葡萄糖利用率（rMGU）。显像后1周内患者接受右心导管检查，测定血流动力学指标。采用独立样本t检验比较2组的rMGU等指标；采用Pearson相关分析对2组患者右心室的rMGU与平均肺动脉压力（mPAP）或肺血管阻力的相关性进行分析。结果IPAH组与PAH-CHD组患者mPAP之间的差异无统计学意义[（59.85±16.46） mm Hg对（69.75±18.93） mm Hg，t=1.79，P=0.81]（1 mm Hg=0.133 kPa）。动态18F-FDG PET心肌代谢显像测得的2组患者右心室rMGU[（0.095±0.074） μmol·g-1·min-1对（0.135±0.165） μmol·g-1·min-1]与左心室rMGU[（0.057± 0.065） μmol·g-1·min-1对（0.070±0.047） μmol·g-1·min-1]之间的差异均无统计学意义（t=1.07, P=0.29；t=0.77，P=0.49）。IPAH组患者右心室的rMGU与mPAP存在正相关（r=0.420，P=0.033），但PAH-CHD组患者右心室的rMGU与mPAP无相关性（r=0.016，P=0.953）。结论mPAP无差异的IPAH和PAH-CHD患者右心室心肌葡萄糖代谢水平无明显差异。

简介：摘要：目的：分析妊娠后伴肺动脉高压的护理方案。方法：以2018.1~2019.12期间我院心内科收治的46例妊娠后肺动脉高压患者为例，全部患者均采用一种治疗方法，随机分成对照组（常规护理，n=23例）、研究组（综合护理，n=23例）。观察两组情绪状态、依从性。结果：研究组护理依从性评分明显高于对照组，SDS评分及SAS评分低于对照组，差异显著，（P＜0.05）。结论：将综合护理干预用到妊娠后出现肺动脉高压的患者护理中，可帮助患者缓解不良情绪，提升护理依从性。

简介：摘要特发性重度肺动脉高压的外科手术干预手段较为有限。传统的手术方案为房间隔造口术，体肺动脉连接术——Potts分流手术，近年来开始应用于儿童重度肺动脉高压的治疗，但国内尚未见报道。该文报道一例3岁的特发性肺动脉高压患儿急诊接受Potts手术治疗的案例。

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简介：摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压主要见于肺栓塞的并发症，特征是毛细血管前性肺血流动力学变化，伴有慢性血栓性肺血管闭塞。其症状缺乏特异性，3个月以上的规范抗凝治疗后，影像学有肺血栓栓塞的证据，经右心导管证实存在肺动脉高压可做出诊断。肺动脉内膜剥除术是首选的治疗方法。利奥西呱是目前唯一被美国食品药品管理局批准用于不能手术或肺动脉内膜剥除术后持续性肺动脉高压的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的靶向药物。除药物治疗外，球囊肺动脉成形术是治疗不能手术患者的有效手段。

简介：摘要肺动脉高压（pulmonary hypertension， PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域诊断及治疗策略不断更新，国内外在不同领域发表了PH相关指南和专家共识。为更好指导我国医师的临床实践，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会基于当前的循证医学证据，制订了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》。本指南系统评价了国内外近年来发表的PH领域系列指南和相关循证医学研究证据，增加了基于国人循证医学研究的数据，旨在进一步规范我国PH的诊断与治疗。

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简介：摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一种可能被治愈的肺动脉高压，部分患者可通过肺动脉内膜剥脱术达到治愈。但有半数以上的患者不适宜行该手术，或手术后仍有持续性或复发性肺动脉高压。对于这些患者，利奥西呱是唯一具有适应证的靶向药物。然而，慢性血栓栓塞性肺动脉高压与肺动脉高压两者临床与病理表现有相似之处，临床上也有应用其他肺动脉高压靶向药物治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压的患者，并且部分药物随机对照试验研究也显示其疗效和安全性，为患者提供了新的治疗策略。

简介：摘要对武汉亚洲心脏病医院先天性心脏病中心2017年9月收治的1例由细丝蛋白A(FLNA)基因突变导致的肺动脉高压(PAH)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，2岁，临床表现为面容特殊、生长发育落后、反复肺部感染、反复心力衰竭、先天性心脏病、PAH。基因检测：FLNA突变(exon34：c.5417-1G>A)，为新发致病突变。FLNA突变导致的PAH报道较少，本研究新发1例因FLNAc.5417-1G>A复合杂合剪切突变所致的PAH，扩展了FLNA基因的突变谱，同时提示基因检测是排查PAH病因的重要手段之一。

简介：摘要：目的：探索在患有肺动脉高压的孕妇中进行母胎结局的策略。方法：本研究采用随机抽样方法。从2018年5月至2019年5月，选择78例在我院接受治疗的肺动脉高压孕妇，分为3组。结果：轻度组的早产率高于中度、重度组，重度组的医源性流产率高于轻度和中度组。（P＜0.05）。结论：对于患有心脏病和PAH的患者，剖宫产是流产的主要原因，加强监测和护理可以改善母胎结局。讨论系统的产前筛查和靶向治疗对于改善妊娠期肺动脉高压患者的母胎结局至关重要。

简介：摘要心肺运动试验可客观、定量评估运动状态下患者的心血管功能、肺功能、运动耐量。肺动脉高压是以平均肺动脉压升高为特点的严重疾病，预后较差。其临床症状无特异性，易误诊、漏诊，特别是在疾病早期阶段。心肺运动试验可用于肺动脉高压的早期诊断、病情评估。本文重点综述心肺运动试验在肺动脉高压诊断与治疗中的应用进展。

简介：摘要目的探讨慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者肺动脉血栓内膜剥脱术术前全肺灌注缺损百分比(PPDs%)与术后残余肺动脉高压发生的相关性。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月于阜外医院行肺动脉血栓内膜剥脱术并于术前术后均行核素肺通气/灌注(V/Q)显像的37例CTEPH患者[男21例、女16例，年龄(50±12)岁]。将术后肺动脉平均压(mPAP)高于30 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)患者归入残余肺动脉高压组，余归入无残余肺动脉高压组。计算PPDs%用以代表全肺血流灌注缺损程度，探讨术前术后肺动脉压力阻力及肺血流灌注的变化，采用logistic回归分析影响残余肺动脉高压发生的因素。另采用配对t检验及两独立样本t检验分析数据。结果肺动脉血栓内膜剥脱术明显降低mPAP[(50.22±11.72)与(26.41±10.61) mmHg；t＝12.599, P<0.001]、肺血管阻力[(10.06±5.48)与(2.89±1.58) Wood单位；t＝8.086, P<0.001]，减少灌注缺损肺段数[(13.79±2.11)与(5.52±2.82)个；t＝11.593, P<0.001]。残余肺动脉高压组患者(11例)术前PPDs%明显高于无残余肺动脉高压组[26例；(57.48±5.88)%与(47.77±11.09)%；t＝-3.458, P＝0.002]。多因素回归分析结果提示，术前PPDs%是影响术后残余肺动脉高压的主要因素[比值比(OR)＝1.106，95% CI：1.006～1.216，P＝0.036]。结论核素肺V/Q显像可反映肺动脉血栓内膜剥脱术疗效，术前全肺血流灌注缺损程度是术后残余肺动脉高压发生的影响因素。

简介：摘要门静脉高压相关性肺动脉高压是一种少见且严重的门静脉高压并发症，临床极易漏诊，治疗十分困难。笔者将从该疾病的流行病学特征、发病机制、诊断和治疗及预后等方面深入阐述。

简介：摘要呼吸系统疾病和（或）缺氧所致肺动脉高压这一分类中，涉及的呼吸系统疾病包括了阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）。尽管OSA动物模型能够出现肺动脉高压、右心功能障碍的结局，但既往关于OSA与肺动脉高压的临床研究文章并未直观回答单纯OSA能否导致肺动脉高压，且结论尚不完全一致。本文希望通过复习以往相关文献，得到一个相对明晰的答案。

简介：摘要新生儿持续性肺动脉高压是指新生儿出生后由于各种原因使肺动脉压力持续升高，右心压力升高，卵圆孔水平及动脉导管水平发生右向左分流，出现严重的低氧血症甚至呼吸衰竭。目前新生儿持续性肺动脉高压的药物治疗包括吸入一氧化氮、西地那非、米力农、内皮素受体拮抗剂、前列腺素及其类似物等。本文就新生儿持续性肺动脉高压治疗进展做简要综述。

简介：摘要新生儿持续性肺动脉高压是指新生儿出生后由于各种原因使肺动脉压力持续升高，右心压力升高，卵圆孔水平及动脉导管水平发生右向左分流，出现严重的低氧血症甚至呼吸衰竭。目前新生儿持续性肺动脉高压的药物治疗包括吸入一氧化氮、西地那非、米力农、内皮素受体拮抗剂、前列腺素及其类似物等。本文就新生儿持续性肺动脉高压治疗进展做简要综述。