简介:摘要进行性肌阵挛癫痫(PMEs)是一组罕见的遗传性疾病。常见的临床表现包括动作性肌阵挛常伴全面强直阵挛发作、认知障碍以及其他局灶性神经功能缺损等。PMEs对抗癫痫发作药物的反应一般较差,总体预后差。可以导致PMEs的疾病包括Unverricht-Lundborg病、Lafora病、神经元蜡样脂褐质沉积症、肌阵挛性癫痫伴破碎样红纤维综合征、唾液酸沉积症、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。目前PMEs的治疗包括药物治疗、神经调控治疗、饮食治疗、抗炎和免疫调节治疗、酶替代治疗和基因治疗等。文中对目前已知的PMEs治疗进行综述,为更好地研究和探索PMEs的治疗方法提供思路。
简介: 摘要:某高原项目地属川西高原,气候条件恶劣,每年3月-10月阵性大风较多,对吊篮的安全使用、室外高空作业、架体搭设、预防物体打击、施工吊篮、起重吊装等造成较大的风险,因此针对此情形项目制定预防阵性大风安全管理措施。
简介:摘要:教育部在2021年3月20日发布了题为《关于大力推进幼儿园与小学科学衔接的指导意见》的报告,旨在改正幼儿园与小学教育独立存在、缺乏衔接意识、过于强调知识学习、衔接机制不完备等长期存在的问题,并以此为基础,提出了一系列具有实质性的关键步骤。幼小衔接的成功与否,直接关系到孩子在小学阶段的适应能力和学习成绩。在这个过程中,家长、教师和学校都扮演着过渡,衔接指导和组织协调的重要角色。