简介：目的提高对妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)临床特点的认识。方法对广州市妇女儿童医疗中心诊断的1例GALD-NH患儿的临床表现及尸检病理诊断过程进行回顾性分析,文献复习总结该类患儿的临床特征。结果男,生后第2d发病,肝功能和凝血功能异常,少尿,全身水肿(大量胸腔积液、腹水),血小板减少为主要表现,积极对症治疗无效,生后43d死亡。尸体解剖病理诊断为急性肝功能衰竭,肝外组织(胰腺、甲状腺)铁染色阳性,肝组织膜复合攻击物C5b-9免疫组化阳性,确诊GALD-NH。系统检索中国知网、维普、万方数据库、PubMed和WebofScience数据库,检索时间均从建库至2018年12月20日,12篇英文文献。报道的89例与本文病例合并后共90例NH,表现为胎儿水肿(17例)、羊水少(21例)、宫内发育迟缓(33例),生后出现铁代谢异常(65例)、肝功能衰竭(62例)、凝血机制异常(58例);肝外铁沉着阳性(48例),肝组织C5b-9免疫组化阳性14例;铁螯合剂+抗氧化治疗36例,单纯IVIG治疗4例,单纯换血治疗9例,IVIG+换血治疗20例,肝移植13例;死亡55例,存活35例,随访28例,均预后良好。结论GALD-NH罕见,生后早期发病,以铁代谢异常、肝功能衰竭和凝血机制异常为主要表现,肝外组织铁沉着及肝活检为确诊依据,早期换血+IVIG治疗为病因治疗,病死率高,存活者预后良好。

简介：自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎（AIH），原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC），是一组免疫介导的肝脏损伤，以肝脏病理损害和肝脏功能试验异常为主要表现。由于该疾病在国内较为少见，其病因和发病机制尚未完全阐明，加之部分临床医师对其认识不足或未引起足够的重视，导致漏诊和误诊的病例较多。对自身免疫性肝病如能做到早期诊断早期正确治疗，可防止或推迟其进入肝硬化，避免进行肝移植，提高患者生活质量。

简介：摘要自身免疫性肝病是一类异常免疫攻击肝细胞和/或胆管上皮细胞引起的慢性炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎，以及上述任意两者间同时存在的重叠综合征。目前自身免疫性肝病的药物治疗主要以糖皮质激素及免疫抑制剂等免疫调节治疗。以抗CD20单克隆抗体针对B淋巴细胞敲除治疗目前在免疫球蛋白G4-SC及原发性胆汁性胆管炎治疗也取得改善效果。目前已有若干免疫细胞输注、免疫因子靶向药物的临床试验已进行或正在开展中。

简介：摘要目的对自身免疫性肝病的临床特点进行分析和研究。方法选取我院2014年1月~2015年10月收治的60例自身免疫性肝病患者作为研究对象，对其进行积极地治疗。结果针对自身免疫性肝病患者进行精心护理以及积极有效的治疗，在60例患者当中，临床治愈的有32例，治愈后并出院的有6例，实施肝移植手术的有2例患者。结论作为一种渐进性疾病，自身免疫性肝病具有易反复发作的特点。我院针对患者进行积极地治疗以及科学合理的护理，取得了良好的效果。

简介：摘要自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎等。该组疾病的发病机制复杂，如未及时干预，可快速进展至肝硬化、肝衰竭，甚至死亡。加强自身免疫性肝病研究的重要性在于早期诊断和及时的干预治疗可显著改善患者预后，对降低我国慢病负担、提高人民健康水平具有重要的现实意义。

简介：【摘要】目的 分析自身免疫性肝病的检验诊断。方法 选取2018年5月-2019年8月本院150例免疫性肝病患者，所有受检者均接受自身抗体检测，分析检测结果。结果 自身免疫性肝炎组自身免疫抗体阳性检出率为52.73%，原发性胆汁性肝硬化组自身抗体阳性检出率为48.42%，两组未见明显差异（P>0.05）。结论 自身抗体检测在免疫性肝病诊断中应用效果明显，其能够将疾病类型、症状等反映出来，更好的划分肝病类型，值得采纳。

简介：摘要目的讨论自身免疫性肝病化验检查。方法对采集到的样本进行检验并依据检验结果进行诊断。结论抗LSP抗体阳性主要见于自身免疫性肝炎、病毒性肝炎、慢性迁延性肝炎和肝硬化患者，且与该类患者肝功能的损伤程度呈平行关系。自身免疫性肝炎活动期阳性率50％～100％，急性病毒性肝炎阳性率ll％～93％，慢性病毒性乙型肝炎阳性率28％～93％，慢性病毒性丙型肝炎阳性率0％～l0％，隐匿性肝硬化20％～38％，原发性胆汁性肝硬化阳性率33％～51％，酒精性肝病阳性率0％～36％，其他肝病阳性率0％～17％。非肝性自身免疫病阳性率0％～l8％。

简介：摘要目的分析ANA和自身免疫性肝病相关抗体联合检测对自身免疫性肝病诊断的价值。方法用间接免疫荧光法检测29例原发性胆汁性肝硬化组（PBC组）和53例非自身免疫性肝病组的血清抗线粒体抗体（AMA）、抗核抗体（ANA）；用间接免疫荧光法和免疫印迹法检测11例自身免疫性肝炎组（AIH组）和53例非自身免疫性肝病组的血清抗平滑肌抗体（ASMA）、抗核抗体（ANA）和肝抗原抗体（SLA）。结果PBC组的AMA（96.5%），ANA中的核膜型、着丝点型、核多点型的阳性检出率明显高于非自身免疫性肝病组，差异均有统计学意义（P<0.05），其中PBC组1例AMA阴性者ANA为核膜型；AIH组的ASMA（90.9%）、ANA中肌动蛋白型的阳性检出率明显高于非自身免疫性肝病组，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论AMA、ASMA对自身免疫性肝病诊断有意义，ANA的某些核型对自身免疫性肝病诊断有提示指导意义，故联合检测能提高自身免疫性肝病检出率。

简介：摘要 ：目的：本文主要探讨了在自身免疫性肝病诊断中运用自身免疫性肝病抗体谱检测方法的价值与准确度。方法：选取 80 例自身免疫性肝病患者作为研究对象，这些研究对象的就诊时间为 2018 年 6 月至 2019 年 6 月，将 25 例原发性胆汁性胆管炎设为对照组，将 24 例慢性病毒性肝炎设为研究组，将 31 例自身免疫性肝病患者设为试验组，通过酶联免疫法对各组的抗肝肾微粒体抗体Ⅰ型、抗肝细胞溶质抗原Ⅰ型、抗多核点抗体、抗可溶性肝抗原 / 抗肝胰原抗体、抗线粒体抗体和跨膜糖蛋白 210kd 抗体进行检测，并进行比较分析。结果：试验组患者的各项性检出率显著高于对照组与研究组，组间对比存在显著性差异，值得进行统计（ P<0.05 ）；经过血清检测得知， AIH-Ⅰ 型患者 LC-1 阳性检出率明显高于 AIH-Ⅱ 和 AIH-Ⅲ 型患者（ P ＜ 0.01 ）， AIH-Ⅱ 型患者 LKM-1 检出率明显高于 AIH-Ⅰ 和 AIH-Ⅲ 型患者（ P ＜ 0.01 ），而 AIH-Ⅲ 型患者 SLA/LP 阳性检出率明显高于 AIH-Ⅰ 和 AIH-Ⅱ 型患者（ P ＜ 0.01 ）。结论：自身免疫性肝病抗体谱有助于提高自身免疫性肝病的早期诊断，对该病的分型鉴别具有重要价值。

简介：摘要目的以自身免疫性肝炎为例，探讨分析自身免疫性肝病临床诊治研究进展。方法将我院40例自身免疫性肝炎患者，按照临床诊断方式的不同将其分为观察组和对照组，每组20例。观察组采取诊断计分系统方法,对照组采取常规临床诊断方法。结果观察组临床诊断有效率（100%）显著高于对照组(95%),两组比较具有统计学意义(P<0.05)。结论将诊断计分系统方法运用于自身免疫性肝病临床诊断工作中,充分满足自身免疫性肝病患者生理和心理上的需求,有助于提高疗效,可帮助自身免疫性肝病患者治疗及恢复,对临床症状和预后的改善具有良好的促进作用，效果显著，临床诊断满意度高，值得临床推广与运用。

简介：摘要目的探究自身免疫性肝病的临床特征及治疗。方法选择50例自身免疫性肝病患者作为观察组，50例体检健康者作为对照组。抽取定量的患者肘静脉血并检验，对患者治疗前后的生化指标同对照组展开比较。结果观察组患者治疗前各生化指标明显偏高，单位间数据具有显著差异；治疗后各生化指标明显减少，同健康人群的检验结果相近，治疗前后对比差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论结合抗体检测及患者的临床特点，对自身免疫性肝病展开临床治疗，能够明显提升临床诊断的准确率。在治疗方法上，泼尼松联合熊去氧胆酸的治疗方法也取得了较好的应用效果。

简介：摘要自身免疫性肝病属于自身免疫性疾病，该病在我国发病率较高，且病情复杂，致死率高，严重影响患者生命健康，降低其生活质量。随着医学和治疗技术的不断发展，人们对自身免疫性肝病的认识越来越深入，其诊治也取得了很大进展。本文主要论述自身免疫性肝病药物治疗的研究进展，旨在提高自身免疫性肝病的治愈率。

简介：摘要探讨张俊富主任治疗自身免疫性肝病经验及诊治思路，认为自身免疫性肝病本虚标实，本虚以肝肾阴虚为主，标实以湿热为主，总结张俊富主任对自身免疫性肝病的辨证施治经验，用药精当，值得进一步推广。

简介：摘要目的探讨自身免疫性肝病(ALD)的临床和病理学特点。方法对诊断为自身免疫性肝病的19例患者行肝脏穿刺病理检查并行HE染色、嗜银染色、结合标志性CD138抗体免疫组化染色，观察肝组织内CD138阳性细胞数量、比例、分布状况及病理性特点。结果19例自身免疫性肝病患者中，单纯AH6例，占31.58%；单纯PBC11例，占57.89%；AH-PBC重叠综合征2例，占10.53%，女性14例，病理以慢性肝炎为特点，肝功能以ALP及γ-GT升高显著，CD138免疫组化染色ALD浆细胞数为（7.4±5.1）个/HP,乙型病毒性肝炎患者浆细胞数为（3.1±1.9）个/HP,两组比较，差异有显著性（P<0.05）。结论在诊断ALD时，浆细胞数目增多有参考意义。

简介：人们对自身免疫性肝病很陌生，其实该病就是因为人体自身免疫系统错误地将人体的肝脏当作入侵的“敌人”而去攻击，从而导致肝脏受损。

简介：摘要：自身免疫性肝炎（AIH）为肝细胞自身免疫反应介导肝脏实质炎症，其临床表现为血清中转氨酶增高，循环内出现各种自身抗体、高丙种球蛋白血症及肝组织发生界面性肝炎是其主要表现。尽管ATH的病因与发病机制尚不完全清楚，但是所涉及到的“基因易感性学说等”与“分子模拟学说等”已经被广泛地认同,“免疫调节紊乱”仍然是众多学者关注的焦点。

简介：摘 要：目的：探究自身抗体在自身免疫性肝病诊断中的价值。方法：分别抽选55例病毒性肝炎患者和自身免疫性肝病患者，设为常规组及实验组，均行自身抗体检测，分析两组检测情况。结果：在无其他因素的干扰之下，实验组自身抗体检出率高于常规组。结论：自身抗体检测应用价值较高，能提高检出率，满足患者疾病诊断需求,及时为后续治疗提供参考依据，保障医院整体诊断水平的提升，值得推广。

简介：摘要目的评价自身免疫性肝病的临床特点以及护理干预要点，为自身免疫性肝病患者临床护理工作的开展提供参考。方法选择我院2017年2月-2018年7月期间收治住院治疗的自身免疫性肝病患者，总计80例。进行自身免疫性肝病患者随机分组护理，对照组40例自身免疫性肝病患者接受常规护理，观察组40例自身免疫性肝病患者接受综合护理干预，对比对照组与观察组患者护理满意度、干预期间情绪状况评分、生活质量评分状况。结果观察组自身免疫性肝病患者护理总满意度以及生活质量评分均高于对照组，干预后SAS、SDS评分均低于对照组以及干预前，P<0.05有统计学意义。结论重视自身免疫性肝病患者临床情况的基础上进行综合护理干预是改善其情绪状况、生活质量的关键，患者护理满意度高。

简介：摘要目的探讨自身免疫性肝病(AILD)患者合并胆囊结石的临床特征，以指导临床实践。方法回顾性分析2009年11月至2018年10月于天津医科大学总医院就诊的386例AILD患者的临床资料。根据相关诊断标准筛选出自身免疫性肝炎(AIH)208例、原发性胆汁性胆管炎(PBC)129例和PBC-AIH重叠综合征患者49例。分析AILD患者合并胆囊结石的比例、基本特征和实验室检查指标如白蛋白、ALP、GGT等的变化。应用卡方检验、t检验、秩和检验进行统计学分析。结果AILD、AIH、PBC和PBC-AIH重叠综合征患者合并胆囊结石的比例比较[分别为32.9%(127/386)、28.8%(60/208)、36.4%(47/129)和40.8%(20/49)]，差异无统计学意义(P>0.05)。合并胆囊结石的AILD患者以多发和小结石(最大径<1 cm)为主，分别占45.7%(58/127)和57.7%(60/104)。合并胆囊结石的AILD患者首诊年龄、首诊肝硬化比例、ALP、GGT水平均高于未合并胆囊结石的AILD患者[分别为(60.5±11.5)岁比(57.6±11.5)岁，53.5%(68/127)比42.1%(109/259)，154.00 U/L(89.00 U/L，257.00 U/L)比125.00 U/L(86.00 U/L，212.00 U/L)，169.00 U/L(79.00 U/L，343.00 U/L)比128.60 U/L(48.00 U/L，284.00 U/L)]，而白蛋白水平低于未合并胆囊结石者[(36.46±7.30) g/L比(38.34±7.58) g/L ]，差异均有统计学意义(t＝－2.361，χ2＝4.506，Z＝－2.192、－2.443，t＝2.322；P均<0.05)。≥60岁AILD患者合并胆囊结石的比例高于<60岁患者[37.6%(73/194)比28.1%(54/192)]，差异有统计学意义(χ2＝3.948，P＝0.047)。伴肝硬化的AILD和AIH患者合并胆囊结石的比例均高于无肝硬化者[分别为38.4%(68/177)比28.2%(59/209)，35.7%(35/98)比22.7%(25/110)]，差异均有统计学意义(χ2＝4.506、4.259，P＝0.034、0.039)。结论AILD患者合并胆囊结石较常见，以多发和小结石为主。合并胆囊结石易延误AILD患者的首次诊断并增高首诊肝硬化的比例。高龄和肝硬化AILD患者合并胆囊结石的比例更高。

简介：