简介：摘要目的对1例不明原因生长发育过快及心脏畸形的患儿进行临床表型及遗传学病因分析。方法对先证者进行全外显子测序分析，应用Sanger测序技术对全外显子筛出的可疑致病基因的变异位点进行验证，并利用生物信息学软件进行功能预测分析。结果全外显子测序结果显示，先证者在FBN1基因的第48外显子上存在c.5846_5848delATA(p.N1949del)缺失变异，Sanger结果显示，其双亲正常，属于新发变异，经Mutation Taster软件预测，该变异具有致病性，结合临床表型确诊为马凡综合征。结论本研究结果增加了中国人马凡综合征人群数据库，同时也扩展了马凡综合征的变异谱；全外显子测序有助于罕见病的研究。

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简介：［摘要］劳动教育一直以来都是我国国民基础教育的重要内容，是一以贯之的教育方针。从教育方面来说，劳动形成人的本质，是实现人的全面发展的重要途径。当我们把目光投向现实，却看到劳动教育却早已势微，劳动教育正被淡化、弱化。因此，借助幼儿更能直接接触、理解的四季特点开展劳作教育，有利于促进幼儿全面发展，追寻科学教育的本真。

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简介：【摘要】：众所周知班级文化建设是班级管理过程中的核心环节,事实上，班级的文化建设既是一种文化氛围的创建，又是对被教育者心灵的塑造。它不能局限于单一的层面上，也不能局限于教室布置这一外在表现形式，它必须有层次、有深度、有广度。通过在班级中开展各类文化活动，在活动中去塑造、锻炼学生，无疑比起单一的说教效果会更事半功倍，影响深远。因此，我根据班级情况，以“四季”为主题，开展了各类活动，以促进学生德、智、体、美等能力的全面发展。

简介：摘要：季冻区公路隧道的衬砌在冻融循环的反复作用下产生开裂,影响结构稳定,其危害往往在春融期显露。对行车安全、结构稳定带来隐患，不利于后期维护和修复。季冻区隧道防冻技术出现得较早，但实际效果并不理想，如何提高隧道防冻技术和新型保温材料的有效利用是增强隧道抗寒能力的关键。

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简介：摘 要：在城市园林绿化建设中，绿地是重要的组成部分，草坪在绿地中应用广泛，绿地草坪质量的好坏影响着园林建设的景观效果，而草坪杂草是影响绿地草坪质量的主要因素，本文从草坪杂草危害、预防和防除等方面探讨应对草坪杂草难题治理的方法。

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简介：摘要：随着城市建设的发展，四季草花越来越多的应用到园林绿地中并起着

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简介：摘 要：川藏铁路沿线自然气候恶劣，地质条件复杂，地势起伏，可利用土地较少，人机料等资源进场困难且高寒缺氧，在临建规划及实施过程中坚持生态保护，尊重当地风俗，做到以人为本、因地制宜、永临结合、统筹规划，本文从营地选址的基本原则、建筑布局原则、房屋结构类型及选择，驻地房屋建设规模及标注进行探讨分析，为川藏铁路建设营地建设提出参考。