简介：目的探讨冠状动脉起源异常（anomalousoriginofcoronaryartery,AOCA）的冠状动脉造影特征及其临床意义.方法2000年10月～2006年12月在我院行冠状动脉造影的患者1560例,栓出有AOCA患者29例,并对其临床资料进行回顾性分析.结果29例AOCA患者检出率为1.9%,其中23例（79.3%）为良性AOCA,包括：前降支和回旋支分别开口于左冠窦15例,回旋支起源于右冠窦3例,右冠状动脉起源于无冠窦1例和高位开口于升主动脉4例;6例（20.7%）为有潜在临床危险AOCA,分别为左主干起源于右冠窦1例,单支左冠状动脉2例,右冠状动脉起源于左冠窦3例.起源异常冠状动脉有明显狭窄患者9例（31.0%）,但仅2例为狭窄只累及起源异常动脉.结论AOCA无特征性临床表现,通常在冠状动脉造影时被发现;某些类型有导致严重心脏事件的潜在危险.AOCA与冠状动脉狭窄无相关性.

简介：目的分析成人冠状动脉起源异常的发生情况。方法回顾性分析大连市金州区第一人民医院2003年3月至2006年12月接受冠状动脉造影的690例患者。结果完成冠状动脉造影690例，检出冠状动脉起源异常10例，检出率为1．4％，冠状动脉起源异常的10例中右冠状动脉起源异常7例，3例起源于无冠窦，1例起源于左冠窦，3例高位开口（2例开口于右冠窦上方，1例开口于无冠窦的上方）；左冠状动脉起源异常3例，占30％，其中1例左回旋支起源于右冠窦，1例起源于右冠状动脉，1例左主干高位开口。结论冠状动脉造影是发现冠状动脉起源异常及确定其类型的重要手段。

简介：摘要目的总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的外科矫治方法及效果。方法回顾性研究。纳入2015年2月—2020年10月泰达国际心血管病医院9例接受外科手术治疗的小儿ALCAPA患者的临床资料。男2例、女7例，年龄0.2～12.3岁（中位年龄1.7岁），体质量5.7～44.3 kg（中位体质量11.6 kg）。患者采取个体化手术策略（肺动脉内隧道技术、主动脉壁和带蒂肺动脉壁缝合、带蒂直接移载、左主干开口成形术）恢复双源冠状动脉供血，其中4例同期行二尖瓣成形术。观察指标：监测患儿左心室射血分数（LVEF）和二尖瓣反流程度，并比较其在术前、术后早期、末次随访时的变化。结果全组患儿均手术顺利，无死亡。2例重症婴儿术后延迟关胸6 d和9 d。9例患儿出院后获随访1个月～4.5年，均未出现心绞痛或心力衰竭症状。患儿术后早期与术前LVEF分别为62.1%（39.0%，63.5%）和59.0%（40.0%，64.5%），差异无统计学意义（Z=14.00，P=1.000）；末次随访LVEF为64.0%（60.5%，67.5%），较术后早期改善，差异有统计学意义（Z=26.50，P=0.034）。术后早期二尖瓣反流与术前、末次随访比较，差异均无统计学意义（Z=1.13、1.41，P=0.257、0.157）。结论对于小儿ALCAPA采用个性化外科矫治手术可以获得满意的近中期效果。

简介：摘要目的研究双源CT(dual-sourcecomputedtomography,DSCT)在非先天性心脏病患者中冠状动脉起源异常的应用价值。方法回顾性分析我院806例行冠状动脉双源CT检查的成人影像资料。结果806例冠状动脉CTA中,共检查出冠状动脉起源异常21例,其中右侧冠状动脉开口异常13例，左侧冠状动脉开口异常8例。结论双源CT冠状动脉成像检查可以清晰显示冠状动脉起源异常。

简介：人体心脏供血动脉主要分为三支，即左前降支（LAD）、左回旋支（LCx）及右冠状动脉（RCA）。正常情况下冠状动脉主干及其分支走行于心外膜下和心肌表面之间的脂肪组织中；如果一段冠状动脉走行于心肌纤维中，

简介：摘要目的分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(ＡＬＣＡＰＡ)的特点,并评估其手术效果。方法本院2012年5月-2015年1月共收治ＡＬＣＡＰＡ患者8例，其中男4例,女4例，年龄6个月～49岁。对这8例患者的临床表现、诊断特点和手术效果进行回顾性分析。结果ＡＬＣＡＰＡ5例患儿入院时有不同程度的哭闹后呼吸短促、烦躁、四肢末梢苍白、多汗等临床特点，3例成人患者有劳累后胸闷、心前区疼痛等症状。ＥＣＧ表现7例有电轴左偏；6例在Ⅰ、ａＶＬ、Ｖ5、Ｖ6导联出现异常Ｑ波，并有ＳＴ段下移、Ｔ波倒置；2例出现完全性左前分支传导阻滞。心脏超声心动图表现8例患者均表现为右冠状动脉扩张、左心室扩大、左心室收缩功能减低；4例患者存在二尖瓣轻-中量返流，2例患者为二尖瓣大量返流；4例患儿为左心室心内膜纤维化、弹力纤维增生。增强ＣＴ表现为8例患者均表现为右冠状动脉粗大、迂曲。心导管检查表现为3例成人患者行心导管检查，均表现为右冠状动脉迂曲扩张，侧枝循环丰富；左心室前外侧壁活动减弱。8例患者均行主动脉植入术；2例重度二尖瓣返流患儿同时行二尖瓣成形术。术后患者症状改善，无死亡病例。结论根据超声、CT、心导管、心电图及临床特点可以明确ＡＬＣＡＰＡ的诊断,尽早手术治疗，预后良好。

简介：【摘要】本文探讨了左冠状动脉异常起源于肺动脉的病理生理现象。该异常起源可能导致心肌缺血和心血管事件的风险增加。同时，文章中报道了此类病例的丰富侧支循环现象，这些侧支循环在维持心肌血供中起到了关键作用。通过对患者进行心脏超声检查，可以准确诊断并评估此类病变的严重程度。早期诊断和治疗对于改善患者预后和生活质量具有重要意义。

简介：无

简介：摘要：目的：探讨心电图对左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coro-nary artery from thepulmonary artery，ALCAPA)的早期诊断价值。方法选取经手术证实的ALCAPA住院患者16例，以及15例经冠状动脉造影术诊断的冠状动脉肺动脉瘘(coronary-pulmonary artery fistula，CAPAF)患者，比较上述两组的一般情况及心电图特征。结果两组间性别比较，差异无统计学意义;年龄及心电图特征比较，差异存在统计学意义。ALCAPA患者发病年龄早于CAPAF患者，前者心电图主要表现为Ⅰ、aVL导联异常Q波及ST-T改变，而后者心电图多无特征性表现。结论ALCAPA患者发病年龄小、心电图特征明显，有助于疾病的早期诊断。

简介：摘要目的分析儿童左冠状动脉异常起源于右冠状窦伴动脉间行程（ALCA-R-IAC）的临床特征和诊治要点。方法对2015年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院住院确诊的4例ALCA-R-IAC患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析。结果4例患儿均为女童，发病年龄7.5~14.7岁，全部经CT冠状动脉成像（CTCA）检查确诊为ALCA-R-IAC。4例患儿均有运动性晕厥、急性心肌梗死的临床表现，伴急性左心衰竭3例、心源性休克1例、心跳骤停1例；1例患儿出现神经系统受累。所有患儿肌钙蛋白Ⅰ均明显增高（20.65~50.00 μg/L）；心电图显示左主干闭塞的图形特征；超声心动图发现3例射血分数降低（25%~45%），仅1例提示左冠状动脉异常起源可能。CTCA均表现为左冠状动脉异常起源于右冠状窦，并走行于主动脉和肺动脉之间，左主干受压纤细等。2例行冠状动脉去顶术治疗，2例保守对症予严格限制活动。门诊规律随访12~43个月，4例患儿均存活，无症状反复发作，预后良好。结论ALCA-R-IAC可导致青少年运动性晕厥、急性心肌梗死甚至猝死的临床表现。CTCA有助于及早明确诊断，一旦确诊应避免剧烈活动，外科手术是主要治疗手段。

简介：摘要目的分析儿童冠状动脉异常主动脉起源（AAOCA）的临床特点、诊疗经过及预后。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。结果17例患儿中男14例、女3例，就诊年龄（8.7±3.5）岁，左冠状动脉起源异常（ALCA）4例，右冠状动脉起源异常（ARCA）13例。7例患儿表现为胸痛或运动后胸痛，3例为心源性晕厥，1例表现为胸闷乏力，6例患儿无特异性症状，其中3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础。7例患儿行冠状动脉修补术，其中ALCA 2例、ARCA 5例，另有1例ALCA患儿因心力衰竭行心脏移植。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例高于ARCA组（4/4比0/13，P<0.05）。门诊规律随访6 （6，12）个月，失访1例，余患儿预后良好。结论心源性晕厥或心功能不全多发生在ALCA组，ALCA预后较差。ALCA及ARCA伴有心肌缺血的患儿建议及早进行手术治疗。

简介：摘要目的总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料，其中男59例，女67例，年龄为(17.8±12.6)个月，体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术，手术方式包括65例采用"凸窗"技术，51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道，15例心包管道以及14例双活瓣延长管道)，10例行"Takeuchi"技术；所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流，同时接受了二尖瓣整形手术。结果21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环，辅助3～7 d，均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡，其中4例为机械辅助撤离后死亡，死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内，死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访，随访时间为(65.0±36.2)个月，心脏彩色多普勒超声检查结果显示：所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅，灌注良好；左心室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%(P<0.05)；89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内；二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快(P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术，再手术率为4.5%。结论根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意，中远期随访的患儿心功能明显好转，预后良好；二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流，且不增加ALCAPA患儿手术风险；机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。

简介：

简介：摘要冠状动脉异常起源肺动脉是一种非常罕见的先天性冠状动脉疾病。本文报道1例3岁4个月成功接受手术矫治的病例。患儿左、右冠状动脉共同起自肺动脉右窦的一条主干，行冠状动脉旁路移植术后，患儿随访半年结果良好。

简介：摘要目的总结去顶术式治疗冠状动脉主动脉异常起源(AAOCA)壁内走行患者的效果。方法回顾性分析2013年6月至2019年4月15例AAOCA患者的资料总结，其中2例因无明显症状及SCD高危因素而未行手术治疗，最终13例行去顶手术治疗的AAOCA患者纳入本研究并分析术后近中期结果。结果全组患者(16.3±8.2)岁(7～35岁)，术前评估均为壁内走行解剖异常，其中左冠状动脉起源于右冠状动脉窦的患者8例(61.5%)，右冠状动脉起源于左冠状动脉窦5例(38.5%)。所有患者术前均有临床症状，其中首发症状为胸痛7例(53.8%)，晕厥5例(38.5%)，胸闷1例(7.7%)。主动脉阻断时间、中位体外循环时间及呼吸机辅助通气时间分别为(51.0±16.4)min (37～99 min)、82(74.0，97.5)min和6(4，15) h。围手术期及随访过程中无死亡病例。中位随访时间为22(10.0，39.5)个月，心功能Ⅲ～Ⅳ级的患者从术前5例减少为1例。结论去顶术式是治疗AAOCA安全可靠的手术方式，可纠正AAOCA患者冠状动脉壁内走行的解剖异常，从而改善冠状动脉供血和心功能，有利于消除临床症状及降低潜在的心源性猝死风险。

简介：摘要目的分析左冠状动脉异常起源于右冠状窦（ALCA-R）致心原性晕厥患儿的临床特点并总结诊治经验。方法回顾性研究，入选2015年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊为ALCA-R致心原性晕厥的住院患儿，对其临床表现、心肌损伤标志物、影像学特征及治疗转归进行分析。结果共纳入4例女童，发病年龄7~14岁。临床症状为运动性晕厥伴急性心肌梗死（4例）、急性左心衰竭（3例）、心跳骤停（1例）。4例患儿心肌酶谱及肌钙蛋白均明显升高；心电图异常均表现为左主干闭塞；超声心动图仅1例提示左冠状动脉异常起源可能；全部经冠状动脉CT血管造影确诊为ALCA-R，左主干走行于主动脉与肺动脉之间并受压狭窄（即主肺动脉间型）；2例患儿经心脏核磁共振成像亦证实为主肺动脉间型ALCA-R，并伴有不同程度的心肌延迟强化。2例行冠状动脉去顶手术，2例予保守对症治疗限制活动。随访12~43个月，4例患儿随访期间无心血管事件反复出现，预后良好。结论对于运动性晕厥伴急性心肌梗死甚至猝死，心电图出现左主干闭塞表现的青少年，应注意冠状动脉的先天发育异常，尤其是ALCA-R应引起儿科医生的重视；一旦确诊应避免剧烈活动，及时手术治疗。

简介：目的分析阜外医院小儿左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）的外科治疗早期结果,并总结此类疾病早期治疗经验。方法选取2012年1月1至2016年12月我院小儿外科中心收治左冠状动脉起源异常手术患儿共65例,男性37例,女性28例,收集患儿术前心功能指标,术前一般资料,术后超声,术后呼吸机时间、ICU滞留时间等术后相关指标。对所有65例患儿按术前射血分数（简称EF）30%分组,EF〈30%患儿26例,其余为39例,比较两组间相关监测指标的差异。结果入选患儿65例,男性37例,女性28例,手术年龄（中位数）12月,术前体重（中位数）8.5kg,术前射血分数（EF）44.23±22.6%,左室大小39.69±7.73mm,体外循环时间121.67±56.04min,主动脉阻断时间（中位数）67min,22例患儿因二尖瓣反流重而行二尖瓣成形,呼吸机支持时间（中位数）24h,ICU滞留时间（中位数）3天,死亡2例,二次插管7例,ECMO辅助3例,延迟关胸8例,腹膜透析6例。对于EF30%作为患儿分组指标,EF〈30%患儿26例,其余为39例,比较两组术前情况,EF〈30%组患儿年龄、体重明显小于EF≥30%组,而EF≥30%组患儿术前左室舒张末径大小小于EF〈30%组患儿,且具有统计学差异。两组间体外循环时间、主动脉阻断时间,ECMO无明显差异,EF≥30%组行二尖瓣成形数量明显多于EF〈30%组。EF〈30%组患儿呼吸机支持时间和ICU滞留时间明显多于EF≥30%组,且具有统计学差异。术后并发症方面比较,EF〈30%组患儿二次插管、腹膜透析、延迟关胸数量明显多于EF≥30%组,具有统计学差异。死亡率比较,总体死亡2人,均为EF〈30%组患儿,两组比较无统计学差异。总体患儿自身对照,拔管时EF较于术前无明显差异,而出院时EF较术前存在明显差异。左室舒张末径大小比较,拔管时左室舒张末径大小明显小于术前左室舒张末径大小,出院时左室舒张末径大小明显小于术前左室舒张末径大小。结论

简介：摘要目的研究儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)修复后的心肌应变指数表达特征。方法对2017年8月至2021年8月ALCAPA修复患儿30例(研究组)的临床资料进行分析，另选取同期健康儿童作为对照组，观察比较研究组患儿治疗前、后及对照组纵向、周向、径向峰值心肌应变指数、收缩后应变指数(PSI)。结果研究组患儿治疗前及治疗后纵向、周向、径向整体峰值应变指数显著低于对照组，且研究组治疗后纵向、周向、径向整体峰值应变指数显著高于治疗前(P<0.05)；研究组患儿治疗前纵向、周向、径向峰值应变指数显著低于对照组，研究组治疗后纵向下壁中间段、前壁中间段、前壁基底段、心尖部、周向下壁基底段、下壁中间段峰值应变指数显著低于对照组；且研究组治疗后纵向、周向、径向峰值应变指数显著高于治疗前(P<0.05)；研究组患儿治疗前纵向、周向、径向PSI指数显著低于对照组，研究组治疗后纵向下壁中间段、间隔心尖段，周向下壁基底段、下壁中间段，径向PSI前壁基底段、心尖部显著高于对照组；且研究组治疗后纵向、周向、径向PSI显著低于治疗前(P<0.05)。结论ALCAPA修复后，整体和区域应变和整体同步性均有所改善，表明休眠心肌恢复，但异常左冠状动脉供应的某些节段的应变在ALCAPA修复后未能正常化，与一定程度的持续性心肌损伤一致，其可为ALCAPA患儿预后评估提供一定指导。

简介：摘要患者中年女性，有高血压等冠心病危险因素，临床表现为典型劳力性胸痛症状且逐渐加重，行冠状动脉造影发现左主干起源异常及开口狭窄可能，同时可见右冠状动脉至左冠状动脉侧支循环，因导管无法与左主干血管腔同轴，无法明确左主干开口狭窄情况，结合病史特点及侧支循环等情况认为该患者存在冠状动脉严重狭窄的可能性极大，故术中行血管内超声检查明确左主干开口存在严重狭窄，最终行外科手术治疗。患者左主干开口起源异常并重度狭窄为冠状动脉起源异常的高危类型，容易漏诊且猝死率极高，需尽早发现、尽早治疗。

简介：无