简介：成骨不全（OI）有不同的分类方法。最常用的是经Glorieux改良的Sillence标准（表1）。按疾病的严重程度（轻、中、重）分类对治疗方法的采用（如二膦酸盐）有一定的指导作用。

简介：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病或脆骨一蓝巩膜一耳聋综合征。发病率约3／10万，男女比例大约相同。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于问充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等。本病具有遗传性和家族性，但也有少数为单发病例。

简介：骨组织的结构极为复杂，包含矿物质和不同的有机物质，其中包括胶原。I型胶原是骨骼中的主要蛋白质，在软骨中存在Ⅱ、Ⅸ、X和Ⅺ型胶原。成骨不全(osteogenesisimperfecta，OI，脆骨病)是最常见的骨基质异常，是一种遗传性疾病。几乎所有的病例都存在I型胶原质和量的异常。其严重程度不

简介：背景：成骨不全症（osteogenesisimperfecta,OI）系骨骼I型胶原数量减少或结构异常,导致骨强度显著降低、反复骨折、畸形愈合的罕见疾病。截骨矫形术有助于改善肢体功能,提高患者生存率。目的：探讨多段截骨治疗成骨不全性下肢多骨重度畸形的围术期管理、手术方法及短中期临床疗效。方法：回顾性分析2015年1月至2017年10月收治的成骨不全合并重度下肢畸形患者7例,其中男5例,女2例,平均年龄14.7岁（9~27岁）。下肢长骨中24骨存在畸形,术前股骨及胫骨畸形成角为63°（20°~120°）。结果：18骨行多段截骨弹性髓内钉固定。单骨平均截骨3.4处（3~4处）。股骨侧单骨手术时间为1.7h（1~2.5h）,胫骨侧单骨手术时间为1.2h（1~1.5h）。股骨侧手术单骨出血量223ml（150~600ml）。平均随访17.7个月（6~40个月）。患肢部分负重时间为术后4.3个月（4~6个月）。骨愈合时间5.4个月（4~8个月）。无骨不愈合、再骨折发生。1例切口脂肪液化,换药后愈合。Barthel指数评分由术前45.7分（24~80分）提高到术后85.7分（78~96分）。WeeFIM评分由术前50.8分（36~70分）提高到术后74.0分（60~90分）。手术前后的Barthel评分和WeeFIM评分比较,均有显著统计学差异（P〈0.01）。结论：多段截骨内固定术可有效纠正下肢力线,最大限度矫正重度肢体畸形,多骨联合一期手术显著减少手术次数、缩短治疗周期,结合康复训练,可有效恢复下肢功能,提高生活质量。

简介：

简介：摘要1例52岁患者初期因双膝、双足及腰骶疼痛，就诊于内分泌科诊断为低磷性骨软化症。给予补磷、补维生素D治疗，症状未见明显缓解。其后影像学检查发现右眼眶肿物，通过手术切除眼眶肿瘤，患者全身骨痛症状缓解。

简介：摘要目的研究多段截骨矫形治疗成骨不全性下肢多骨畸形的临床价值。方法回顾性分析2015年1月至2018年3月期间本院接收的20例成骨不全性下肢多骨畸形患者的临床资料，分析其采用多段截骨固定术的临床疗效。结果成骨不全性下肢多骨畸形患者中共有畸形70处，平均畸形角度为63°，股骨侧、胫骨侧单骨手术时间分别为（1.72±0.32）h、（1.26±0.22）h；术后无严重并发症发生，针对存在下肢长度差患者，均采用特制矫形鞋或矫形鞋垫；术后平均骨愈合时间为（5.51±1.26）个月；末次随访时患者的Barthel指数、WeeFIM评分均较术前明显提高（P<0.05）。结论多段截骨固定术能够促使成骨不全性下肢多骨畸形患者的下肢力线得到纠正，可对重度肢体畸形进行矫正，有助于患者下肢功能的恢复。

简介：摘要目的探讨分析同种异体骨复合自体骨髓移植治疗肿瘤性骨缺损的临床疗效。方法研究对象主要选取2008年1月到2010年12月在我院进行采用同种异体骨复合自体骨髓移植治疗肿瘤性骨髓缺损的患者60例，对患者进行定期随访，分析所有患者临床疗效。结果所有患者随访时间为12月到48个月，平均为30.5个月，功能均得到恢复，其中有2例患者骨巨细胞瘤局部复发后再次进行了手术，其余患者局部未发作。且全部患者经过治疗后未出现病理性骨折。结论对于肿瘤性骨缺损患者采用同种异体骨复合自体骨髓抑制法临床效果显著，显著提升患者生活质量，具有重要临床意义，值得进行广泛应用推广。

简介：目的熟悉肿瘤源性骨软化症（tumorinducedosteomalacia,TIO）的特征。方法介绍1例低磷性骨软化症的临床表现、实验室检查、影像学和病理检查。结果患者,男,41岁,全身多关节疼痛伴跛行2年余。脊椎后突,肋外翻。血磷0.31mmol/L,血碱性磷酸酶255U/L;全身PET/CT：双侧多根肋骨、骶骨、双侧髋骨骨折;左侧股骨头低密度病灶,放射性摄取增高,肿瘤性病变可能。髋关节MRI：左侧股骨颈局限性骨质缺损,大小约1.0×1.5cm,为良性骨病,肿瘤样病变不除外。区域组织麻醉下行左股骨颈肿瘤切除术,病理报告：间叶源性肿瘤,联系临床考虑考虑为尿磷性间叶肿瘤（Phosphaturicmesenchymaltumor）。术后第7天复查血磷升至0.76mmol/L,碱性磷酸酶降至215U/L,24h尿磷降至8.4mmol/24h。术后一月随访骨痛症状及近端肌肉无力症状均有好转。本例最后诊断肿瘤源性骨软化（TIO）。结论成年发生的无家族史低磷性骨软化症应排除TIO,全身PET/CT功能显像和局部MRI解剖显像可确定肿瘤部位,手术切除肿瘤是治疗的关键。

简介：摘要目的探讨通道成骨技术即保留骨不连断端硬化骨质联合有限接触动力加压锁定钢板（LC-DCP）治疗锁骨中段骨折术后骨不连的临床疗效。方法回顾性分析2015年6月至2019年12月期间西安交通大学附属红会医院创伤骨科收治且完整随访的41例锁骨中段骨折内固定术后萎缩性骨不连患者资料。男23例，女18例；平均年龄为47.6岁（28~63岁）；左侧25例，右侧16例。患者骨不连手术与骨折初次手术的时间间隔平均为18.5个月（9~40个月）；入院前有1次手术36例，2次手术5例。术中测量骨不连缺损长度，骨不连均采用建立植骨通道，取髂骨植骨联合锁骨上方LC-DCP内固定。术后12个月采用上肢功能障碍评分（DASH）评估患侧功能。结果41例患者术后获平均13.6个月（12~15个月）随访。25例患者骨缺损长度≤2.0 cm，16例患者骨缺损长度>2.0 cm。所有患者骨不连均获愈合，愈合时间平均为14周（12~16周）。1例患者术后出现供区持续疼痛，1例患者出现右下肢深静脉血栓形成。术后12个月DASH评分平均为14.7分。结论通道成骨技术保留了萎缩性骨不连断端的硬化骨，减少了髂骨的取骨量，治疗锁骨萎缩性骨不连可取得较好的疗效。

简介：<正>成骨不全罕见,现将我院1例报告如下。患者:女,7岁,双下肢多次骨折后进行性外观畸形,不能行走4年余。查体:发育不良,身材矮小,营养不良,智力尚可,双侧小腿均是前内侧弯曲畸形,大腿呈前外侧弯曲畸形,双下肢肌肉明显萎缩,站立不稳,迈步困难。

简介：目的观察成骨诱导的兔骨髓基质干细胞(BMSCs)体内、外环境下成骨活性的表达及维持.方法观察BMSCs在体外成骨诱导培养条件下的成骨分化特性;构建兔BMSCs与活骨组织共培养模型模拟体内"成骨环境",将成骨诱导的MSCs置于共培养及普通传代培养条件下进行传代培养,观察经成骨诱导的BMSCs在体外及模拟体内的培养条件下细胞的表型维持情况.结果药物成骨诱导培养的BMSCs,其ALP活性及骨钙素均显著高于普通培养组(P＜0.05);经过诱导培养的BMSCs,其Ⅰ型胶原、骨钙素免疫组化阳性.RT-PCR法半定量测定Ⅰ型胶原mRNA,成骨诱导培养的Ⅰ型胶原mRNA表达量明显高于普通传代培养对照组.药物成骨诱导后的细胞在体外普通传代培养传5代后,细胞碱性磷酸酶(ALP)活性、骨钙素水平及Ⅰ型胶原表达稳定维持在较高水平,保持其成骨细胞的表型;在共培养条件下,ALP活性、骨钙素水平Ⅰ型胶原表达保持在高水平,且ALP活性、骨钙素水平在大部分时间点均高于普通传代培养.结论药物成骨诱导培养呈现促BMSCs向成骨方向转化的特点,能使ALP、骨钙素及Ⅰ型胶原表达短期内达到高水平;经成骨诱导的BMSCs在体外或模拟的体内传代培养条件下,均能维持成骨表型,保持成骨活力.

简介：背景：临床治疗由创伤、感染、肿瘤以及先天性疾病导致的骨缺损仍然是一个挑战。骨组织工程的研究,为骨缺损的治疗提供了一种新的解决办法,对治疗骨缺损具有重要的指导意义。目的：回顾近年来间质干细胞在骨组织工程中的增殖和成骨活性、免疫特性、促血管化以及在体实验的成骨效果的研究进展。方法：检索万方数据库和PubMed数据库2008年至2016年文献,检索词分别为＂间质干细胞、组织工程、成骨、免疫、血管化＂和＂mesencgymalstemcell,tissueengineering,osteogenesis,immuneproperty,angiogenesis＂。纳入与间质干细胞、组织工程、成骨、免疫及血管化相关的研究,排除重复及陈旧文献。共检索到1772篇文章,按纳入和排除标准文献进行筛选,共纳入41篇文章进行综述分析。结果与结论：在骨组织工程中,骨髓间质干细胞与脂肪间质干细胞应用较为广泛。研究认为骨髓间质干细胞成骨活性高于脂肪间质干细胞。间质干细胞具有明显的免疫调节和组织修复能力,可减少损伤部位炎症反应,加快组织修复。间质干细胞免疫调节作用不只有免疫抑制作用,也有免疫促进作用,脂肪间质干细胞比骨髓间质干细胞具有较强的免疫调节性。低氧培养下的脂肪间质干细胞能够分泌更高的促血管生成因子,生成更多的血管结构。实验研究证实聚乳酸多孔纳米材料结合纳米碳生物材料可以明显促进骨髓间质干细胞的增殖和成骨。由于间质干细胞具有生物向性,可能成瘤分化,故间质干细胞的临床应用一直持谨慎态度。

简介：股骨近端是骨良性肿瘤和瘤样病变的好发部位，由于股骨近端特别是股骨头、颈部的解剖和生物力学特点，对此部位肿瘤的治疗有其特殊性：不但要注重肿瘤本身的治疗，而且要修复因肿瘤切除后所致的股骨近端减弱的机械强度。本文对本院自1995—2007年间股骨近端肿瘤性骨缺损修复重建12例进行总结．报告如下。

简介：目的研究新型复合材料3-羟基丁酸-co-3-羟基戊酸共聚物/溶胶-凝胶生物活性玻璃[poly（3-bydroxybutyrate-co-3-bydroxyvalerate）/sol-gelbioactiveglass,PHBV/SGBG]的体内成骨效能。方法制备犬胫骨骨缺损模型,实验组在骨缺损区植入PHBV/SGBG材料,对照组不作处理,分别于术后2、4、8、12周取材,大体标本及组织学切片观察该材料的体内成骨效能。结果实验组骨再生过程中,软骨成骨明显,术后2周骨缺损区软骨样组织较丰富;术后12周时,植入材料PHBV/SGBG基本完全降解,骨缺损区充填新生的成熟骨组织。对照组的骨修复不全,骨痂中可见纤维组织形成。结论复合材料PHBV/SGBG具有很好的骨传导性和骨再生能力,有望成为新型的骨组织工程材料。

简介：患者,女,25岁,孕1产1,足月妊娠入院待产。孕期无任何不良反应,无特殊用药史。患者自幼（三个月时）左上肢骨折,畸形愈合,以后反复肢体骨折并畸形愈合。需持双拐行走。查体;身高83cm,体重35ks,蓝色巩膜,听力差,智力正常。鸡胸,四肢异常短小,畸形,双下肢活动受限。

简介：摘要成骨不全(osteogenesis imperfecta，OI)是一种先天性骨骼发育障碍的遗传性骨病，严重程度从围产期死亡到轻微症状，主要的临床表现包括蓝色巩膜、低骨量、反复骨折、侏儒症、牙本质发育不全及听力障碍等。目前OI有18个亚型，3种遗传方式：常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X-连锁染色体遗传。OI有多种致病基因，部分致病基因尚未分型，致病机制在逐步明确。目前尚未发现有彻底治愈OI的报道，临床上多采用双磷酸盐治疗，转化生长因子-β单克隆抗体、特立帕肽等也有报道可能增加骨密度，间充质干细胞及基因编辑技术有望成为针对性治疗OI的新手段。本文对成骨不全症的部分致病分子机制及治疗方法进行综述，以期为OI的研究及治疗提供策略。

简介：摘要目的探讨即刻种植后骨组织引导再生(GBR)术对骨缺损骨再生的成骨能力。方法选取山西煤炭中心医院2017年3月至2018年11月收治的单颗上前牙拔除后即刻种植合并唇侧骨缺损患者68例为研究对象，采用随机数字表法分为两组，观察组34例，使用Bio-Oss骨粉和海奥生物膜进行GBR术，对照组34例，自然愈合。使用锥形束CT于种植即刻、种植后6个月、种植后12个月测量种植体颈部肩台上方1、4、7、10 mm点处唇侧骨壁的厚度，进行对比分析。结果种植即刻至种植后6个月，两组种植体颈部肩台上方1、4、7、10 mm点处唇侧骨壁的厚度变化量差异无统计学意义(P>0.05)；种植后6～12个月，观察组种植体颈部肩台上方1、4、7、10 mm点处唇侧骨壁的厚度变化量分别为(0.12±0.08)mm、(0.11±0.06)mm、(0.10±0.08)mm、(0.08±0.06)mm，对照组分别为(0.51±0.15)mm、(0.40±0.10)mm、(0.39±0.07)mm、(0.25±0.07)mm，两组差异均有统计学意义(t＝5.218、4.647、4.007、3.507，均P<0.05)。两组种植后6个月种植体唇侧骨厚度差异无统计学意义(P>0.05)；种植后12个月，观察组种植体唇侧骨厚度为(2.87±0.49)mm，对照组为(1.51±0.41)mm，两组差异有统计学意义(t＝5.779，P<0.05)。结论GBR术能够保证成骨性细胞的优先迁移生长空间，以良好的成骨能力提供足够骨量完成骨缺损的结构性重建。

简介：目的：初步探索利用RP技术制作具有特定外形的人工活性骨替代物修复下颌骨缺损的可行性。方法：RP技术SL法制作具有特定外形的多孔β—TCP支架，真空冻干吸附法复合BMP，制成定制化人工活性骨。以多孔β-TCP／BMP支架为实验组，单纯多孔β-TCP支架为对照组，进行修复犬下颌骨缺损的动物实验，分别在植入后2周、1月、3月、6月取材，进行大体标本观察、X线检测分析和组织学观察，Lane—SandhuX线和组织学评分分析。结果：两组材料在植入后3月，均出现牢固的骨连接。植入后6月，实验组可见骨改建。结论：利用RP技术进行定制化人工活性骨的构建是可行的。多孔β-TCP支架和多孔β-TCP／BMP复合支架均可以最终完成骨替代，达到临床骨修复的目的。

简介：目的研究在下颌骨较大速率牵引成骨术（DO）中应用重组人骨形成蛋白（rhBMPs）对成骨的影响,探讨下颌骨较大速率DO的可行性。方法12只山羊双侧下颌骨行DO,山羊及左右下颌骨随机化分为实验侧、对照侧,一只山羊作为正常标本。术中预置牵开间隙3.5mm,实验侧应用rhBMPs,延迟期为3d,牵引速率为1.5mm/d,分3次牵引,延长幅度为20mm。3、5、7、12周行大体、X线、骨密度、生物力学和组织学观察。结果延长幅度达到20mm,自固定期3周开始观察,牵引间隙新骨的再生形成及成熟改建仍是连续的骨愈合过程。固定期5周时,大体及X线观察表明实验侧已形成良好的骨皮质连续性,密度近于正常骨,而对照侧牵引间隙中间区却存在骨不连或间隙存在。组织学显示DO过程仍然是膜内成骨,对照侧牵引间隙中央可见中央区纤维连接、软骨改变,周边区可见新骨组织形成。生物力学三点弯曲实验显示实验侧在5周时接近正常骨,与对照侧有显著差异。骨密度随时间递增,实验侧在各时间点均高于对照侧。本实验条件下在5周后拆除牵引器较为可靠。结论较大速率DO的骨再生形成也是一个连续的膜内成骨过程。rhBMPs在较大速率和较大幅度DO中的应用能够加速骨的再生和愈合速度,可以缩短临床疗程并达到较大的延长幅度。