简介:摘要目的分析晚发型癫痫性痉挛(LOS)的临床特点,为早期识别、治疗LOS提供依据。方法对2017年1月至2019年6月于西安交通大学第二附属医院儿科住院的LOS患儿的临床、脑电图(EEG)、影像学、治疗、预后等资料进行收集汇总及分析统计。结果共纳入35例LOS患儿,痉挛发作起病年龄为18个月~11岁,中位数为42个月。病因学方面,症状性LOS 21例(60.0%),隐源性LOS 14例(40.0%)。首次发作表现为癫痫性痉挛发作者13例(37.1%)、全面性发作者11例(31.4%)、部分性发作者10例(28.6%)、肌阵挛发作者1例(2.9%)。痉挛发作中,屈曲型15例(43.9%)、伸展型11例(30.4%)、混合型9例(25.7%)。痉挛发作可为全面性或局灶性发作。EEG方面,12例(34.3%)EEG背景正常、18例(51.4%)EEG背景偏慢、5例(14.3%)EEG为高度失律。3例符合Lennox-Gastaut综合征,其余32例不符合现已定义的癫痫综合征。治疗方面,35例患儿中仅使用抗癫痫药物治疗者18例,其中9例添加钠离子通道阻滞剂;17例添加糖皮质激素治疗。截至末次随访时,无发作者8例、发作减少≥50%者17例、发作减少<50%者3例、发作无减少者7例。结论LOS多为症状性,常合并其他发作类型。多数LOS患儿EEG无高度失律,局灶性放电以颞区或额颞区为主,多数为难治性癫痫。LOS在痉挛发作的起病年龄、病因、EEG特征方面均与West综合征不同,应早发现,早治疗,以改善患儿预后。
简介:摘要:为深入贯彻落实全省深化纠风优化经营环境工作会议精神,我们将认真贯彻落实《2021年度省级法院深化工作作风整顿和优化经营环境的实施方案》搞好纪律作风整顿,切实解决学院作风建设中存在的突出问题,从严治校,从严治党,从严治警,从严治院,进一步加强严格细致的管理和精审带领民警增强"四个意识"。
简介:摘要 “楚商国学”在外延上包含了“商”与“楚”、“楚商”与“国学”的结合,其内涵是指国学,至少是国学中的一些重要理论和原则在商活动与商思维,特别是楚商活动与楚商思维中的起源、形成与发展过程;“楚商”故事已经成为中国历史典籍中十分精彩的内容,它本身已经成为国学的讲述对象;早东周以前,湖北地区就形成了以武汉为支点,以随枣走廊为通道的中国南北商道,楚国商业的发达对楚国的兴起着决定性作用;商品交换的中“各以其有易所无”所蕴含的思维方式是有无互通、无中生有,它不仅催生老子之学,而且也形成了南方学者的崇尚虚无、祖述老庄的玄风,这至少构成了中国国学的半壁江山。
简介:摘要目的总结分析酶治疗对晚发型蓬佩病患者的疗效及安全性,为晚发型蓬佩病患者的治疗及预后提供参考。方法总结济宁医学院附属医院于2019年5月13日收治的1例确诊的晚发型蓬佩病患者的临床特点,观察其对α-葡糖苷酶(GAA)治疗的疗效。同时检索有关酶治疗晚发型蓬佩病文献,最终纳入21篇文献910例晚发型蓬佩病患者进行分析。结果患者16岁后逐渐出现肌无力的表现,GAA活力为0,肌电图提示双下肢肌源性损害,二代测序发现GAA基因的复合杂合突变,肌肉活组织检查提示空泡样特征性改变。患者诊断蓬佩病8年后给予酶治疗18.5个月,共治疗20次,肌无力症状前期有改善,且未出现不良反应。对纳入的行GAA治疗的910例晚发型蓬佩病患者进行分析,大部分患者在使用GAA治疗后,行走能力和(或)呼吸功能改善或稳定。结论酶治疗可以延缓大部分晚发型蓬佩病患者的病情进展,提高生活质量,且耐受性良好;在晚期重症患者中,即使在发病多年后行酶治疗,依然有显著疗效。
简介:摘要目的探讨早发和晚发子痫前期高危因素的差异,提高对子痫前期高危因素的认识。方法回顾性分析2018年我国160家医疗机构子痫前期孕妇的临床资料,共21 000例,其中早发子痫前期 8 031例(早发组),晚发子痫前期 12 969例(晚发组)。比较早发组与晚发组孕妇各高危因素及不同体质指数(BMI)、年龄分层的占比情况。结果(1)高危因素的单因素分析:早发组与晚发组各高危因素的占比分别比较,差异均有统计学意义(P均<0.05);其中,早发组的初产妇、多胎妊娠占比均显著低于晚发组,高龄、未规律产前检查、肥胖、高血压家族史、子痫前期史、糖尿病、慢性肾脏疾病、免疫系统疾病、辅助生殖技术受孕的占比均显著高于晚发组。(2)BMI分层分析:早发组BMI≥24 kg/m2孕妇占比[分别为48.2%(2 828/5 872)和45.5%(4 177/9 181),P=0.001]及BMI≥28 kg/m2孕妇占比[分别为19.5%(1 143/5 872)和18.0%(1 656/9 181),P=0.028]均显著高于晚发组。(3)年龄分层分析:早发组35~39岁孕妇占比[分别为21.8%(1 752/8 023)和17.6%(2 118/12 068),P<0.01]、40~44岁孕妇占比[分别为6.8%(545/8 023)和5.4%(649/12 068),P<0.01]、≥45岁孕妇占比[分别为0.7%(58/8 023)和0.5%(57/12 068),P=0.021]均显著高于晚发组。(4)多因素分析:高龄(≥35岁)、多胎妊娠、未规律产前检查或由外院转入、高血压家族史(包括父系、母系及父母两系)、既往子痫前期史、慢性肾脏疾病、免疫系统疾病(系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征)以及辅助生殖技术受孕均是影响子痫前期严重程度的风险因素(P均<0.05)。结论有年龄≥35岁、孕前BMI≥24 kg/m2、高血压家族史、既往子痫前期病史、慢性肾脏疾病、免疫系统疾病(主要包括系统性红斑狼疮及抗磷脂抗体综合征)、辅助生殖技术受孕这些高危因素的孕产妇更易发生早发子痫前期。