简介：

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简介：摘要目的总结淀粉样变性患者的临床特征，指导临床相关诊疗。方法回顾性分析北京佑安医院2009年1月至2017年12月期间收治的12例经病理活检确诊的淀粉样变性患者的临床资料，并进行总结分析。结果12例淀粉样变性患者中，男9例、女3例，年龄范围39～70岁，平均(56±8)岁。临床表现方面：乏力5例、纳差4例、腹胀6例、腹痛6例、腹水6例、肝大6例、脾大4例。实验室检查方面：肝功能异常6例，转氨酶异常4例、胆红素升高4例、γ-谷氨酰转肽酶升高10例、碱性磷酸酶升高10例、低白蛋白血症8例、蛋白尿8例、血尿2例、贫血6例、肌酐增高8例。结论淀粉样变性多见于男性，临床表现多样，多合并肝、肾功能损伤。该疾病主要通过病理活检确诊。

简介：患者女性，62岁。因间断性腹胀1年，加重伴双下肢水肿4个月于2006年3月21日入院。1年前无明显诱因出现腹胀，无恶心、呕吐，无厌油、乏力、肝区痛等症状。当地医院行肝脏CT、B超等检查，发现“肝脏重度肿大，脾脏轻度肿大”。上消化道造影示食道胃底无静脉曲张，血清肿瘤标志物阴性，肝功能正常，尿蛋白（3＋），

简介：摘要钙结合微丝蛋白（gelsolin）淀粉样变性是一种罕见的家族遗传性淀粉样变。我们报道1例gelsolin肾淀粉样变性，53岁男性，蛋白尿十余年，临床表现中等量蛋白尿，肾功能正常。肾组织光镜提示刚果红染色阳性，同时免疫病理阴性，gelsolin阳性，基因测序结果为gelsolin基因NM_000177.4：c.640G>A杂合突变，提示芬兰型gelsolin淀粉样变性。该患者最终诊断为gelsolin肾淀粉样变性，系国内首次报道。

简介：【摘要】本研究目的是针对门静脉海绵样变性患儿，分析利用rex术后护理的具体策略。方法是选择我院在2018年1月到2019年12月期间收治的门静脉海绵样变性患儿一例，采用rex治疗的方式，分析在治疗之后的具体护理对策和效果。主要是生命体征监测、消化道出血护理和管道护理以及饮食护理和营养护理，加强患儿和家属的出院指导。结果是在护理之后，患儿的临床症状得到了明显改善,并且顺利出院。结论是针对门静脉海绵样变性患儿，在rex手术之后采用有效的护理对策能够显著改善患儿临床症状，值得推广和应用。

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简介：摘要目的对原发性心脏瓣膜黏液样变性超声特点进行分析。方法回顾性分析、对比我院2014年1月至2016年12月期间收治的350例主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣中度以上瓣膜反流患者的超声心动图资料与病理结果。将病理结果作为依据，对原发性心脏瓣膜黏液样变性例数进行分析。分析两者符合率与原发性心脏瓣膜黏液样变性发生率，对超声心动图的特点进行分析。结果在350例患者中，经过病理检查确诊为原发性心脏瓣膜黏液样变性的患者有34例，发生率为9.71％；超声心动图对30处病变（85.71％）进行了形态学上的描述，病因提示性诊断有1例。结论超声心动图对原发性心脏瓣膜黏液样变性具有特征性表现，可以作为诊断参考依据。

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简介：摘要目的探讨淀粉样变性肾病诊断的病理技术作用。方法选取我院2017-1至2018-1共78例淀粉样变性肾病患者。对患者实施肾活检，记录患者的性别、年龄、血压情况。结果78例淀粉性变性肾病研究得知淀粉样病性病中肾脏功能损伤分为两方面淀粉样纤维蛋白在细胞外的沉积以及淀粉性蛋白前体对肾组织有毒性；患者临床表现和患者的年龄、疾病、并发症有着密切关联。结论对淀粉性变性肾病诊断病理技术方法进行分析，从而为临床初期诊断和治疗提供依据，改善患者临床不适症状，提高生存质量。

简介：摘要目的本文将对消化系统淀粉样变性患者展开研究，以此促进疾病治疗效果。方法选取我院2014年3月~2016年3月的消化系统淀粉样变患者34例，对患者临床治疗效果进行分析研究。结果消化系统淀粉样变疾病具有较高的发病率，临床表现多样，具有极高的误诊率，现阶段临床医学上还未找到有效的治疗对策。结论及时进行活检可避免误诊。

简介：前交叉韧带黏液样变性是由葡萄糖胺聚糖聚集在前交叉韧带胶原纤维间质引起膝关节疼痛、活动受限的一种疾病。Kumar等于1999年首次描述了这种疾病的症状及影像学表现,并初步采用韧带切除缓解症状。之后存在多例类似情况的报道,但由于其病理生理学机制尚不明确,早期对疾病分类不清,缺乏足够多可靠的病理学证据,此病经常与前交叉韧带黏液样囊肿混淆。近年来，随着对前交叉韧带黏液样变性认识和研究的深入，对本病的整体认识、诊断及治疗等方面又有了更加完善的标准，本文对前交叉韧带黏液样变性的发病机制及病因、临床表现、诊断、治疗等方面综述如下。

简介：淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的一类疾病。淀粉样蛋白代表一类具有B片层结构的蛋白。系统性淀粉样变性中，淀粉样蛋白可蓄积于任何一种或多种内脏器官，结缔组织以及血管壁中，然而颅内淀粉样变性从未被发现过。局限性淀粉样变性中，淀粉样蛋白沉积在特定的组织或器官。淀粉样蛋白在组织或器官中的积聚导致了相应组织的结构破坏和相应器官的功能紊乱。家族性淀粉样变性根据其受累器官可分为两类，一类有突出的神经系统病变，主要由于编码甲状腺激素结合蛋白（transthyretin，TTR）基因突变造成；另一类有显著的肾脏受累的表现。

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简介：摘要目的研究心肌淀粉样变性（CA）患者的临床特点，寻找早期诊断线索，优化诊断流程。方法回顾2016年1月至2019年12月我院经病理确诊的CA患者14例，分析其临床表现、实验室检查、心电图（ECG）、心脏超声（UCG）、心脏核磁共振（CMR）、99mTc-焦磷酸（99mTc-PYP）心肌显像等特点。结果临床表现为充血性心力衰竭11例，ECG呈肢体导联低电压（或）左胸导联r波递增不良和（或）病理性Q波12例，所有患者UCG均显示不同程度左室壁增厚，8例患者接受CMR检查，7例表现为钆增强扫描延迟现象。行99mTc-PYP核素心肌静息显像的8例患者中，3例心肌摄取2~3级，1例2级，均为转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变（ATTR）。随访时间1~3.5年，3例死亡，2例自动出院，9例好转。结论CA临床表现缺乏特异性，UCG联合ECG可作为早期筛查手段，结合CMR、99mTc-PYP心肌显像及心外组织活检可明确诊断。

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简介：摘要：淀粉样变性是由多种原因造成的以不溶性的淀粉样蛋白异常沉积于细胞外间质，导致沉积部位的组织或器官发生不可逆的功能障碍为特征的一组系统性疾病。心肌淀粉样变性（Cardiac Amyloidosis，CA）是经前体蛋白的不正确折叠后沉积在心肌间导致的一类心肌疾病。前体蛋白主要分两种：免疫球蛋白轻链和转甲状腺素蛋白。临床分型主要为AL 和ATTR，其临床表现缺乏特异性，诊断相对困难，临床误诊漏诊率高。本文旨在对AL和ATTR两种心肌病的临床研究进展做以阐述

简介：摘要目的分析前交叉韧带黏液样变性的MR影像特征，提高对其认识。方法回顾性分析22例经手术或关节镜证实的前交叉韧带黏液样变性的MR影像资料，包括形态、信号改变及伴随征象等。结果22例前交叉韧带黏液样变性病例均表现为前交叉韧带弥漫性增粗增宽，韧带纤维走行连续无中断，T1WI前交叉韧带形态欠清，呈中等信号，T2WI呈弥漫高信号，其内可见走行连续完整的低信号韧带纤维。7例合并韧带腱鞘囊肿。3例患者伴有严重骨软骨炎。结论前交叉韧带黏液样变性具有比较典型MR影像学特征及伴随征象，结合临床有助于正确诊断。