简介：

简介：【摘要】回顾性分析 5例 Madelung’s病病人资料，探讨此病病因、临床表现及治疗方法。该病病因尚不清，常见于中年男性，肿块主要对称分布于头颈部及上躯干部，呈典型“牛颈”或“驼峰”样外观。手术切除为主要治疗方法。该病恶变率低、预后良好。

简介：摘要溶骨症又称Gorham综合征,临床罕见,其病因及发病机制尚不清楚,以自发性进行性骨溶解吸收为主要临床表现。溶骨症可发生于任何年龄,特别好发于5～25岁,无明显性别差异。可发生于单一骨骼,也可侵犯多个骨骼。目前认为,早期彻底切除可有效阻止病变进展。回顾1例下颌骨溶骨症患者的病例资料,通过对该疾病相关文献的复习，进而对该病的临床特点、诊断与鉴别诊断及治疗进行讨论。

简介：

简介：目的:探讨黄芪注射液不良反应发生状况及原因。方法:广泛收集2009年4月以前发表的黄芪注射液不良反应病例报告。应用MicrosoftExcel建立信息提取表,分析数据。结果:发表于1995～2008年的83篇报道黄芪注射液不良反应的文献纳入分析,涉及出现各类型不良反应患者190例。82例患者原发病不详,其余108例患者的原发病涉及循环、消化、泌尿、呼吸、神经系统,只有6例患者有相应的中医诊断。137例患者过敏史未予报道。118例注明黄芪注射液用量的病例中按说明书使用的仅为60例,174例未提及注射液的滴速。各类不良反应中过敏反应占105例,以皮肤过敏反应居多,所有病例经立即停药,对症处理后均好转,无死亡及严重后遗症。分析不良反应发生的原因主要涉及药物的生产、临床适应症的选择及用药的方式方法等方面。结论:应进一步加强注射液生产全过程的质量控制,辨证施药,规范临床使用,用药过程中加强监测,从而减少或避免不良反应的发生。

简介：双膦酸盐类药物临床用于治疗骨质疏松症、变形性骨炎和其他代谢性骨病、多发性骨髓瘤以及与肿瘤转移相关的骨骼疾病。该类药物通过抑制破骨细胞介导的骨吸收而产生临床治疗作用。然而,双膦酸盐类药物,尤其是静脉用双膦酸盐类药物有致颌骨骨坏死的危险。目前,国内尚未有该类药物致下颌骨坏死的报道。作者报告1例口服双膦酸盐类药物阿仑膦酸钠（Alendronate,商品名福善美,Fosamax）致下颌骨骨坏死病例,并结合文献对双膦酸盐性颌骨坏死的发病机制、临床表现及其预防和治疗进行讨论。

简介：无

简介：摘要目的探讨脑膜血管瘤病的临床特点。方法分析我科收治的1例脑膜血管瘤病的临床表现、影像学特点和病理。结果40岁中年男性，无症状意外发现颅内占位，影像学表现为钙化结节和囊变，手术全切，病理证实为脑膜血管瘤病，术后癫痫大发作一次。结论脑膜血管瘤病是一罕见的颅内良性增生性瘤样病变，主要位于大脑皮层，以幕上多见，青年发病，散发型患者术前可无癫痫病史，囊变虽然少见但不应被忽视。需要警惕术后癫痫再发。

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简介：成釉细胞瘤(ameloblastoma)是口腔颌面部常见的良性牙源性上皮性肿瘤,约占所有牙源性肿瘤的50%.其生长缓慢,但具有局部侵袭、易复发等独特的生物学行为[1].虽然组织病理学表现为良性,但属于交界性肿瘤,偶可发生远处转移,以肺转移最为多见[2].作者报告1例发生肺转移的上颌骨成釉细胞瘤病例,并就有关问题进行讨论.

简介：摘要目的探讨观察加心理干预、石膏或支具固定以及手术治疗对儿童习惯性髋关节脱位（habitual dislocation of the hip，HDH）的临床疗效；采用系统文献复习的方法，探索HDH流行病学特征和维持髋关节稳定的治疗方案。方法回顾性分析2007年3月至2021年3月治疗并获随访的11例（12髋）HDH患儿相关资料，其中男2例，女9例，首次脱位年龄2.25（1.66，3.75）岁，确诊时年龄4.33（3.33，6.17）岁。同时检索1932年至2022年相关文献，并依据纳入和排除标准确认24篇HDH个案和临床报道纳入研究，获得文献中33例（38髋）HDH患儿资料，男5例，女28例，首次脱位年龄2.00（1.50，2.00）岁，确诊时年龄4.00（2.55，5.00）岁。分析共计44例（50髋）HDH患儿性别、首次脱位年龄、确诊时年龄、激发脱位方式、脱位侧别和方向、伴随症状、家族史、外伤史、影像学检查等数据获得HDH流行病学特征。对41例HDH患儿（3例缺少治疗描述，被剔除），采取观察加心理干预19例（46.34%），石膏或支具固定13例（31.71%），手术治疗9例（21.95%）。对治疗前后骨盆正位X线片和髋关节脱位瞬间"真空现象"采用AutoCAD软件测量颈干角、髋臼指数、中心边缘角（central edge angle，CE角）、Reimers不稳定指数。采用Harris标准评价髋关节功能，同时记录脱位消失时间。结果44例（50髋）HDH患儿随访时间（4.05±2.93）年，治疗后脱位消失的时间（1.28±1.19）年。其中女37例，男7例；首次脱位年龄（2.64±1.54）岁，确诊时年龄（4.52±2.64）岁；右侧脱位30例，左侧8例，双侧6例；屈髋、内收、内旋或屈髋、内收作为激发脱位方式39例；后位脱43例；脱位时伴有响亮的"咔哒"声41例；无痛性脱位36例；脱位瞬间捕捉到真空现象37例。所有患儿均无特定家族史和明显外伤史。观察加心理干预组、石膏或支具固定组和手术治疗组患儿一般资料差异无统计学意义（P>0.05）。患侧脱位瞬间Harris标准评价髋关节功能、CE角和Reimers不稳定指数与治疗前和治疗后比较，差异有统计学意义（H=127.51，P<0.001；H=55.70，P<0.001；H=54.69，P<0.001）。与手术治疗组术后脱位即刻消失相比较，观察加心理干预组和石膏或支具固定组脱位消失时间明显延长，差异有统计学意义（H=20.83，P<0.001）。结论无特定家族史和明显外伤的幼儿期女孩，无痛性髋关节后脱位伴"咔哒"声以及脱位瞬间真空现象是HDH显著的流行病学特征；观察加心理干预、石膏或支具固定建议作为初始治疗方案，当保守治疗无效，需手术治疗迅速稳定髋关节。

简介：

简介：目的报告5例Dent病1型患儿的临床资料,提高对其认识。方法分析5例Dent病1型患儿病史、实验室检查,对先证者进行Dent病相关基因CLCN5、OCRL外显子及附近调控区域的直接测序,验证先证者父母有无相应位点突变,系统复习国内外文献报告的Dent病1型,归纳临床表型与突变类型。结果5例患儿实验室检查发现24h尿蛋白定量33.0-68.9mg·kg^-1,尿α1微球蛋白、尿白蛋白和尿免疫球蛋白均明显升高,均伴有高钙尿症,其中镜下血尿1例、肾钙质沉着2例,行CLCN5、OCRL基因测序各发现了1个CLCN5突变,分别为R637X、Y479X、G530V、W103fsX104和R707X,其中Y479X、G530V和W103fsX104为新发现的突变位点。系统文献检索260篇Dent病相关文献,逐篇筛选,共有72篇Dent病1型病例报告和病例系列报告进入本文分析,均为病例报道或病例系列报道,欧美人群422例,亚洲人群176例。欧美与亚洲国家Dent病1型临床表型低分子量蛋白尿表现一致,差异无统计学意义,高钙尿症、肾钙质沉着、肾积石、佝偻病和肾功能异常差异均有统计学意义,不同的临床表型没有突出显现突变类型（错义、无义、移码、剪切和缺失突变）的优势。结论临床提示Dent病1型可能的患儿可通过基因检测以明确诊断,避免不必要的免疫抑制剂治疗。CLCN5突变具有高度异质性,临床表型与CLCN5突变类型没有显现较好的关联性。

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简介：宋以前的千余年间，孔子文献大体以记录其言语思想为主的语录体原始典籍和依年代顺序叙写孔子生平事迹的纪传性文献二种形式为主干，及宋，孔传纂成首部孔子年谱及首部孔子家志。薛据另于《论语》、《家语》之外，汇辑散见各书者为《孔子集语》，俱有创始之功。明代整体看来虽为空疏不学的风气所笼罩，但在弘扬圣教、普及圣道方面却颇见成效，出现了反映孔子生平的连环画、平话体传记小说及传奇剧等文艺形式。清代文网密、时忌多，孔子儒学一道多为整理与考证故实之作，文献类型未见多少创获。而近现代以来，在尊孔批孔思潮交互影响背景下，以及科技进步、孔学研究日益深入等原因，孔子文献类型呈现出一派繁盛局面，涌现了大批前所未有的制作，如广泛流行于民间的《孔圣宝卷》、耳目一新的孔子历史地图集、古今中外孔子造像选编，以及有关孔子的大型文献丛书、专题工具书（辞典、年鉴、书目、索引）、专门刊物、专题影视片、专门网站等。

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简介：报告规范是针对某种类型的研究或文件进行清晰、明确、系统报告的标准化格式[1]。1996年国际报告试验的统一标准(CONSORT)小组首次基于临床试验报告混乱和低质量的问题,制定了针对RCT的报告规范[2],目前已经被JAMA,TheLancet,BMJ等多家知名医学期刊引入稿约。此后针对系统评价/Meta分析、观察性研究和动物实验等不同研究类型的报告规范也相继制定和发表[3~7],这些报告规范不仅提高了医学研究的报告质量[8,9],同时也促使了

简介：摘要目的比较鹿角形肾结石几种治疗方法的临床效果，探讨鹿角形肾结石的首选治疗方法。方法应用ESWL、开放手术、经皮肾镜取石术(PCNL)、微创经皮肾镜取石术（mPCNL）治疗鹿角形肾结石患者132例，并随访观察其疗效及并发症发生率。结果EWSL者57例，3个月后结石排净率62%,结石未排出的23例改为PCNL；开放手术者36例，手术均获成功，无石率达96%；PCNL者39例，3个月后结石排净率92%。结论PCNL加mPCNL加ESWL为鹿角形肾结石患者的首选治疗方法；ESWL适用于无肾盂肾盏扩张的部分鹿角形且硬度较低的结石；开放手术可作为其他治疗方法适当的补充术式。