简介：原发性硬化性胆管炎是一种由可以累及整个胆管系统的弥漫性炎症和纤维化引起的胆汁淤滞性肝病变。进行性的病理过程造成肝内和肝外胆管闭塞，最终引起肝硬化、门脉高压和肝功能衰竭。10％～30％的患者在病程中可以出现胆管癌。

简介：

简介：摘要原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）由Delbet于1924年首次报道，其自然病史表现为进行性胆管炎症闭塞，不规则狭窄，肝内胆小管消失，狭窄区近端胆管扩张。本文旨在探讨原发性硬化性胆管炎的病理、病因、发病机制、临床表现、并发症。

简介：摘要2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎（PSC）的专家共识颁布。近年来PSC的临床研究提供了PSC新的研究数据和资料。为此，中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估，制定了本指南。本指南共有PSC推荐意见21条。为了利于鉴别PSC和IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC），也附有IgG4-SC的10条推荐意见。本指南的目的是为临床PSC和IgG4-SC的诊治提供参考和指导。

简介：摘要原发性硬化性胆管炎(primaryscle-rosingcholangitis，PSc)是一种少见的、原因不明的、慢性进展性、胆管炎症性纤维变性损害，通常罹及肝内和(或)肝外胆管，致胆管节段性或弥漫性狭窄，伴胆管周围纤维化。临床主要表现为慢性胆汁淤积，并导致胆汁性肝硬化及其并发症发生。近年估计，西方国家人群中PSC发病率2～7/10万。约70%患者合并炎症性肠病(IBD)，主要是溃疡性结肠炎(UC)，仅7%为克罗恩病。1867年德国学者Hoffman首先描述本病。1924年2名法国医师Delbert和Lafourcade作了进一步报道。直至1958年，才由Schwartz和Dale将之命名为PSC。PSC发病率呈增长趋势，随生化、影像学技术进展，近年络绎不绝地报道大系列PSC病例。但迄今本病仍无有效的治疗药物。目前肝移植是终末期患者唯一能延长生命的疗法。

简介：摘要目的探讨28例继发性硬化性胆管炎的诊断与治疗方法。方法回归性分析我院28例继发性硬化性胆管炎患者的临床资料，结果28例患者既往均有反复发作的胆管炎病史,均有胆道手术治疗史。本组采用手术治疗8例、保守治疗22例,治愈23例、死亡1例。4例尚在治疗中。结论继发性硬化性胆管炎的预后差,预防是关键,早期诊断及合理治疗是继发性硬化性胆管炎的治疗关键。

简介：　　原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性胆汁淤积性肝脏疾病,临床上少见.主要表现为肝内或肝外胆管节段和/或全部炎性改变和纤维化,导致胆汁淤积性肝硬化,肝功能障碍,最终导致肝功能衰竭.我科自1998～2006年共收治12例,现报道如下。

简介：摘要回顾性分析湖南省人民医院收治的5例IgG4相关硬化性胆管炎行手术治疗患者的临床和随访资料，从临床及影像学角度分析其临床诊治特点。术前1例诊断为肝门胆管癌Ⅳ型，4例诊断为胆总管下段癌；3例行胰十二指肠切除术，2例行胆肠内引流术；术后病例均诊断为IgG4相关硬化性胆管炎。笔者认为IgG4相关硬化性胆管炎缺乏典型的临床表现、无特殊生化检查以及影像学结果，常常误诊为其他疾病，明确诊断通常依赖于临床、影像学、组织学、血清学、治疗及预后的综合分析。

简介：摘要IgG4相关硬化性胆管炎是IgG4相关性疾病累及胆管系统的表现，影像检查见肝外和/或肝内胆管狭窄与扩张，常合并1型自身免疫性胰腺炎，实验室血清检测见IgG4水平升高，病理检查见淋巴-浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，对激素治疗敏感。由于多数患者在初诊时年龄较大且出现梗阻性黄疸，故需与胆管癌、胰腺癌等其他引起胆管狭窄及黄疸的疾病鉴别。本文介绍不同类型IgG4相关硬化性胆管炎的影像表现、诊断标准、鉴别诊断以及疾病复发的研究进展。

简介：摘要目的总结原发性硬化性胆管炎的手术治疗效果。方法回顾性分析原发性硬化性胆管炎18例手术治疗的临床资料。结果术后1年内死亡5例，存活1年以上13例，其中7例已死亡，中位生存期2年半，最长1例术后存活已有13年，现仍健在的6例中，4例施行胆肠吻合术，其中2例加U管引流。结论原发性硬化性胆管炎(PSC)手术治疗有一定适应证，较常见和疗效较理想的手术方式是胆肠吻合术。

简介：摘要原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性、进展性、淤胆性肝脏疾病，IBD是一类肠道慢性、非特异性炎症性疾病，两者多合并存在。PSC合并IBD发病机制尚未明确，严重限制了同时治疗两种疾病的靶向药物研发。现概述PSC合并IBD基于肠-肝轴的发病机制、临床表现，并简述新型熊去氧胆酸、抗生素、粪菌移植和免疫抑制剂等新的治疗方法。

简介：摘要目的探讨SLE合并原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床表现、实验室和影像学特征、诊治及预后。方法分析3例SLE合并PSC患者的临床、实验室、影像学表现及治疗和预后，对相关文献进行复习并与本研究结果对比。结果搜索到文献报道7例，结合本文病例3例，共10例纳入研究。男性5例，女性5例，平均年龄（43±17）岁，临表表现多见黄疸、肾脏受累、关节痛；实验室检查见抗dsDNA抗体阳性，多见血液系统损害、ESR增快、低补体血症以及肝酶和胆酶升高，肝功能异常以ALP升高为主。磁共振胰胆管造影（MRCP）的特异表现为胆管狭窄、扩张、串珠样改变，可同时累及肝内外胆管。治疗多采用激素和熊去氧胆酸（UDCA），部分采用胆道引流。多数患者预后良好。结论PSC虽然少见，但在SLE合并肝功能异常，特别以ALP升高为主的患者中，要注意鉴别PSC。

简介：摘要：目的：分析原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）合并溃疡性结肠炎（ＵＣ）患者的临床特征和诊治。方法回顾性分析我院2018年1月至2021年9月收治的3例ＰＳＣ⁃ＵＣ患者的相关资料，包括临床症状、实验室检查、影像学检查和病理、药物治疗和内镜治疗、有无行肝移植治疗以及随访转归等方面的数据。结果3例患者均于ＵＣ起病后出现ＰＳＣ相关表现，ＵＣ方面临床表现独特，结肠炎症状均较轻但范围广泛、右侧结肠炎症较重、直肠豁免、倒灌性回肠炎以及结直肠瘤变／癌变风险增高，经治疗后结肠炎较易控制。ＰＳＣ方面，合并ＵＣ常提示预后较差，即使给予中等剂量熊去氧胆酸，未必能改变预后，已出现黄疸的患者，如不行肝移植，不可避免进展至肝衰竭甚至死亡。结论对于ＰＳＣ⁃ＵＣ，尽量做到早期识别和诊断，在病程早期通过优化治疗或结肠切除以尽早控制结肠炎症，探索能否逆转ＰＳＣ疾病自然进程。

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简介：【摘要】目的 探讨硬化性胆管炎（SC）采用免疫组化，特染套染技术实施病理诊断的效果。方法 随机抽选本院接收的64例硬化性胆管炎患者，采集所有患者组织标本，并展开免疫组化及特染套染技术，分析结果。结果 免疫组化联合Masson染色套染阳性率是98.44%，与单一的免疫组化（81.25%）及单一的Masson染色（82.81%）比较更高，差异明显（P

简介：摘要硬化性骨髓炎又名Garre's骨髓炎，临床较少见。病因尚未完全确定，不易找到致病菌，一般认为是骨组织低毒性感染，有强烈的成骨反应，亦有认为系骨组织内有多个小脓肿，张力很高，本病多发生在长管状骨骨干，以胫骨为好发部位。近年来有关硬化性骨髓炎医学杂志及文献报道较少，作者认为此病例具有一定特点，硬化性骨髓炎发病于扁平骨双足拇趾趾骨，病史12年，伤口长期不愈，双足拇趾趾骨骨质疏松严重，呈海绵状，略有弹性，挤压有淡黄色液体溢出。术后切除大体病理标本检查光镜所见新生骨质不规则，缺乏排列层次，可见坏死样骨片及慢性炎细胞小灶。双足趾脓性分泌物培养检出霉菌。

简介：[摘 要]目的 比较免疫性胰腺炎（AIP）及其合并IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）的临床特征和预后。方法 以2019.01-2020.12期间，选单纯性AIP患者4例（甲组）和AIP合并IgG4-SC患者6例（乙组），对比、分析两组临床表现、实验室指标、治疗及预后。结果 Hb、WBC、PLT、嗜酸性粒细胞计数、ALT、AST、淀粉酶、脂肪酶：甲组>乙组，GGT、ALP、TBIL、球蛋白、CAI9-9、IgG、IgG4≥2×ULN：甲组

简介：摘要目的观察手术治疗用于急性重症胆管炎合并肝硬化患者的实际疗效，探讨此类患者不同治疗方案的选择及临床应用价值。方法选择2010年1月至2016年12月我院收治的46例急性重症胆管炎合并肝硬化患者，按照治疗方案分为接受手术治疗的观察组（n=24）及接受非手术治疗的对照组（n=22），回顾性分析其临床病历，对治疗过程中出现的不同风险因素进行总结，比较不同治疗方案的治疗成功率。结果本次研究中，观察组20例救治成功，4例死亡，死亡率16.7%（4/24），对照组11例救治成功，11例死亡，死亡率50.0%（11/22），两组患者救治成功率组间差异具有统计学意义（p<0.05），患者死亡原因均为严重并发症，包括出血、肝性脑病、肝肾综合征、以及多器官功能衰竭。结论手术治疗用于急性重症胆管炎合并肝硬化的临床治疗，具有比非手术治疗更好的疗效，具有较高的临床应用价值，对于此类患者的治疗，重点在于控制严重并发症。

简介：