简介：摘要结节性多动脉炎（PAN）是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎，好发于血管的分叉处，导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒（HBV）感染相关。全身各组织器官均可受累，以皮肤、关节、外周神经最常见。病理改变急性期为血管壁纤维蛋白样坏死，炎性细胞浸润和管腔内血栓形成，慢性期为血管壁纤维性增生。近几十年来，PAN的总体预后得到了改善，主要反映了早期诊断和更有效的治疗方法。PAN治疗主要是糖皮质激素和环磷酰胺，而 HBV 相关 PAN 患者应接受抗病毒治疗和血浆置换。中华医学会风湿病学分会组织有关专家，在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范PAN的诊断和治疗，以降低致死率及严重并发症的发生率，更好地控制病情，改善患者预后。

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简介：1病史报告患者女性，77岁。发热2个月，右上腹痛1个月。病初在当地应用抗生素无好转，到外地医院以“发热待查”收入院。CT示胆管梗阻。B超：肝外部位在胰头下段、胆总管末端水肿，性质难定。MRI：胆总管低位梗阻（考虑胆总管炎性病变），术中见胆总管炎性增粗变硬，故切除胆囊送检。

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简介：无

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简介：摘要随着对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎的认识及乙型病毒性肝炎疫苗的广泛接种，结节性多动脉炎（PAN）的诊断发生了很大变化。本研究结合2012年Chapel Hill共识会议（CHCC）对PAN的定义和2007年欧洲药品管理局 （EMA）对中小血管炎分类法则，对2002年1月至2018年12月在北京协和医院住院并符合1990年美国风湿病学会（ACR）PAN分类标准的113例PAN患者重新分类，以了解新分类标准对PAN诊断的影响。113例PAN患者中皮肤型PAN者9例，经典型PAN者80例，HBV相关型PAN者24例。经过2012年CHCC PAN定义和2007年EMA中小血管炎分类法则，共有26例（23%）PAN患者被重新归类为其他系统性血管炎，7例归类为显微镜下多血管炎（MPA），19例归类为未分类血管炎。随着PAN分类法则的更新，PAN的诊断率有所下降，我国仍有一部分PAN患者，需引起重视。

简介：摘要回顾性分析1例以发热、大量血尿为主要症状的结节性多动脉炎患者的诊治经过。患者，男，58岁，因发热、头痛、乏力等多系统症状就诊，诊断为发热原因待查、肺部感染、胆囊炎、低白蛋白血症，予抗感染、补充白蛋白等对症治疗。3周后出现严重血尿，影像学检查提示右肾盂积血、心包、胸腔积液，增强CT检查示：腹主动脉分支、双肾和胰腺动脉多发小动脉瘤，明确结节性多动脉炎诊断。予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，同时行高选择性肾动脉栓塞术。术后血尿有效控制，全身状况改善。随访2个月，患者病情稳定。

简介：患者，男，58岁，因“少尿2d”在外院行CT提示：右肾周可见122cm×48cm的中强回声，考虑为出血。检查当天尿量约700ml／24h，血肌酐945μmol／L、血红蛋白54g／L。2007年3月15日以“急性肾衰竭、右肾肿瘤伴出血”收入院。入院后给予抗炎、间断输血、血液透析、加强营养以及支持治疗，尿量增至1350ml／24h；复查血肌酐700μmol／L、血红蛋白91g／L。3月21日突然出现呼吸、心跳骤停，立即行心肺复苏、告病危、吸氧并给予肾上腺素、多巴胺等强心、升压治疗，但自主呼吸、心跳一直没有恢复，瞳孔散大固定，抢救无效死亡。

简介：摘要大动脉炎(TakayASuarteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

简介：摘要风湿性多肌痛（PMR）是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵，红细胞沉降率升高，伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。巨细胞动脉炎（GCA）是一种原因不明的几乎全身血管均可受累的系统性血管炎，主要侵犯大、中动脉，病变呈节段性、坏死性，组织病理学呈肉芽肿样炎症。我国目前尚缺乏GCA的流行病学资料，实际患病率可能被低估。GCA较为严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件。PMR发病率为GCA的3倍，临床上需排除其他特异性疾病。GCA患者中40%~60%合并PMR，PMR患者中约15%合并GCA。为推进GCA和PMR的规范化诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上，借鉴国内外诊治经验和指南，制定了本规范，旨在规范GCA和PMR的诊断和治疗，改善患者预后。

简介：摘要目的进一步探讨结节性红斑的病因、临床特点及治疗效果、方法对36例结节性红斑病例进行分析。显示本病多见于青年或中年女性(女∶男为5∶1)，病因感染(链球菌感染50%，此外还有结核杆菌感染者)结缔组织病,淋巴瘤，药物等。治疗效果较好。结论链球菌及结核杆菌等细菌感染可能是结节性红斑的主要病因，其他病因包括结缔组织病、肿瘤、药物等。治疗上应积极驱除病因和对症治疗。

简介：摘要大动脉炎（TAK）为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区，但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家，在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范TAK的诊断、疾病活动度和疾病严重度的评估、内科治疗的合理制定及外科干预的时机选择，以保护TAK患者重要脏器功能，改善患者预后。

简介：摘要多灶微结节性肺泡上皮增生（multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia，MMPH）是临床非常少见的瘤样病变，一般表现为肺泡上皮多灶性小结节状增生，伴有结节内肺泡隔弹力纤维增生、肺泡腔内组织细胞聚集。因无特异性临床症状，多在体检或偶然情况下发现，与结节性硬化症有关。临床、影像及病理医师普遍认识不足，易误诊为各种感染或转移癌，确诊依赖于病理学检查，预后良好。现报道1例MMPH，并结合文献探讨其临床影像、病理特征及鉴别诊断。

简介：目的：探讨大动脉炎的彩色经颅多普勒检查（TCD）的特点及检查所见。方法：采用德国EME公司TCD-2000型彩色经颅多普勒仪及日本东芝公司SSA-270A型彩超仪，对3例大动脉炎患者进行颅底大血管TCD检查。结果：TCD检查发现，大动脉炎所致颅底血管损伤表现为血管狭窄。病变损害程度，左右侧不对称。结论：大动脉炎患者，应常规做TCD检查。以便了解颅内血管的损伤程度，为临床治疗提供信息及预后评价。

简介：摘要结节性痒疹是一种慢性炎症性皮肤病，以剧痒和结节性皮肤损害为特征，以阵发性剧痒为特点，其病情迁延，治疗周期长，目前尚无特异性治疗方法，所以正确的护理及指导显得尤为重要。

简介：摘要目的通过比较风湿性多肌痛（PMR）和巨细胞动脉炎（GCA）的临床差异，总结GCA患者的临床特点。方法收集皖南医学院附属弋矶山医院风湿免疫科2010年8月至2019年9月住院的12例巨细胞动脉炎患者临床资料，并选择同期住院的，与GCA组患者进行2∶1年龄、性别相匹配的PMR患者形成对照组，比较2组患者的临床表现、实验室指标等临床特点，应用SPSS 20.0软件进行统计学分析，对分类变量使用χ2检验，计量资料使用±s表示，组间比较采用t检验，P<0.05为差异有统计学意义。结果① GCA住院患者共12例，男女比例1∶11，发病年龄（67±7）岁，GCA患者以PMR形式起病的最为常见（7/12，58%），PMR与GCA患者从发病到诊断的过程中最常见的临床表现均是肩痛，与PMR患者相比，GCA患者病程中具有特异性的临床表现为头皮痛（P=0.031）、下颌跛行（P=0.031）和偏头痛（P<0.01）。实验室检查可见GCA患者肌酸激酶较PMR患者稍高[（60±27）U/L与（41±15）U/L，t=1.098，P=0.029]，其余实验室检查差异均无统计学意义。②比较PMR症状起病的7例GCA患者及同期住院的24例PMR患者的临床资料，发现临床症状和实验室检查2组差异均无统计学意义。③影像学中血管超声病变检出率高，正电子发射计算机断层显像（PET）在不典型患者中是有效的诊断方法。结论GCA患者以PMR形式起病的最为常见，病程中出现头皮痛、下颌跛行和偏头痛则提示GCA的可能性较大。

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简介：1.病史摘要患者男,14岁,发作性头疼伴血压升高1年余。患者入院前1年发作头晕、头疼,伴视物模糊、心慌、恶心、呕吐,到当地县医院就诊,测血压（BP）180/130mmHg,诊断考虑＂高血压＂,予降压对症治疗（具体不详）,先后联合应用多种降压药物,血压控制仍不达标。在当地曾行主动脉及肾动脉造影示双肾动脉主干狭窄,左侧几乎闭塞。期间反复多次行外周血管超声及CT检查未见主动脉及其他分支动脉明显异常。

简介：摘要目的分析大动脉炎合并肾动脉受累的临床特征及相关因素。方法收集105例大动脉炎患者的临床资料，对合并和未合并肾动脉受累患者进行比较，应用t检验、Sperman相关分析等方法进行分析。结果肾动脉受累组较非肾动脉受累组易出现高血压[76%（16/21）和25%（21/84）；χ2=19.291，P<0.01]、晕厥[19%（4/21）和4%（3/84），P=0.028]、头痛[52%（11/21）和25%（21/84）；χ2=5.944，P=0.019]，颈部疼痛[0（0/21）和26%（22/84），P=0.006]少于非肾动脉受累组。合并肾动脉受累者，肌酐更高[（67±30）mmol/L和（50±14）mmol/L；t=2.436，P=0.023]，CD3+[1 299（1 261.5，1 313.45）个/μl和1 531（1 330，1 559.5）个/μl；Z=-3.12，P=0.002]、CD4+[793.6（715，804.32）个/μl和914.88（7 94.3，914.8）个/μl；Z=-2.597，P=0.009]、CD8+[451.09（451.09，489.5）个/μl和552.39（459.75，557.5）个/μl；Z=-3.271，P=0.001]淋巴细胞亚群较低。肾动脉受累组主动脉内径[（33±5）mm和（30±4）mm，t=2.62，P=0.01]、左心房内径[（35±4）mm和（32±4）mm；t=3.065，P=0.003]等大于非肾动脉受累组。肾动脉受累易同时合并腹主动脉（χ2=14.292，P<0.01）、髂总动脉（P=0.005）等受累，而颈总动脉（χ2=3.815，P=0.047）、锁骨下动脉（P=0.022）受累较少。大动脉炎患者肌酐水平与肾动脉受累的发生呈正相关（r=0.282，P=0.004），淋巴细胞亚群数量（CD3、CD4、CD8）与其呈负相关（r=-0.306，P=0.002；r=-0.255，P=0.009；r=-0.321，P=0.001）。结论大动脉炎合并肾动脉受累易出现高血压、晕厥、头痛症状，心、肾功能更差，淋巴细胞亚群较低，易同时合并腹主动脉等血管受累，应尽早评估及治疗。