简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofhip，DDH）传统诊断名称为先天性髋关节脱位（congenitaldislocationofthehip，CDH），1991年美国骨科学会（AAOS）和北美小儿骨科学会（POSNA）统一称之为发育性髋关节发育不良或发育性髋关节脱位。DDH是指由于髋臼发育缺陷造成髋臼对股骨头的覆盖不良，导致长期生物力学的异常而逐渐出现股骨头半脱位、

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简介：乳房在发育过程中受到很多因素的影响，譬如种族．遗传．内分泌，营养．体型与疾病等，这些因素均可导致乳房的发育不良或异常，常见的有乳房先天性畸形、小乳房．乳房不对称等。

简介：脑皮质发育不良，是难治性癫痫的重要病因之一。本文就脑皮质发育不良的分类、分子生物学、影像学、治疗及预后等方面进行综述，为基础和临床研究脑皮质发育不良与癫痫提供依据。

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简介：透明隔-视神经发育不良也称为deMorsier综合征,是儿童青少年中导致视力下降的遗传发育疾病之一.典型临床症状为视神经发育异常、脑部透明隔缺损和垂体功能低下三联征.不典型患者可有不同程度的视神经受累及中枢神经系统发育异常的表现.患儿视功能下降是常见的眼科就诊主诉,全面细致的眼科检查有助于疾病的早期诊断.联合神经科、内分泌会诊对疾病的预后关系重大,全面的内分泌检查能阻止危象发生;激素替代疗法可促进患儿的生长发育;神经功能康复训练很大程度能够提高患者的生活质量.

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简介：摘要目的探讨成人发育性髋关节发育不良(DDH)患者股骨滋养动脉的X线影像学特点，为临床避免骨折误诊提供一定帮助。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心2016年1月—2018年12月就诊的成人DDH患者髋关节X线片(含下肢全长)资料，163例共244髋，男20例、女143例，年龄20～69(42±16.14)岁，CroweⅠ型72髋、Ⅱ型58髋、Ⅲ型46髋、Ⅳ型68髋。统计存在股骨滋养动脉影像的X线片，分别在正侧位X线片上观测其在股骨干内走行的方向、长度(D)以及股骨干全长(L)，在侧位X线片上测量滋养动脉影与股骨长轴夹角(α)，以及滋养动脉远端距离股骨大转子顶点的距离(d)、进入股骨干的位置比(R＝d/L)，并进行D、R、α之间的相关性分析。结果在244髋的影像学检查中，98髋(40.16%，95%置信区间33.97%～46.36%)可见滋养动脉影。D为1.22～11.08(4.75±2.21)cm；L为38.83～46.88(42.52±1.90)cm。在正位X线片上与股骨内外侧皮质不相交，侧位X线片上自股骨干后侧进入，向近端前方走行，α为8.20°(5.58°，12.79°)；d为10.82～26.82(19.13±4.09)cm；R为0.26～0.60(0.45±0.09)。R与D、R与α、D与α之间均存在良好相关性(r＝0.673，rs＝－0.690、－0.680；P值均<0.01)。结论成人DDH患者髋关节X线片中股骨滋养动脉影可见率较高，有其固有特点和规律，能为临床工作中骨折线的鉴别提供依据。

简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofthehip,DDH）旧称先天性髋关节脱位（congenitaldis-locationofthehip，CDH），1992年北美小儿矫形外科学会将其改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良，是一种常见的先天性畸形，分为髋关节发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位三种类型。我国发病率报告为0．9‰-39‰，男女发病比例为1：5-7，甚至更高。早期诊断并未普及，儿童骨科医师甚至成人骨科医师都在治疗，但治疗方法各异，并发症较多，一直是儿童骨科医生研究的热点。一、早期诊断

简介：摘要目的探讨发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）经闭合复位石膏裤治疗后发生股骨头坏死（avascular necrosis，AVN）的危险因素。方法回顾性分析2016年1月至2017年12月接受闭合复位人类位石膏裤固定治疗的DDH患者，纳入年龄≥6个月、闭合复位成功、资料齐全且随访超过2年的病例48例54髋，其中男2例，女46例；单侧41例41髋，双侧7例13髋（1例双侧脱位单侧复位成功）；治疗时年龄（16.4±3.8）个月（范围6~24个月）；随访（2.9±1.8）年（范围2.3~4.1年），末次随访时年龄（4.2±1.8）岁（范围3.4~5.8岁）。吸入麻醉下行闭合复位后给予石膏裤固定，记录石膏裤外展角度。术中复位稳定性以Ramsey安全区评估，包括复位最大外展及再脱位外展角度；复位质量评估包括术中造影及术后MRI测量的关节内侧间隙及股骨头进入深度；每年复查摄骨盆正位X线片，根据Salter标准评估是否发生AVN。采用单因素及二分类Logistic回归模型分析AVN发生的危险因素。结果54髋中12髋发生AVN，发生率22.2%。单因素分析中国际髋关节发育不良协会（International Hip Dysplasia Institute，IHDI）分度及Ramsey安全区复位后最大外展减石膏裤外展的差值（最大-石膏外展差）与AVN发生有关：AVN组与无AVN组的IHDI分度的差异有统计学意义（χ2=8.857，P=0.014），其中IHDI 4度AVN发生率（42.9%，9/21）高于IHDI 3度（9.7%，3/31），差异有统计学意义（χ2=6.007，P=0.018），而IHDI 3度AVN发生率与IHDI 2度（0%，0/2）的差异无统计学意义（χ2=0.000，P=1.000）。AVN组最大-石膏外展差为-0.7°±5.9°，无AVN组为6.1°±7.6°，差异有统计学意义（t=2.125，P=0.038）。多因素分析中，IHDI分度（OR=8.256，P=0.015）和最大-石膏外展差（OR=0.832，P=0.047）是AVN发生的独立危险因素。结论DDH闭合复位石膏裤治疗后AVN主要发生在IHDI 4度脱位患者。治疗过程中人类位石膏裤固定的外展角度与AVN发生无关，但石膏裤外展接近或超过复位最大外展将增加AVN发生的风险。安全的石膏裤固定必须避免极度外展体位，石膏裤外展应小于最大外展5°~10°以上。

简介：婴儿期胆汁淤积性肝病通常是由于排人十二指肠内的胆汁减少或中断引起，伴随肝内胆管进行性破坏，导致小叶问胆管数量减少或缺乏。肝内胆汁淤积主要是由于病毒感染、代谢疾病、中毒等因素引起，也可以继发于肝内胆管发育异常、肝细胞分泌胆汁功能下降。从组织病理学上，至少要看到5个汇管区，正常儿童胆管与汇管区（BD，bileduct；PT，portaltracts）比率0．9～1．8，

简介：病例摘要患儿，女，2月13天，2012年9月12日出生，2012.11.28带气管插管转入我科。

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简介：例1，患儿，女，15个月，G1P1，足月剖宫产，出生无窒息史，体重4.9kg.父母非近亲婚配，无家庭性遗传病史，患儿9个月时曾因患肺炎住院治疗，后治愈出院。

简介：目的评价后腹腔镜、腹腔镜以及开腹手术3种方法治疗发育不良肾的临床利弊。方法2005年12月至2010年12月，作者共收治31例发育不良肾患儿，采用后腹腔镜、腹腔镜以及开腹手术3种方式治疗，比较3种术式在手术时间、出血量、术后住院时间以及并发症的发生率方面的差别。结果3组手术均获成功，经后腹腔镜组手术时间平均为（149±14）min，腹腔镜组手术时间平均为（145±13）min，开放手术组手术时间平均为（103±10）min。术中出血量分别为（14．7±1．1）mL、（16．2±1．6）mL、（21．1±1．4）mL。术后住院时间分别为（6±0．8）d、（6±0．9）d、（10±1．2）d。3组术后均无并发症。结论小儿肾发育不良在腹腔镜和后腹腔镜下手术，其术后恢复时间、术中出血量比较，均明显优于开腹手术，但手术时间较开腹手术长。

简介：摘要本文通过对窒息性胸廓发育不良临床的认识，得出结论该病相当少见，对反复肺部感染的患儿，应警惕该病存在的可能，临床结合影像学检查可给以明确的结论，积极治疗，延长生存时间。

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简介：摘要目的通过分析胆道发育不良(biliary hypoplasia，BH)诊断、治疗及预后，提高广大儿科医务工作者对BH的认识。方法回顾性分析国内5家医院2009年1月至2017年1月间收治的30例BH患儿的临床随访资料，讨论BH的诊断、治疗及预后。其中，男18例，女12例；足月儿21例，早产儿9例；手术日龄为(83±36)d；出生体重为(2.75±1.00)kg；黄疸出现时间为生后(30±6)d。大便颜色浅黄28例，白色2例；尿色深19例；肝脾肿大18例，轻度腹水12例。结果本组30例均行手术治疗，其中20例仅行胆囊造瘘，8例行胆囊造瘘及胆道冲洗，2例行胆道造影后未予其他治疗。术后使用抗生素15例，激素22例，保肝及利胆药30例，丙种球蛋白9例。本组获随访40～288周。术后6个月内黄疸消退21例；未消退9例，其中4例出现并发症，包括术后皮肤瘙痒3例(其中1例伴生长迟缓)，贫血1例。根据术后6个月内是否退黄(黄疸消退，总胆红素≤20 μmol/L)，生长发育是否达标，是否伴有并发症，将患儿分为预后良好组(21例)和预后不良组(9例)。胆道造影检查示预后良好组出现肝细胞变性6例，点状坏死3例；预后不良组出现肝细胞变性8例，点状坏死7例，两组上述指标间比较，差异均有统计学意义(P＝0.004和0.002)。结论BH为罕见疾病，通过胆道造影及肝活检诊断，主要治疗方法为外科手术及术后辅助用药，手术包括胆囊造瘘及胆道冲洗，总体预后良好，预后不良与肝损伤程度有关。

简介：摘要目的观察评价改良Pemberton术治疗儿童发育性髋关节发育不良的临床疗效。方法对采用改良Pemberton术治疗的50例发育性髋关节发育不良儿童经6个月～4年，平均24个月的随访。结果采用McKay髋关节功能临床及Severin髋关节X线片标准评定，50例中优42例，良5例，可2例，差1例，优良率94.0％。结论采用改良Pemberton治疗发育性髋关节发育不良疗效肯定。