简介：摘要SMARCA4缺失性未分化肿瘤（SMARCA4-deficient undifferentiated tumor，SMARCA4-DUT）是一种高度侵袭性肿瘤，以失表达SMARCA4为特征，常共失表达SMARCA2，可发生于多部位和多脏器。本例发生于6个月女婴左肾，就诊时伴有双肺和肝脏转移。镜下肿瘤由成巢或成片的上皮样细胞组成，部分瘤细胞呈横纹肌样形态。免疫组织化学标记显示瘤细胞表达广谱细胞角蛋白和CD34，但保留表达INI1（SMARCB1），失表达BRG1（SMARCA4）和BRM（SMARCA2）。此外，瘤细胞过表达SOX2、SALL4和p53。SMARCA4-DUT代表了恶性横纹肌样瘤的一种特殊类型，目前尚无十分有效的治疗手段，患者预后差，常在诊断后短期内死亡。

简介：大细胞癌25例,其它学者报道的病例中小细胞癌Ⅰ期9例,文献中也称为内分泌癌、燕麦细胞癌、神经内分泌癌或小细胞神经内分泌癌

简介：无

简介：【摘要】目的：探讨甲状腺未分化癌的声像图特征。方法： 回顾分析 2015.01至 2019.10间 22例经我院诊治的甲状腺未分化癌（ ATC）的声像图表现，并复习文献，总结 ATC声像图特征。结果： 22例 ATC超声表现：肿块最大径 0.78cm-9.2cm，统计值（ 4.88±2.11） cm，实性，低回声或极低回声，内回声不均匀，形态水平位，边缘不规则，多无晕环、包膜且后方回声无增强，常侵犯或突破甲状腺包膜，多伴粗大、点状钙化及囊变，部分内可见条索样回声，血流较丰富，高阻力指数（ RI>0.70）， ACR TIRADS分类 TR5，常伴颈部淋巴结转移，少数侵犯周边组织。结论： ATC发病率低，侵袭性强，预后差，超声有一定的特征表现，超声引导下细针穿刺（ FNA）可便于早确诊，两者结合可助临床早干预治疗。

简介：摘要患者女性，33岁，因"突发上腹痛2d"入院。查肝脏增强CT提示肝右叶可见类囊状低密度影，大小约9.1 cm×7.6 cm，并可见大小约2.6 cm×2.0 cm壁结节，增强扫描病灶未见明显强化，肿瘤标志物无阳性发现。行开腹肝肿瘤切除术，术后病理为肝脏未分化胚胎性肉瘤。术后予表阿霉素+异环磷酰胺方案化疗6个疗程，随访21个月未见肿瘤复发及转移。

简介：摘要目的分析常见未分化疾病的全科处理。方法选择我院于2017年5月-2018年9月收治的49例未分化疾病患者为研究对象。给予患者全科处理。结果消瘦患者控制有效率88.89%，水肿控制有效率93.75%，乏力控制有效率91.67%，组间差异不显著。未分化疾病患者对全科处理的满意度93.88%。结论全科处理用于常见未分化疾病，可快速确定病因，并借助有效的干预措施促进患者的康复。

简介：摘要目的探讨甲状腺未分化癌（anaplastic thyroid carcinoma, ATC）临床和CT特征。方法回顾分析23例经病理证实为ATC的临床和CT资料，统计患者性别、年龄、主诉病史、瘤体大小、分布状态、形态、钙化、坏死、向周围侵犯、淋巴结转移和肺部转移等CT征象。结果23例ATC中，男女比为7∶16，年龄（72±8）岁。发现声音嘶哑或颈部肿块21例（91.3%），瘤体短期内迅速增大8例（34.8%），单叶6例（26.1%），单叶+峡部8例（34.8%），双叶+峡部9例（39.1%），直径（6.1±1.7）cm，瘤体形态不规则20例（87.0%），粗大钙化16例（69.6%），较大范围坏死17例（73.9%），向气管食管沟延伸15例（65.2%），颈部淋巴结转移18例（78.3%），肺部转移8例（34.8%），侵犯气管16例（69.6%），侵犯颈总动脉7例（30.4%），侵犯颈内静脉10例（43.5%）。结论老年女性患者、瘤体较大、短期内迅速增大等临床特点，及形态不规则、粗钙化、较大范围坏死、向气管食管沟延伸、颈部淋巴结转移、肺部转移和侵犯气管、颈总动脉、颈内静脉等CT征象，对ATC的定性诊断和对周围结构侵犯、颈部淋巴结转移、远处转移评估等方面具有重要价值。

简介：摘要甲状腺未分化癌(anaplastic thyroid cancer，ATC)是恶性程度最高的甲状腺癌，发病率低却死亡率高。ATC具有侵袭性强、进展迅速、预后差的特点，目前的治疗方案疗效均较差，因此迫切需要对其发病机制进行深入研究以更新治疗方法、提高患者生存率。既往研究发现多数ATC可由分化较好的甲状腺癌发展而来，且BRAF、RAS突变是ATC的关键驱动因素，TP53、PI3K通路、PTEN、TERT、SWI/SNF复合体亚基、NF2等突变也在ATC的发生中起重要作用。近年来的研究发现单一基因的突变往往不足以驱动ATC的发生，ATC通常是由分化程度较好的甲状腺癌经过多种基因突变的累积后发展而来。因此本文综述了ATC常见联合突变的作用，以加深对ATC发病机制的认识，并为寻找有效的治疗靶点提供依据。

简介：无

简介：摘要回顾分析1例膀胱大细胞未分化癌患者的临床病理资料，加强对该病的认识。膀胱大细胞未分化癌的临床及影像学表现缺乏特异性，确诊须依靠病理及免疫组化染色检查，肿瘤侵袭性强、进展快，治疗上以根治性膀胱切除术为主。

简介：甲状腺未分化癌是人类恶性肿瘤中恶性程度最高的一类，致死率极高，不论治疗与否，平均病程6个月。目前尚无有效的治疗方案，临床上多采用甲状腺全切手术、放化疗相结合的方法。但是该方法的疗效受病期、是否有转移等因素的限制。一些新的、富有探索性的研究正在进行中。

简介：回顾苏州大学附属第一医院甲乳科2016年及2017年收治的2例甲状腺未分化癌的临床资料,结合文献复习。2例患者术前胸部CT均提示有明显肺转移,行姑息性手术及颈部放化疗后,病情仍进展迅速,再次出现肿瘤,均于4个月内死亡。提示甲状腺未分化癌高度恶性,易侵犯气管、食管以及喉返神经等相邻组织,预后差。应手术、放化疗治疗,同时结合患者全身状况及患者意愿综合考虑。阿帕替尼作为一种靶向药物可用于甲状腺未分化癌的治疗。

简介：摘要卵巢未分化/去分化癌的发病率低，约占卵巢癌的0.5%。本文报道1例源于子宫内膜样囊肿的卵巢未分化/去分化癌病例，呈囊实性。实性区占癌肿70%，表现为片状、巢状未分化癌成分伴广泛“地图样”坏死；囊性区占癌肿30%，被覆无异型子宫内膜样腺体及间质并过渡为低级别子宫内膜样癌，2种癌组织转换突兀、无过渡；其中未分化区域缺乏“Mullerian”免疫表型，而分化区与之相反，呈现特征性阴阳对照表达。本文回顾其临床病理资料并复习相关文献，以提高对该病的认识，避免漏诊、误诊。

简介：摘要目的探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤（UESL）的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析湖南省人民医院2014至2021年间收治的5例UESL，进行病理学观察，并通过病历系统收集临床资料。结果5例UESL患者年龄0.5~15岁，均行根治性手术切除，男女比2∶3，其中原发于右肝3例，左肝1例，两叶均有1例，均无远处转移。肿瘤影像学及大体观为巨大囊实性肿物，镜下由黏液样基质及未分化间质细胞组成，可见多形性瘤巨细胞及特征性的嗜酸性小体。5例患者行手术切除后现均存活：1例患者单纯手术后获得91个月以上的无病生存；2例术后复发，复发后行手术切除+化疗或单纯化疗，现分别无瘤存活35个月、带瘤存活16个月；2例术后进行化疗或化疗+放疗，现分别存活49、31个月未复发。结论UESL是一种罕见的高度恶性的间叶性肿瘤，好发于儿童，具有特征性病理形态。根治性切除是UESL治疗的关键，术后应及时进行包括化疗、放疗在内的综合治疗。

简介：摘要未分化多形性肉瘤是一种软组织恶性肿瘤，主要发生于四肢深部软组织和腹膜后，原发于其他部位的十分罕见。本文报道1例92岁的女性患者，因额头肿块进行性增大4个月、表面皮肤溃烂10 d入院。术后镜检下见肿瘤细胞具有高级别肉瘤特征，病理检查诊断为未分化多形性肉瘤。患者术后未行放化疗，6个月后发生肺、脑等处转移而死亡。

简介：摘要子宫内翻指子宫底部向子宫腔内陷入、子宫部分或全部翻出，分为产后子宫内翻和非产后子宫内翻。继发于子宫恶性肿瘤的子宫内翻罕见且临床诊断困难，本院收治1例术前MRI检查发现、手术证实的子宫肉瘤所致子宫内翻，现报道如下。

简介：摘要目的探讨胃SWI/SNF复合体缺失的未分化癌/横纹肌样癌（gastric SWI/SNF complex-deficient undifferentiated/rhabdoid carcinomas）的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法收集2017—2018年复旦大学附属肿瘤医院2例胃SWI/SNF复合体缺失的未分化癌/横纹肌样癌患者的临床资料，行苏木精-伊红染色及免疫组织化学染色，并复习相关文献。结果2例患者均为男性，年龄分别为60和74岁，均以上腹部隐痛为首发症状。例1肿瘤位于食管胃交界处，例2肿瘤位于贲门、胃底及胃体上部小弯侧后壁，均表现为溃疡型肿块。2例病例术后分别行安罗替尼和铂类等多药联合化疗，肿瘤未控制，患者分别于术后11和8个月死亡。镜下观察肿瘤细胞呈弥漫片状、巢状、索状分布，可见假腺样结构。肿瘤细胞呈上皮样，形态较为一致，灶状区域见核偏位的横纹肌样细胞，小灶可见多核瘤巨细胞，间质较少，均可见坏死。免疫表型：2例肿瘤细胞SMARCA4编码蛋白BRG1均失表达，而SMARCB1编码蛋白INI1均阳性表达；波形蛋白弥漫强阳性；上皮标志物广谱细胞角蛋白（CKpan），胃肠道间质瘤标志物CD117和DOG1，肌源性标志物结蛋白和myogenin，黑色素瘤标志物S-100蛋白、SOX10和HMB45，淋巴造血系统标志物白细胞共同抗原和CD20均阴性。结论胃SWI/SNF复合体缺失的未分化癌/横纹肌样癌是一类罕见的高度恶性肿瘤，预后差。SWI/SNF复合体的亚单位蛋白表达水平的检测对于该肿瘤的诊断有重要的应用价值。

简介：无

简介：摘要甲状腺未分化癌（ATC）是恶性度最高的肿瘤之一，但近年来预后也在悄然发生变化，陆续有临床成功治疗、生存时间明显延长的案例报道。笔者通过对1例79岁ATC患者的成功救治和3年多的随访及对45例ATC患者的临床分析，深感需重新审视ATC，亟需调整临床应对策略。ATC如果能早期诊断，并不失时机地采取以根治性手术为主的综合治疗，可极大改善相当一部分患者的预后，整体生存时间也会大幅度延长，有可能使相当一部分患者达到临床治愈。此外，基因检测和靶向治疗也为一部分患者的生存带来了新希望。

简介：摘要未分化CTD是育龄期女性最常见的风湿病之一，可增加不良妊娠事件风险，同时妊娠可能诱发未分化CTD病情活动、进展为SLE等明确的风湿病。目前未分化CTD越来越引起临床医师的关注，但其与妊娠的相互影响尚未阐明，且缺乏公认的妊娠期治疗和管理推荐。此文对历年未分化CTD与妊娠的研究及最新临床探索进行综述，阐述两者之间的联系和孕期管理推荐。