简介:Goldenhar综合征是一种罕见的由于第一、二鳃弓发育异常造成的一种先天性遗传缺陷.本文系统地阐述了Goldenhar综合征脊柱症状的发育性病因、多样性的临床表现及其治疗措施,对于Goldenhar综合征的临床治疗提供一定的帮助。
简介:背景:肠系膜上动脉综合征(superiormesentericarterysyndrome,SMAS)是脊柱畸形矫形术后较常见的并发症。近年来,对此并发症易发因素的研究主要集中在患者的身高和体重方面。迄今为止,未见对脊柱侧凸患者的畸形严重程度、侧凸类型、侧凸纠正率与术后并发SMAS相关性的研究报告,而且所有文献中对SMAS的研究均缺乏对照组资料。本研究探讨脊柱畸形的纠正率与术后并发SMAS的相关性。我们的假设是畸形纠正率越高,术后并发SMAS的风险越大。方法:这是一项历时5年的病例对照性研究。主要评估指标为SMAS的发生。预测变量包括患者一般资料;术前身高、体重和体重指数;脊柱畸形参数,包括弧度大小、Lenke弯度分型和畸形纠正率;手术方面包括手术入路、估计手术失血量和有无术中低血压。结果:364例行脊柱畸形矫形手术的患者中,17例术后发生SMAS。从行脊柱畸形矫形手术但未发生SMAS的患者中随机抽取34例作为对照组。SMAS组中,8例行分期手术(对照组仅1例,P〈0.001),9例行前后路联合手术。SMAS组中,7例同时行胸廓成形术(对照组仅2例,P〈0.001)。SMAS组与对照组的一般资料比较,差异无统计学意义。与对照组相比,SMAS组患者身高更矮(平均为7.1cm,P=0.03),体重更轻(平均为11.5kg,P=0.001),体重指数更小(P=0.003);凸侧侧屈片上胸弯残留的度数较大[平均高12°(SMAS组为45°,对照组为33°),P=0.015],胸弯的纠正率较低(平均低11%,P=0.025),腰弯顶椎偏移更明显(88%的SMAS患者的Lenke腰弯矫正指数是B或C而不是A,而对照组为61%,P〈0.008)。多因素Logistic回归分析得出各可靠预测因素的优势比:分期手术次数(优势比,31.0)、腰弯矫正指数(优势比,9.06)、体重指数(优势比,7.75)和胸弯的僵硬性(�
简介:摘要一名42岁的女性因腰背痛5天伴向右脚放射的烧灼痛,在非工作时间就诊于全科医生。她的体质指数为39 kg/m2,有12年的慢性腰痛病史,左侧大腿间歇性"坐骨神经痛",会阴部"刺痛",不伴尿失禁。经检查,全科医生认为患者的肛门张力和肛周感觉正常,腿部力量、张力、反射和感觉也是正常的。患者接受了镇痛治疗,医生建议如果她出现了双侧坐骨神经痛、大小便失禁或者腿部无力,则需再次复查。3天后,她因马尾综合征入院,并接受手术减压治疗。她的后遗症包括下肢无力、会阴部麻木、性功能丧失以及大小便失禁。
简介:1992年西班牙学者Brugada兄弟首次报道了一类家族遗传性特发性心室颤动(室颤),这些患者有十分特殊的心电图表现,平时静息时表现为胸前区V1~V3导联ST段抬高,Q-T间期正常,伴或不伴有右束支传导阻滞,在发生心脏性猝死或晕厥时则表现为多形性室性心动过速/室颤,体格检查及器械检查排除了器质性心脏病可能,后来将这一类疾病定义为特发性室颤的一种特殊类型。Brugada综合征。Brugada综合征可能占特发性室颤病例的40%-60%。本文就Brugada综合征进行综述。
简介:柳兰芽的风月一在我母亲'从良'之前,我就已经开始记事了。但母亲显然忽略了这点,她一定认为一个年仅四岁的小女孩就是一张白纸,还不可能明白男女之间是怎么回事,所以当她热火朝天地干'那些事'的时候,一点也没有想到要回避我。自然,母亲在那些日子里的行为便记在了我脑子里,至今还深深地影响着我的生活。没错,我的母亲是一个妓女,而且是在旧政府的某个部门里领过执照的