简介：摘要先天性门-体分流是一种非常罕见的门静脉畸形，可导致严重并发症，包括婴幼儿胆汁淤积、肝脏肿瘤、门静脉相关性脑病、肝肺综合征和门脉性肺动脉高压等。早期识别与治疗可预防并逆转严重的临床并发症，改善远期预后。

简介：无

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简介：摘要目的探讨门体分流结扎术治疗小儿先天性肝外门体分流(Abernethy畸形)的可行性及效果。方法回顾性分析2014年5月至2019年11月首都儿科研究所普外科12例Abernethy畸形患儿的外科手术过程和结果，主要临床表现：便血9例，血清转氨酶升高和黄疸2例，低氧血症1例。当阻断引流后门静脉压力≤26 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)时，完全结扎门体分流；当阻断引流后门静脉压力>26 cmH2O时，行门体分流部分结扎术，保持门静脉压力在26 cmH2O左右，二期手术再行完全结扎分流血管。术后随访5～70个月(平均35.2个月)。结果本组12例Abernethy畸形患儿中6例行引流一期完全结扎，5例行分期结扎，1例行部分结扎术治疗，其中3例患儿因门静脉主干发育纤细，在行结扎同时施行Rex手术。9例便血患儿的便血症状较前明显好转。1例出生后黄疸和血清转氨酶升高患儿术后血清胆红素和转氨酶降至正常。1例血清转氨酶升高患儿术后恢复正常，1例低氧血症患儿术后血氧饱和度恢复正常。结论门体分流结扎术是治疗Ⅱ型Abernethy畸形的有效方法。

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简介：摘要目的总结胎儿脐-门-体静脉分流（umbilical-portal-systemic venous shunt，UPSVS）的产前超声扫查思路、图像特征及预后。方法回顾性分析2018年1月至2020年9月在重庆市妇幼保健院产前超声诊断的14例UPSVS胎儿的产前超声特征、合并畸形情况、染色体检查结果及随访结果。采用描述性统计分析。结果14例UPSVS胎儿中Ⅰ型2例，超声特征为脐静脉绕过肝脏直接汇入体静脉；Ⅱ型2例，超声特征为脐静脉入肝后经异常走向的静脉导管汇入远端下腔静脉，而非对准左心房；Ⅲa型10例，超声特征为肝内门静脉-体循环短路。14例胎儿中4例早孕期唐氏综合征血清学筛查低风险，4例无创产前检测低风险，3例产前遗传学诊断未发现异常。6例合并其他系统畸形。4例在宫内出现心力衰竭的表现。4例合并胎儿生长受限。4例因其他异常引产终止妊娠，另外10例活产且预后良好。结论产前超声检查发现不明原因的胎儿生长受限、心力衰竭或在胎儿腹部横切面发现异常血管时，要特别关注胎儿脐-门-体静脉系统是否有异常。胎儿UPSVS具有典型的超声图像特征，产前超声可以确定分流类型、判断是否存在完整的肝内门静脉系统，评估胎儿宫内生长情况及合并畸形情况，对预后咨询具有重要价值。

简介：摘要肝硬化胃静脉曲张患者有半数以上合并自发性门体分流，常见胃肾分流和脾肾分流，分流道的存在可增加患者治疗的难度和风险。本综述总结了肝硬化胃静脉曲张患者伴自发性门体分流的流行病学、治疗现状等，为其临床诊治提供参考。

简介：摘要本文回顾性分析2018年3月至8月郑州大学第一附属医院收治的5例门静脉高压外科分流术后反复出现肝性脑病（HE）患者的临床资料，根据不同的外科术式，选择相应的介入治疗方法。5例患者均手术成功，其中3例行脾肾分流道栓塞，1例行脾肺分流道栓塞加脾动脉栓塞，1例行限流支架置入。介入手术后，患者门静脉压力由术前的（12.4±1.1）cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）升高至（16.8±2.2）cmH2O（t=-4.27，P=0.01）。门静脉流速由术前的（10.0±5.8）cm/s升高至（17.6±4.0）cm/s（t=-2.86，P=0.04），血氨由（190.4±32.4）μmmol/L降低至（70.6±30.1）μmmol/L（t=7.33，P<0.01），Child评分由（9.0±1.2）分降低至（6.6±1.1）分（t=4.71，P=0.01）。随访期内无上消化道出血及腹腔积液等门静脉高压症状出现。本研究表明对于门静脉高压外科分流术后反复发作的HE患者，保守治疗无效时，介入治疗可取得良好的临床效果。

简介：摘要目的探讨超声引导下直接性门腔静脉分流术（ugDIPS）治疗门脉高压症的疗效及门静脉穿刺靶点的选择对术后疗效的影响。方法回顾性分析天津医科大学总医院2015年5月至2018年8月应用ugDIPS治疗门脉高压所致急性上消化道出血29例患者的临床资料，根据术中门静脉穿刺靶点分为门静脉左支组（n=12）和门静脉右支组（n=17）。分别对两组手术成功率、术中并发症发生率、术中死亡率、术后症状缓解率、术前及术后的门脉压力进行统计学比较，并使用Kaplan-Meier曲线对术后肝性脑病发生率、再出血率及生存率进行分析。结果28例患者成功实施ugDIPS，手术成功率为96.6%（28/29，1例因术中门静脉右支破裂被迫放弃分流术），无术中死亡病例。两组间手术成功率、术中并发症率、术中死亡率比较，差异均无统计学意义（P均>0.05）。两组术后门脉压力与术前比较，差异均有统计学意义（P<0.05）。围术期症状缓解率96.4%（27/28），1例术后仍有消化道出血。两组间术后症状缓解率、围术期死亡率、并发症发生率比较，差异均无统计学意义（P均>0.05）。共27例患者获得随访，左支组11例，右支组16例。两组随访期肝性脑病发生率分别为18.2%（2/11）、12.5%（2/16）；再出血率分别为18.2%（2/11）、6.25%（1/16）；疾病相关死亡率分别为18.2%（2/11）、18.8%（3/16）。结论ugDIPS在超声引导下由肝内门静脉向肝后段下腔静脉建立门腔分流为可视操作，安全、有效。在分流前可先完成曲张静脉栓塞等断流操作，利于消化道出血的急诊治疗。门脉穿刺靶点的选择对术后分流效果及并发症的发生无明显影响。

简介：摘要肝性脊髓病(HM)是一种罕见的慢性肝病相关并发症，主要表现为双下肢对称性进行性痉挛性截瘫，其发生与肝功能障碍和广泛门腔分流有关，包括自发性门腔分流和医源性门腔分流。有报道称肝移植等能够改善早期HM患者症状，但对于晚期HM患者无明显效果。现报道1例经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)后晚期HM患者，在接受附脐静脉栓塞后，患者HM症状改善，表明彻底栓塞肝外自发门腔分流道对TIPS术后HM治疗有效。

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简介：摘要目的通过回顾分析门腔静脉分流的少见类型影像表现，为我们日常工作中少见类型的门腔静脉分流的诊断提高参考。方法回顾性分析我院2012年3月2015年9月间23例通过临床证实的门静脉-左肾静脉分流病人的临床资料情况、影像特点，再综合文献讨论。结果①男性，16例，平均年龄41.23岁，.女性，7例，平均年龄43.74岁。②临床资料患者均有乙肝、肝硬化病史。③影像学特点肝硬化显著，但是常见的侧支循环不明显，通过仔细观察可见脾静脉经过粗大侧枝回流至肾静脉，最终达下腔静脉。④关于肝硬化侧枝的报道大部分为常见消化道相关静脉侧枝开放。结论①脾-左肾静脉分流绝大部分为肝硬化门脉高压并发症，且为少发类型侧枝开放。②绝大多数肝硬化患者为经典的消化道静脉侧枝开放，本篇列举的少见类型侧枝开放患者的消化道侧枝开放情况不一，但是临床上有一部分患者因为脾左深静脉侧枝开放从而缓解了消化道症状。③影像学检查需要行增强或血管造影检查，仔细观察可见脾肾韧带内侧枝开放情况。④关于肝硬化侧枝开放的讨论大部分是消化道侧枝开放。

简介：摘要目的探讨肝癌动--门脉分流在进行MSCT诊断的时候所呈现出的影像学的表现。方法选择2009年～2012年期间采用64排的螺旋MSCT进行检查的160例的患者的资料。通过对患者肝脏的扫描图像进行分析，进而讨论MSCT对于诊断患者的肝癌动--门脉分流所呈现的影像的表现。结果在就诊的160例肝癌动门脉分流的患者中，有100例是早期就进行了MSCT的诊断还有DSA的造影检查，另外的60例患者是属于在发病后较晚的时间才进了MSCT和DSA的诊断。诊断结果显示，无论是早期还是晚期诊断DSA都比MSCT的诊出率要低。结论MSCT对于肝癌动--门脉分流的诊断是一种较为简便和明确的方式，应该在临床中进行推广。

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简介：摘要目的探讨布－加综合征(Budd－Chiari syndrome，B－CS)合并大量自发性门－体分流(large spontaneous portosystemic shunts，L－SPSS)患者的临床特征。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2012年4月至2018年12月收治的382例B－CS患者的临床资料，将其中存在自发性门－体分流且分流道内径>8mm的32例患者纳入研究。随机选取同期收治的65例B－CS未合并SPSS的患者作为对照组。分析L－SPSS与肝功能、上消化道出血、腹水、肝性脑病、下腔静脉血栓的关系。结果B－CS并L－SPSS组患者的总胆红素、Child－Pugh分级评分及B、C级所占比例、肝性脑病发生率、腹水发生率及下腔静脉血栓发生率均高于无分流组，白蛋白、肝体积小于无分流组，两组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。两组患者在上消化道出血率、MELD评分上差异均无统计学意义(P>0.05)。结论合并有大量门－体分流的B－CS患者更易发生肝性脑病及下腔静脉血栓，且腹水发生率较高，肝功能差。

简介：摘要 目的  探讨经颈静脉肝内门体静脉分流术治疗门静脉高压症上消化道出血的临床价值。 方法 对14例肝硬化门静脉高压症上消化道出血的患者行TIPS术，术前Child-Pugh评分：A级2例，B级9例，C级3例，术后对临床疗效、并发症、肝肾功能、血氨等随访观察3个月。 结果  14例手术中13例手术成功并有效止血，门静脉压力明显下降。术后肝功能各项指标有一定程度升高，血氨有所升高，但肝性脑病的发生率为23.1%，术后3个月未发生再出血，1例因肝功能衰竭死亡。 结论 TIPS术治疗门静脉高压症上消化道出血，疗效确切，操作性高，是一种安全有效的治疗方法。

简介：目的：总结Rex分流术及Warren分流术治疗8例门静脉海绵样变的效果及并发症。方法2012年12月至2015年1月作者采用分流手术治疗门静脉海绵样变8例，其中Rex分流手术5例（2例为断流手术后出血复发），Warren分流手术3例。Rex分流术选取自身门静脉Rex窦与扩张的胃冠状静脉等做吻合，并在血管吻合前后测量门静脉压力，门静脉压不同程度地降低。Warren分流术将游离脾静脉与左肾静脉相吻合，吻合前后均测门静脉压力。结果8例均获随访，随访时间6～31个月，患儿生长发育如同龄儿，均未出现门脉高压性脑病；1例于术后16个月再出血1次，后未再出血，7例无再发出血；1例术后出现肠系膜静脉血栓形成，经溶栓及抗凝治疗后痊愈；1例行脾动脉结扎术患儿术后出现脾梗死，间断发热1个月。结论分流手术治疗门脉海绵样变，预防消化道出血效果良好，手术有一定的并发症。

简介：摘要目的分析体－肺动脉分流术临床疗效和转归，以期减少手术并发症，提高手术效果。方法2009年6月至2017年12月，92例患者接受体－肺动脉分流术，男、女各46例，年龄3个月～40岁(51.3±84.7 M)；体质量3.5～60.0 kg。术前诊断包括法洛四联症(TOF) 31例，室间隔缺损(VSD)合并肺动脉闭锁(PA)29例，室间隔完整的PA 3例，功能性单心室(SV)合并肺动脉瓣狭窄(PS) 8例，右心室双出口(DORV)合并PS 8例，完全大动脉转位合并PS 5例，完全大动脉转位合并PA 3例，矫正性大动脉转位(cCTGA)合并PA 2例，其他PS合并心内严重畸形双心室修复困难3例。合并动脉导管(PDA)30例。手术采用改良Blalock-Taussig分流术55例，中央分流术31例，墨尔本分流6例。结果术后早期死亡7例，占7.6%(7/92)，死亡病例为PA/VSD 4例，PA/IVS 1例，功能性SV/PS 2例。术后24 h内分流失效9例(9.8%)，其中TOF 2例，PA/VSD 4例，DORV/PS 1例，cCTGA/PA 1例，SV/PS 1例。2015年后早期分流失效1例。85例生存者持续随访，其中双心室矫治33例，单源化手术(右心室－肺动脉心外管道连接)6例，Fontan类手术9例，再次分流手术7例，其余30例继续观察。结论体－肺动脉分流手术不仅仅是一个简单的手术操作，只有明确其适应证，严格手术操作，加强围手术期的监护，才能获得良好的临床效果。

简介：目的探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术治疗肝外型门脉高压的效果.方法本组手术患儿15例,术前经多普勒超声检查门静脉主干呈海绵窦样改变.术中首先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影.然后将胰腺上下缘及背侧游离;将胰腺内走行的脾静脉游离,结扎切断与胰腺之间的细小分支,远端至脾静脉与肠系膜上静脉或肠系膜下静脉汇合处,近端至脾门;最后将脾静脉距肠系膜上或下静脉0.5cm处切断,闭合肠系膜上静脉侧断端,将脾静脉与左肾静脉端一侧吻合;同时结扎胃冠状静脉、胃左静脉和胃网膜左静脉而保留胃短血管.结果15例患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间平均3.5h,手术失血10～30ml;无需输血者.分流前肠系膜上静脉和脾静脉压力平均值分别为28.4cmH2O和28.1cmH2O,分流后平均值分别为24.7cmH2O和12.6cmH2O,脾静脉压力明显降低(P＜0.01).分流后脾脏缩小,被膜皱缩.2例手术后患儿出现乳糜腹,保守治疗1个月后自然消失.患儿随诊6个月～2年无再发消化道出血者,脾脏大小均回缩.血红蛋白、白细胞、血小板均在正常水平.超声多普勒检查,脾肾静脉吻合口通畅.结论远端脾静脉-肾静脉分流术是治疗小儿肝外型门静脉高压的有效途径之一,具有保留脾脏,贲门胃底血液可通过胃短动脉流向脾静脉使该区域保持低压状态,预防再发消化道出血,不降低肠系膜上静脉压力等优点.

简介：摘要目的探讨金属夹联合组织胶注射治疗胃静脉曲张伴自发性门体分流的疗效和安全性。方法2016年5月至2018年10月，于首都医科大学附属北京地坛医院行金属夹联合组织胶注射治疗的合并自发性门体分流的32例胃静脉曲张出血患者纳入回顾性分析，总结治疗情况及并发症情况。结果32例患者均成功止血，组织胶中位使用量为3.8 mL。静脉曲张根除或基本消失9例，静脉曲张改善23例。术后72 h、7 d、14 d及6周均无再出血，无异位栓塞发生。结论金属夹联合组织胶注射治疗胃静脉曲张伴自发性门体分流有良好的安全性和短期疗效。