简介：摘要间叶软骨肉瘤是一种较少见的恶性肿瘤。现报道1例上颌骨间叶软骨肉瘤患者的诊疗过程，并探讨其临床病理特征、影像学特点、治疗及预后。

简介：摘要肾间叶性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤。本文报道1例，患者因体检发现左肾肿瘤7d入院，行机器人辅助腹腔镜肾部分切除术，术后经病理和基因检测诊断为左肾间叶性软骨肉瘤。术后6个月复查，未见肿瘤局部复发和转移。

简介：摘要目的探讨在间叶性软骨肉瘤的甲醛固定石蜡包埋组织中检测HEY1-NCOA2融合基因对间叶性软骨肉瘤的诊断价值。方法收集间叶性软骨肉瘤6例，尤文肉瘤、滑膜肉瘤、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤各5例作为对照，用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）法检测各组病例中有无HEY1-NCOA2融合基因并以PGK基因为内参检测RNA的质量。结果6例中有4例成功提取到总RNA，其中3例检测出HEY1-NCOA2融合基因，阳性比例为3/4，对照组均未检测出HEY1-NCOA2融合基因。结论HEY1-NCOA2融合基因在间叶性软骨肉瘤中有较高的检出比例。

简介：无

简介：摘要患者男，34岁，因“发现右侧腹部包块2个月”入院。查体：右侧腹部隆起，质硬、活动度差。腹部增强CT示：右侧腹膜后见不规则组织肿块，最大截面为155 mm×134 mm×120 mm，强化不均，内见钙化及分隔，局部向右侧腹壁外生长，与右侧腰大肌及右侧腰背肌群分界不清（图1）。术前穿刺活检病理：考虑肿瘤性病变，富含黏液。术前诊断：腹膜后恶性肿瘤。患者采取左侧卧位，术中见肿瘤位于右侧腹膜后，侵及腹壁，上界至右侧肋弓，下界至右侧髂窝，包膜完整，被肌筋膜包裹分隔，并与右侧腰大肌、右侧腰背肌群及右侧髂棘分界不清（图2），行腹膜后肿瘤完整切除（图3），术中出血约500 ml。术后病理检查示：富含细胞型黏液性高级别软骨肉瘤（图4）。免疫组化染色检查示：Syn（+）、NSE（部分+）、SMA（部分+）、H3K27me3（+）。患者术后未进行放化疗，定期随访1年，无肿瘤复发征象。

简介：摘要42岁女性患者，胸部CT检查示左心房内占位性病变。2020年7月在全麻下行姑息性左心房肿物切除术+二尖瓣成形术+三尖瓣成形术。术后病理示(左心房)软骨肉瘤Ⅱ级。术后3个月，患者因心悸2h再次入院，胸部CT示肿物较前增大，诊断肿瘤复发。

简介：

简介：软骨肉瘤是发生在软骨细胞的继骨肉瘤之后第二高发骨恶性肿瘤,好发于中青年。因发生部位及组织学分型不同,软骨肉瘤的恶性程度差异较大。恶性程度较高的软骨肉瘤极易复发。对于长骨低级中心型软骨肉瘤可行病灶内刮除并给予辅助治疗,而发生于骨盆及脊柱的软骨肉瘤,多选择广泛性切除,以降低复发率,提高患者生存率。目前软骨肉瘤的治疗研究仍在不断完善,作者对软骨肉瘤的临床诊疗现状进行了综述,为临床提供参考依据。

简介：目的:分析软骨肉瘤的二维超声及彩色多普勒血流成像(CDFI)声像图,探讨软骨肉瘤的特征性超声表现。方法:回顾性分析经病理学确诊的19例软骨肉瘤患者的超声声像图表现,并结合其临床表现及病理分级综合分析。结果:19例软骨肉瘤,17例(89.5%)位于肌层深面,紧贴骨皮质表面;2例(10.5%)位于乳腺。肿块最长径≥5cm者18例(94.7%),弱回声15例(78.9%),边界清晰12例(63.2%),形态不规则15例(78.9%),内部回声不均匀19例(100%),伴发骨质破坏17例(89.5%),钙化形成17例(89.5%)。CDFI血流评级0级和Ⅰ级血流12例(63.2%)。低级别软骨肉瘤9例(47.4%)、高级别软骨肉瘤10例(52.6%)。两组CDFI血流评级及钙化类型的差异有统计学意义,低级别组0级血流及斑片状钙化更多(P<0.05),但大小、边界、形态、内部回声、有无钙化、骨质破坏等方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论:软骨肉瘤多表现为肌层深面、紧贴骨皮质生长的弱回声团块,肿块最长径多≥5cm,边界多清晰,形态不规则,内部回声不均匀,多伴发骨质破坏、钙化形成,肿块内血供较少。低级别与高级别软骨肉瘤的超声差异主要是低级别中血供更少,钙化多为斑片状。

简介：

简介：摘要目的探讨MRI增强扫描软骨肉瘤的表现及其诊断价值。材料与方法回顾性分析经病理证实的22例软骨肉瘤患者的临床及影像学资料，总结软骨肉瘤MRI增强的影像学特点。结果22例患者均伴有软组织肿块，其中来源肋骨11例，肩胛骨6例，骨盆5例，MRI表现软组织肿块呈分叶状，等或长T1、长T2信号，T2WI高信号内见低信号间隔，增强扫描小叶间隔呈环状、弧状或不规则强化，小叶则无强化。结论MRI增强扫描能够清晰地显示软骨肉瘤尤其软骨小叶间隔的信号特点，对临床诊断与鉴别有重要的价值。

简介：软骨肉瘤是常见的原发恶性骨肿瘤,包括多种亚型,低级别软骨肉瘤的预后良好,通过规范的外科手术,很多患者可达到痊愈,但不当的诊疗过程可能造成严重的不良后果。中国医师协会骨科医师分会骨肿瘤专业委员会依据循证医学方法制定了《软骨肉瘤循证临床诊疗指南》,就诊断流程、不同部位的手术方式、放疗和挽救性治疗等临床问题进行总结,依据文献证据等级给出相应的推荐等级。旨在为骨肿瘤医师的临床诊疗提供最佳的、有效的意见参考,从而使患者达到最佳的治疗效果。本指南仅为学术性指导意见,具体实施时必须依据患者的个体医疗情况而定。

简介：摘要目的探讨中枢神经系统间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma，MCS）的临床病理学特征。方法收集福建医科大学附属第一医院2010年9月至2020年9月9例中枢神经系统MCS患者的临床资料、影像学检查、组织病理学及免疫组织化学特征，行荧光原位杂交（FISH）检测NCOA2基因重排情况。结果9例患者中男性3例，女性6例；年龄1~59岁（中位年龄31岁）。6例位于颅内，3例位于椎管内，大多与硬膜关系密切，术前影像学多诊断为脑膜瘤。显微镜下呈典型的双向分化模式，由未分化间叶性小细胞及分化良好的透明软骨岛2种成分构成。小细胞区表达SOX9（9/9）、CD99（8/9），未见BRG1及INI1缺失；软骨样区表达SOX9（9/9）、S-100蛋白（8/9）。5例检测到NCOA2信号，均呈NCOA2基因分离探针阳性（5/5）。8例随访4~124个月，3例在1年内复发，其中2例死亡。结论中枢神经系统MCS是一种极罕见的恶性肿瘤，常与硬膜关系密切，术前影像学诊断正确率低，需与中枢神经系统的其他小圆细胞肿瘤或其他类型的软骨肉瘤鉴别，FISH检测查见NCOA2基因断裂可作为较好的指标支持MCS的诊断。

简介：摘要目的探讨NKX3.1和NKX2.2在间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma，MC）中的免疫组织化学表达情况及两者在MC和其他类型小圆细胞恶性肿瘤中的鉴别诊断价值。方法收集解放军东部战区总医院2001—2020年诊断的12例MC和97例其他小圆细胞恶性肿瘤，进行NKX3.1和NKX2.2免疫组织化学检测，其中在12例MC中采用两种NKX3.1抗体［兔多克隆抗体和兔单克隆抗体（克隆号EP356）］进行检测，在97例其他小圆细胞恶性肿瘤中采用一种NKX3.1抗体（兔多克隆抗体）进行检测，并复习相关文献。结果12例MC患者女性7例，男性5例，平均年龄33岁（范围14~54岁）。其中9例来源于骨，3例来源于软组织。12例MC患者8例术后出现复发或转移，其中3例死亡。12例MC组织学上均具有典型的双向分化特征。免疫表型上，NKX3.1两种抗体在MC中的阳性比例均为12/12；NKX3.1（兔多克隆抗体）在12例软骨肉瘤（3级）、5例腺泡状横纹肌肉瘤、5例胚胎性横纹肌肉瘤和5例孤立性纤维性肿瘤中各1例局灶弱阳性，余70例其他小圆细胞恶性肿瘤均阴性。NKX2.2在MC、尤文肉瘤和嗅神经母细胞瘤中阳性比例分别为12/12、15/15和4/5；在12例软骨肉瘤（3级）、5例低分化滑膜肉瘤、5例腺泡状横纹肌肉瘤和5例孤立性纤维性肿瘤中各1例局灶弱阳性，余50例其他小圆细胞恶性肿瘤均阴性。结论NKX3.1和NKX2.2蛋白表达是MC诊断中有意义的指标，联合检测NKX3.1和NKX2.2有助于鉴别MC和其他大多数小圆细胞恶性肿瘤。

简介：摘要分析颅底脊索样软骨肉瘤的影像表现，提高对颅底脊索样软骨肉瘤的诊断水平。

简介：摘要X线检查不仅能显示肿瘤的确切位置和范围，并能做出术前正确诊断。就有关软骨肉瘤的恶性X线征象及诊断问题进行讨论

简介：摘要目的探讨鼻腔鼻窦软骨肉瘤的治疗方法、病理亚型和预后情况。方法回顾性收集1994年1月至2018年5月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院诊治的鼻腔鼻窦软骨肉瘤患者47例，其中男性19例，女性28例，年龄7个月至71岁，中位年龄38岁。对患者的临床症状、肿瘤侵犯部位、治疗方法、病理亚型、复发及预后情况进行收集和分析。采用Kaplan-Meier法计算疾病特异性生存率、无病生存率并绘制生存曲线，采用Log Rank分析预后相关因素，采用Cox回归进行多因素分析。结果除1例患者行肿瘤活检术后放弃治疗，其他46例患者均接受了根治性的手术切除，包括31例鼻内镜切除术和15例鼻外入路切除术。根据术后病理结果，39例诊断为常规髓内软骨肉瘤（其中Ⅰ级24例，Ⅱ级15例），6例诊断为间叶性软骨肉瘤，2例诊断为黏液软骨肉瘤。在术后平均56.1个月（17~156个月）的随访时间中，5例患者失访（包含活检术后放弃治疗的1例患者），23例患者出现复发（54.8%，23/42），复发患者中9例行二次手术；5例死亡，37例生存，其中无瘤生存者25例。术后5年总体生存率和无病生存率分别为84.7%和34.3%。肿瘤侵犯颅底是影响患者无病生存率的独立危险因素（95%可信区间1.089~5.825，P=0.031）。结论根治性手术切除是鼻腔鼻窦软骨肉瘤的首要治疗方式。其病理亚型最常见为常规髓内软骨肉瘤。鼻腔鼻窦软骨肉瘤具有较高的局部复发率，完全切除病变后长期预后良好，无法控制的局部疾病并侵犯相邻的关键结构是导致患者死亡最重要的原因。

简介：

简介：摘要本文主要探讨了软骨肉瘤的临床治疗方法。

简介：无