简介:摘要特发性震颤是成人最常见的运动障碍性疾病之一,儿童和成人均可发病。2018年更新的共识声明将特发性震颤重新定义为:双侧上肢孤立性动作性震颤,病程至少3年。震颤也可以出现在其他部位,通常是颈部或声带。有其他神经系统症状的患者目前被归类为"特发性震颤叠加综合征"。与此病相关的其他临床特征包括但不仅仅局限于认知功能障碍、精神失常和听力受损。特发性震颤的治疗:通常以普萘洛尔和扑米酮作为一线治疗。重症患者通常接受脑深部电刺激术。虽然丘脑腹侧中间核是传统的手术靶点,但正在研究的未定带区尾部可能是更好的替代靶点。磁共振成像引导下的高强度聚焦超声是一种新的手术替代疗法,对有多种严重内科合并症的患者来说是理想选择。目前的研究正在探索用新的口服治疗药物、化学去神经和无创神经调节方法治疗特发性震颤。
简介:摘要特发性眼睑痉挛(idiopathic blepharospasm,IBSP)系局灶性肌张力障碍性疾病,学界普遍认为其发病机制可能与脑部基底节损害、黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下,胆碱能神经元过度活跃,或是脑皮质抑制性降低有关。本病在中老年人群中较常见,女性多于男性。典型症状是不断重复、非意志性强烈闭眼,常在安静或注视人或物时出现。眼睑痉挛临床诊断指南可对疑似IBSP患者进行初筛,Shorr分级是依据患者睑肌痉挛程度制定的一种可有效衡量其病情严重性的量表。使用合适剂量肉毒杆菌毒素于眼轮匝肌注射是治疗轻中度眼睑痉挛安全有效的手段。(国际眼科纵览,2022, 46:415-419)
简介:摘要目的肥胖是儿童颅内压升高的一个未被充分认识的危险因素,其病理生理仍不清楚。该研究旨在探讨特发性颅内高压(IIH)与儿童体重的相关性。方法回顾性研究2017年4月至2019年4月在三级儿童医院确诊为IIH的患儿,收集和分析其体重指数、临床表现、研究调查和治疗信息。结果研究共纳入病例数18例(男∶女为7∶11),年龄6~15岁,平均( 11±3.3)岁。平均BMI为30.3 kg/m2,平均BMI SDS为+2.5。其中12例(66.6%)同时出现头痛和眼部体征。3例在常规视力检查中发现视乳头水肿但无临床表现。在18例中,15例接受了药物治疗,2例接受了长期神经外科干预治疗,1例接受了保守治疗。结论结果表明,患IIH的肥胖儿童中,女性占大多数。需要加强对继发于肥胖的IIH的认识,确保进行详细的临床评估,从而及早诊断和处理,避免永久性视力丧失等更严重的并发症发生。
简介:摘要特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPE)是一组原因不明的肺间质病,占DPLD尤其是IIP的大多数,它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。在欧洲,IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)名称所替代。2000年ATS/ERS达成共识,将IPF的内涵局限于UIP,在大家再提到IPF时,指的是预后差的UIP,而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP。从此,IPF局限为UIP的专用名词,而不包括其他间质性肺炎。由于特发性肺纤维化所占比例较大,现以IPF(UIP)为代表加以阐述。