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简介：摘要报告1例VEXAS综合征患者。患者男，63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病，激素治疗有效，减停后反复再发。查血色素90 g/L，平均红细胞体积111.8 fL，C反应蛋白77.6 mg/L，红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红斑。骨扫描见鼻骨炎性病变。尿游离λ链阳性。骨髓及外周血涂片中可见部分单核细胞、淋巴细胞存在异常空泡。综合软骨炎及结节红斑等自身免疫表现和血细胞中特征性的空泡表现，全外显子组测序检测到UBA1基因c.122T>C（p.Met41Thr）的杂合突变，VEXAS综合征诊断明确。予甲泼尼龙24 mg/d治疗后，患者右耳肿痛迅速消退，听力恢复，结节红斑好转。

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简介：1.2病史摘要

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简介：摘要门静脉型环形胰腺(PAP)是指胰腺发育过程中胰腺钩突部与胰体部融合，并包绕门静脉或肠系膜上静脉的先天性解剖变异，该变异极为罕见。本文报道1例PAP患者的临床表现、影像学特征以及手术过程和围术期处理等具体措施，以提高临床医师对PAP的认识。

简介：摘要利什曼病是由利什曼原虫引起的人畜共患病，在中国发病率较低。因其临床表现无特异性，医师对此病认识不足，易漏诊。现报道1例长期间断发热，伴全血细胞减少、脾大等表现的患者，排除血液系统等非感染性疾病，多次经验性抗感染治疗无效，传统方法未检测到病原体，仍考虑感染性发热，遂行外周血宏基因组学二代测序检测出利什曼原虫，给予两性霉素B脂质体小剂量爬坡治疗后病情好转。

简介：摘要石硫合剂是一种较为常见的杀菌剂，呈强碱性，对人畜有强腐蚀性，石硫合剂中毒临床上较为罕见。本文对1例口服石硫合剂中毒患者的临床表现进行分析，中毒后快速出现口唇及咽部黏膜破溃、发热、肺部炎症，肺部CT见两肺轻度间质性改变；经高流量吸氧，补液促排，维持水电解质平衡、保护重要脏器功能等对症支持治疗，以及控制血压、血糖、维持循环功能等针对性措施，患者病情逐渐好转。

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简介：摘要Castleman病(CD)又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生，是一种罕见的疾病，主要分布于纵膈、颈部、腹部，目前国内报道很少。本文报道1例肝门部CD患者，该患者曾被外院误诊为肝尾状叶肿瘤，通过总结相关临床资料及诊治过程，为临床提供参考。

简介：摘要Rosai-Dorfman病是一种少见的良性组织细胞增生性疾病，多发生于淋巴结，原发于肺孤立性Rosai-Dorfman病十分罕见，本文报道1例32岁男性，体检发现右肺下叶结节行右中下肺叶切除术，右下叶支气管根部见肿块，大小4.0 cm×3.5 cm×2.5 cm，灰白灰黄色，质硬，界尚清。低倍镜下见肺组织结构破坏，淡染区和深染区明暗相间分布。高倍镜下见淡染区主要为体积增大的组织细胞呈簇状分布，胞质淡染嗜酸性或空泡状，胞质内可见吞噬一至数枚形态完整的淋巴细胞。深染区主要是成熟的浆细胞和淋巴细胞。免疫组织化学组织细胞S-100蛋白、CD68及CD163阳性。分子检测KRAS基因G12D突变。术后随访21个月无复发。肺Rosai-Dorfman病术前常被误诊为肺癌，病理诊断需要与多个疾病鉴别，免疫组织化学S-100蛋白对正确诊断有帮助。

简介：摘要脊索瘤是一种起源于脊索生长缓慢的恶性肿瘤，主要发生于人体中轴骨，中轴骨以外的部位非常少见。本文报道1例45岁男性原发于股骨头的轴外脊索瘤，其组织学特征与经典型脊索瘤相似，局灶呈软骨分化。患者因“右股骨粗隆间占位”于外院活检术后病理诊断为软骨肉瘤。目前，有关轴外脊索瘤仅有少数报道，本文通过分析该病例的诊断思路，并复习相关文献，以提高病理医师对该肿瘤的认识，避免误诊。

简介：摘要患者女，43岁。因右乳肿块3个月行手术切除。病变切面呈囊实性。镜下观察：肿瘤呈囊实性生长，囊内可见乳头状突起。肿瘤由形态温和的中间细胞、表皮样细胞、黏液细胞和嗜酸性细胞构成，细胞间可见筛状腺腔/微囊结构，其内含黏液或嗜酸性分泌物。瘤周乳腺组织可见淋巴组织增生。免疫组织化学：p63、细胞角蛋白（CK）5/6和CK7呈分区阳性染色，GATA3阳性、S-100蛋白和SMMHC阴性，雌激素受体（ER）阳性率25%、孕激素受体（PR）阴性、HER2 1+、Ki-67阳性指数约5%。荧光原位杂交检测提示MAML2基因重排。病理诊断为右乳低级别黏液表皮样癌。

简介：摘要卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是一种恶性生殖细胞肿瘤，主要发生于中轴器官，性腺多见，10%~15%的卵黄囊瘤出现在性腺外部位，肝脏的原发性卵黄囊瘤极其罕见。本文报道1例6岁女患儿，实验室检查甲胎蛋白19 823 ng/L（0~20 ng/L），CT示肝左叶一较大软组织密度包块；肿瘤镜下可见肿瘤细胞排列呈黏液样疏松网状、管状、假乳头状结构，细胞异型明显；免疫组织化学染色示肿瘤细胞广谱细胞角蛋白、Glypican3、甲胎蛋白、SALL4、Lin28阳性，OCT3/4阴性，Ki-67阳性指数约90%。本例治疗方案以手术切除肿瘤、术后辅助化疗为主，术后随访14个月，未见复发及转移。

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