简介：目的：探讨B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征（B-LAHS）的临床和实验室特征。方法：回顾性分析10例B-LAHS患者的临床资料,并复习相关文献。结果：10例患者确诊时的中位年龄55.5（31-88）岁,自起病至确诊的中位时间2月（2周-4月）。经骨髓活检组织病理及免疫组化确诊大B细胞淋巴瘤7例,套细胞淋巴瘤2例,不能分类的小B细胞淋巴瘤1例。临床均以持续性发热（100%）和脾肿大（90%）为突出表现,而呼吸系统受累和消化系统受累表现为常见,以全身的肌痛和乳酸性酸中毒为首发表现1例;实验室检查显示有不同程度的肝功能损害、显著的铁蛋白和乳酸脱氢酶升高,外周血涂片发现异常的淋巴细胞,骨髓涂片易见噬血细胞现象,流式细胞仪均检测到异常前向散射/侧向散射光（FSC/SSC）的呈轻链限制性B淋巴瘤细胞。4例接受以利妥昔单抗为基础的免疫化疗患者截至随访日期维持完全缓解（CR）。结论：B-LAHS临床差异极大,疾病快速进展,骨髓活检组织病理及免疫组织化学检查可明确诊断,流式细胞仪的免疫表型分析可改善B-LAHS的早期诊断。

简介：无

简介：摘要淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）在继发性噬血细胞综合征（HPS）中占有较大比例，而且预后差。LAHS分为化疗期合并的HPS和淋巴瘤诱导的HPS两类，化疗期合并的HPS的治疗以控制感染为关键。淋巴瘤诱导的HPS的治疗较为复杂，除了传统方法，目前已有新的策略；及时恰当的治疗可以使患者近期及远期预后得到明显改善。文章对LAHS的治疗研究进展进行总结。

简介：摘要淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)是由淋巴瘤诱导，或者在淋巴瘤化疗过程中免疫抑制引发的淋巴细胞、巨噬细胞异常增殖和活化，进而导致细胞因子过度释放，最终引起器官浸润和组织损伤的综合征。目前，国际上尚未达成LAHS的诊治标准共识。通过联合化疗诱导缓解后，行序贯造血干细胞移植(HSCT)是较为常用的LAHS治疗策略。笔者拟就LAHS的诊治最新研究进展进行阐述，旨在为LAHS的临床诊治提供参考。

简介：摘要目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）患者的临床特点、治疗及预后影响因素。方法收集四川大学华西医院2010年1月至2021年10月诊断为LAHS患者的临床资料，分析其基线临床特点、治疗选择、总缓解率（ORR）、总生存期（OS），并对影响预后的因素进行单因素及多因素分析。结果共94例患者纳入本研究，男59例、女35例，诊断为噬血细胞综合征的年龄为（40.5±17.3）岁。其中T/自然杀伤（NK）细胞淋巴瘤74例、B细胞淋巴瘤15例、霍奇金淋巴瘤5例。T/NK细胞LAHS患者诊断年龄为（37.9±16.2）岁，B细胞LAHS患者的诊断年龄为（55.9±14.0）岁，T/NK细胞LAHS患者比B细胞LAHS患者诊断年龄小（P<0.001）。T/NK细胞LAHS患者基线纤维蛋白原低于B细胞LAHS患者［1.34（0.86，2.44）g/L比2.20（1.75，4.25）g/L，P=0.008］。35例行噬血细胞综合征特异方案与抗淋巴瘤特异方案的联合治疗，31例行噬血细胞综合征特异的治疗，8例行抗淋巴瘤特异的治疗，7例仅行糖皮质激素治疗，总体患者ORR为49.4%，中位OS为61 d，先行抗噬血细胞综合征后转为抗淋巴瘤治疗者ORR（69.0% 比 38.7%，P=0.019）及中位OS最优（192.0 比 24.5 d，P=0.028），优于抗噬血细胞综合征治疗者，并且有优于抗淋巴瘤治疗的趋势。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤或侵袭性NK/T细胞白血病是LAHS预后的危险因素（HR=0.113，95%CI：0.018~0.728，P=0.022）。结论LAHS预后差，应迅速抗噬血细胞综合征后尽早启动抗淋巴瘤治疗。

简介：摘要噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，是一种由遗传因素或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)是继发于淋巴瘤的恶性肿瘤相关性HLH，其临床误诊率和病死率高，预后差。现就儿童LAHS的发病机制、诊断及治疗研究进展进行综述，旨在进一步提高临床医师对儿童LAHS的认识。

简介：患儿1男性，13岁。因“发现左侧腹股沟包块1＋个月，发热10＋d”于2006-06—30入本院。病史采集：入院前1＋个月，发现左侧腹股沟一串蚕豆大小包块，质硬，不活动，无压痛，局部皮肤无红肿，未就医。入院前20d，包块进行性增大至约4．0cm×2．0cm×2．0cm，伴精神差，四肢乏力，于当地基层医院诊治（具体不详），无好转。

简介：摘要目的探讨NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析佛山复星禅诚医院2021年10月收治的1例NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者为71岁女性，因高热入院，合并重度三系血细胞减少、凝血障碍、铁蛋白升高，确诊HPS。骨髓活组织检查发现NK/T细胞淋巴瘤骨髓浸润，发现隐匿的淋巴瘤。治疗过程中出现多重感染等并发症。使用芦可替尼后高热迅速改善，但凝血功能障碍和血细胞三系减少无改善；采用依托泊苷化疗后血象、凝血功能恢复。结论HPS可能合并隐匿的淋巴瘤。芦可替尼可以缓解HPS的相关症状，但不能逆转疾病进程。

简介：摘要目的基于多中心数据探讨成年人淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）预后的影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2020年8月淮海淋巴瘤协作组中9家医疗中心确诊的86例LAHS患者的临床资料。基于MaxStat算法获取连续变量的最佳截断值；单因素、多因素分析采用Cox比例风险回归模型；采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并行log-rank检验。结果86例成年LAHS患者中男性50例（58.1%），女性36例（41.9%）；患者中位年龄57岁（19~76岁），中位总生存（OS）时间1.67个月（95% CI 0.09~3.24个月），最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤（58例，67.44%）。基于MaxStat算法，患者年龄、清蛋白、血肌酐、乳酸脱氢酶、纤维蛋白原和血小板计数的最佳截断值分别为64岁、30.1 g/L、67 μmol/L、1 045 U/L、4.58 g/L和72×109/L。多因素分析表明，年龄、乳酸脱氢酶、清蛋白和纤维蛋白原水平是OS的独立影响因素（均P<0.05）。结论LAHS病情凶险，进展快。年龄≥64岁、乳酸脱氢酶≥1 045 U/L、纤维蛋白原≥4.58 g/L、清蛋白<30.1 g/L的患者的生存情况较差。

简介：摘要噬血细胞综合征是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞过度活化，并刺激单核巨噬系统，分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。淋巴瘤是导致继发噬血细胞综合征的重要病因之一。近年，随着对疾病认识的深入、检测手段的提高及新药的问世，淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊断和治疗体系逐渐完善。为更好地指导我国医师的临床实践，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组以及中国噬血细胞综合征专家联盟，基于2018版《淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识》，结合新进展，对疾病的分类及治疗进行了修订，增加了中枢神经系统受累的解读，旨在规范和提高我国淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊治水平。

简介：摘要《淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识》依据循证医学证据，结合国内外研究进展，于2022年进行了修订。新版共识增加了根据噬血细胞综合征发生诱因的区别进行的分类，首次纳入了免疫治疗诱发的淋巴瘤相关噬血细胞综合征的分类，并增加了淋巴瘤相关噬血细胞综合征的基因背景缺陷和中枢神经系统累及的内容。本文对共识中更新的内容进行了解读。

简介：噬血细胞综合征(Hemophagocyticsyn-drome,简称HS)是一组从细胞学角度提出的综合病征。有1979年Risdall等首次报告一组病毒相关HS(VAHS)以后,又陆续报告了细菌相关HS(BAHS),肿瘤相关HS,家族性噬红细胞淋巴组织增生症,免疫、原虫及真菌相关HS等。其主要临床特征以高热、肝脾肿大、淋巴结肿大及血细胞减少,肝功能和凝

简介：摘要噬血细胞综合征是一种少见的由免疫介导的可危及生命的疾病。本例患者经骨髓病理与免疫组织化学检查结果明确诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤，检测2019新型冠状病毒核酸阳性，故先采取了抗病毒治疗，但病程中反复出现高热，且白细胞计数、血红蛋白、血小板计数明显降低，血脂升高，血清铁蛋白明显升高，病原学检查均阴性，结合脾大和骨髓活组织检查发现噬血细胞，最终诊断为新型冠状病毒肺炎合并弥漫大B细胞淋巴瘤及噬血细胞综合征。经过小剂量多柔比星脂质体+小剂量依托泊苷+甲泼尼龙组成的方案进行化学治疗后，患者症状缓解，脾脏的淋巴瘤病变缩小，且未影响2019新型冠状病毒核酸转阴。本例患者发生噬血细胞综合征的主要原因考虑与弥漫大B细胞淋巴瘤有关，但新型冠状病毒肺炎引起的可能性也不能除外。目前，新型冠状病毒肺炎在全球暴发流行，所以对于淋巴瘤合并新型冠状病毒肺炎患者，需警惕可能发生噬血细胞综合征。

简介：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma,SPTCL）是一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,主要累及皮下脂肪组织。本病临床少见,常伴噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）,预后差。笔者收治1例长期随访的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤并先后两次在EB病毒感染活动期出现噬血细胞综合征的患者，现报告如下。

简介：摘要目的探讨噬血细胞综合征[又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）]对EB病毒（EBV）阳性T细胞淋巴瘤（TCL）患者临床特征及治疗效果的影响。方法回顾性分析2015年11月至2020年8月于广州医科大学附属第一医院经病理检查确诊的23例EBV-TCL患者临床资料。按发病时是否伴HLH分为HLH组（10例）和非HLH组（13例），比较两组患者临床特征及预后。比较不同治疗方式、血浆EBV-DNA定量患者的疗效。结果23例患者中，Ann Arbor分期Ⅰ~Ⅱ期3例（13.0%），Ⅲ~Ⅳ期20例（87.0%）；国际预后指数（IPI）评分1分3例（13.0%），2分4例（17.4%），3分8例（34.8%），4分8例（34.8%）。HLH组中侵袭性NK细胞白血病2例，儿童系统性EBV-TCL 3例，非HLH组无这两种病理类型患者。HLH组中发热、骨髓侵犯、IPI评分>2分、EBV-DNA>104拷贝/ml患者均多于非HLH组（均P<0.05）。所有患者化疗后客观缓解（完全缓解+部分缓解）率为47.8%（11/23）；HLH组和非HLH组均有3例行造血干细胞移植，且均获得客观缓解；HLH组和非HLH组未行造血干细胞移植的7例和10例患者经过淋巴瘤方案化疗后，客观缓解分别为0例和5例，差异有统计学意义（P＝0.044）。单纯化疗组17例患者中客观缓解5例，化疗+移植组6例患者均客观缓解，差异有统计学意义（P＝0.039）。血浆EBV-DNA定量转阴的16例患者中客观缓解11例，持续阳性的7例患者均未客观缓解，差异有统计学意义（P＝0.001）。所有患者1年总生存率为69.3%，2年总生存率为52.0%。HLH组中7例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1、2年总生存率均分别为42.9%和66.7%。非HLH组中10例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1年总生存率分别为80.0%和100.0%，2年总生存率分别为26.7%和100.0%。两组中化疗+移植患者的总生存均优于单纯化疗患者，差异均有统计学意义（均P<0.05）。结论EBV-TCL患者总体临床分期较晚，伴HLH的患者预后更差，治疗效果可能与血浆EBV-DNA定量相关。造血干细胞移植能提高缓解率。

简介：摘要目的回顾性分析不同病理类型非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征（HLH）的临床特征及预后影响因素。方法收集和分析2013年3月至2020年5月复旦大学附属华东医院确诊的89例非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者的临床资料，应用Log-rank法对影响预后的因素进行单因素分析，应用Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果89例淋巴瘤相关HLH患者中位生存时间10.2个月，B细胞淋巴瘤患者未达到中位生存时间，T细胞淋巴瘤患者中位生存时间10.2个月，NK细胞淋巴瘤患者中位生存时间为3个月，差异具有统计学意义（P=0.012）。非霍奇金淋巴瘤病理类型[总生存（OS）：P=0.041，无进展生存（PFS）：P=0.015]，美国东部肿瘤协作组评分（OS：P=0.031，PFS：P=0.030），是否行造血干细胞移植（OS：P=0.005，PFS：P=0.040），是否伴淋巴结肿大（OS：P=0.007，PFS：P=0.012），是否伴脾脏肿大（OS：P=0.276，PFS：P=0.324）是影响非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者OS和PFS的因素。脾脏切除手术能够改善淋巴瘤相关HLH患者的生存，尤其是T细胞淋巴瘤相关HLH。结论不同病理类型非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者临床特点相似，但长期生存率和预后影响因素不同。非霍奇金淋巴瘤相关HLH不仅需要联合化疗，B细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤相关HLH患者需尽早进行造血干细胞移植，T细胞淋巴瘤相关HLH患者应考虑脾脏切除手术，以改善患者预后。

简介：摘要目的回顾性分析不同病理类型非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征（HLH）的临床特征及预后影响因素。方法收集和分析2013年3月至2020年5月复旦大学附属华东医院确诊的89例非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者的临床资料，应用Log-rank法对影响预后的因素进行单因素分析，应用Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果89例淋巴瘤相关HLH患者中位生存时间10.2个月，B细胞淋巴瘤患者未达到中位生存时间，T细胞淋巴瘤患者中位生存时间10.2个月，NK细胞淋巴瘤患者中位生存时间为3个月，差异具有统计学意义（P=0.012）。非霍奇金淋巴瘤病理类型[总生存（OS）：P=0.041，无进展生存（PFS）：P=0.015]，美国东部肿瘤协作组评分（OS：P=0.031，PFS：P=0.030），是否行造血干细胞移植（OS：P=0.005，PFS：P=0.040），是否伴淋巴结肿大（OS：P=0.007，PFS：P=0.012），是否伴脾脏肿大（OS：P=0.276，PFS：P=0.324）是影响非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者OS和PFS的因素。脾脏切除手术能够改善淋巴瘤相关HLH患者的生存，尤其是T细胞淋巴瘤相关HLH。结论不同病理类型非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者临床特点相似，但长期生存率和预后影响因素不同。非霍奇金淋巴瘤相关HLH不仅需要联合化疗，B细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤相关HLH患者需尽早进行造血干细胞移植，T细胞淋巴瘤相关HLH患者应考虑脾脏切除手术，以改善患者预后。

简介：摘要目的探讨伊布替尼治疗B细胞恶性肿瘤诱发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征，提高对伊布替尼诱发HPS的认识。方法回顾性分析1例弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者经伊布替尼治疗后诱发HPS的诊疗经过，并进行文献复习。结果该患者接受伊布替尼治疗后第8天诱发HPS，病情迅速恶化。结论伊布替尼不能精准抑制布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂，存在脱靶效应，可抑制T细胞激酶，具有潜在有害性突变的DLBCL患者在接受伊布替尼治疗时应意识到诱发HPS这一潜在并发症。

简介：无

简介：摘要噬血细胞综合征（HPS）是一种罕见、威胁生命的炎症反应综合征，其临床特征为免疫系统过度激活，进而导致进行性器官损害。继发性HPS通常继发于感染、肿瘤、自身免疫病；很多药物治疗过程中，也可出现HPS样表现。文章就免疫检查点抑制剂、伊布替尼、拉莫三嗪等治疗相关HPS的相关研究进行综述，以期为临床提供指导。