简介：Lennox-Gastaut综合征（LGS）是最难治疗的儿童常见癫痫综合征之一,约占儿童癫痫的5%-10%,尽管应用多种新型抗癫痫药物的联合和个体化治疗,多数患儿的癫痫发作症状仍然控制不良,并常伴有认知功能的衰退和行为异常,严重影响了患儿的生存质量。该疾病发病高峰为3-5岁之间,约80%的患儿癫痫发作迁延至成年。

简介：摘要分子遗传学改变是Lennox-Gastaut综合征的重要致病因素之一，突变类型多为新生的单核苷酸变异，也有拷贝数变异、染色体异常等。现有报道共涉及近40个相关致病基因，涵盖离子通道、突触传递、生长发育等多方面。本文深入综述了近20余年来Lennox-Gastaut综合征分子遗传学的研究。

简介：目的研究MRI阳性的学龄期儿童Lennox-Gastaut综合征（LGS）患者切除性手术的疗效,并分析手术适应证。方法回顾性分析解放军总医院第一附属医院神经外科收治的学龄期LGS儿童患者14例,其中左侧大脑半球切除术1例,单脑叶切除术9例,多脑叶切除术4例。对患者的人口学特征和临床特征,手术方法,手术结果进行分析。结果本组患者MRI显示局限性异常6例,广泛性异常8例。病理灶全切除9例。术后1年和3年的癫痫无发作率为64.3%和57.1%。其中病理灶全切除和MRI显示局限病理者术后3年无发作率分别为75%和83.3%。术后较术前QOL改善者11例,术后IQ改善者9例。术后3年总体患者满意度评分为86.07%±12.66%。满意度与术后无癫痫发作有明显相关性（P=0.001）。术后使用AEDs较术前显著下降。结论切除性手术治疗学龄期儿童合并病理灶相关的LGS癫痫控制效果良好,QOL和IQ显著改善,安全性高。MRI显示局限性病理灶的患者应当优先考虑切除性手术,完整切除病理灶疗效可能更好。

简介：

简介：目的总结Lennox-Gastaut综合征的临床特征及治疗经验。方法根据术前对病人的临床分析和痫灶定位检查,术中采用皮质脑电监测,选择致痫灶切除术、前颞叶切除术、前颞叶及海马切除术、胼胝体切开术和多处软膜下横纤维切断术等几种适宜术式联合使用治疗9例Lennox-Gastaut综合征病人。结果术后随访2～3年,根据癫痫外科手术疗效分类标准,Ⅰ级2例（22.22%）,Ⅱ级5例（55.56%）,Ⅲ级1例（11.11%）,Ⅳ级1例（11.11%）,手术总有效率达77.78%（7/9）。结论选择适当的手术方式联合应用治疗Lennox-Gastaut综合征,可以取得最佳的治疗效果。

简介：摘 要