简介:摘要介绍了SMC片材的发展过程以及广泛的应用前景,吸引了大批高技术人才对热固性树脂固化工艺的研究,其中最主要的成型工艺有手糊成型工艺,模压成型工艺,喷射成型工艺,缠绕成型工艺以及热压罐成型工艺;本文主要对模压成型工艺进行了研究,分别阐述了模压温度,模压时间和保温保压的时间在模压成型过程中的影响以及如何加以优化控制才能得到理想的成型制品。
简介:AnewtypeofSiO_2-MgO-CaO(SMC)whiskerwasusedtomodifyhighdensitypolyethylene(HDPE).Themeltingbehaviorandcrystallinitywereinvestigatedbydifferentialscanningcalorimetry(DSC).ThedispersionofwhiskersandinterfacialadhesioninthepreparedHDPE/SMCwhiskercompositeswereinvestigatedbyscanningelectronmicroscopy(SEM).Themechanicalpropertieswereevaluatedbymechanicaltestsanddynamicmechanicalanalysis(DMA).DSCdataindicatedthatthemeltingtemperatureandthecrystall...
简介:摘要:随着社会的不断发展,我国的城铁客车行业处于快速发展的阶段,用户对城铁车辆内装料件的表面处理方式以及后续维修维护有了更高的要求。SMC模压侧墙板既能满足内装料件免喷涂要求,又能有效降低后期维修维护的成本。但此工艺在城铁内装料件应用过程中,还存在问题。本文将针对城铁车辆内装SMC侧墙板裂纹问题,从结构和装配等多角度进行分析并提出改进措施及建议。
简介:摘要在各种公路施工养护中,对路面出现的病害其治理措施一般都是采用到加铺改性沥青混凝土薄层技术。该技术不仅操作简单灵活、工期短、施工效率高,大大降低了路面的养护费用,延长了公路的使用寿命,经济又环保。本文结合某一高速公路养护施工项目,针对路面养护中加铺采用到改性沥青混凝土薄层,通过原材料质量要求、混合料拌和以及现场施工过程控制等环节进行详细介绍,希望对以后类似工程有借鉴作用。
简介:摘要目的分析SMC1A基因变异相关疾病的临床表现及遗传学特点。方法总结复旦大学附属儿科医院2018年2月至2022年1月收治的5例SMC1A基因变异患儿的基本状况、特殊面容、畸形、癫痫、发育、脑电图、头颅影像、基因检测及随访结果,分析其表型及基因型。结果5例患儿中女性4例(2例为同胞姐妹),男性1例。1例男性患儿具有典型特殊面容(上睑下垂、连眉、鼻短、鼻孔前倾)及多发畸形(隐睾、房间隔缺损、卵圆孔未闭、小头)。4例女性患儿中2例合并小头畸形,2例合并卵圆孔未闭。4例患儿癫痫发病年龄为2月龄至4岁4月龄,其中3例为局灶性发作、2例为双侧强直阵挛。3例患儿为丛集性发作。1例为轻度发育迟缓,4例为中重度发育迟缓。4例合并癫痫患儿脑电图均异常,3例背景活动变慢,4例为痫样放电(3例为局灶性,1例为广泛性)。1例患儿头颅磁共振成像显示皮质略增厚。5例患儿存在4个SMC1A基因变异(c.580_587del、c.2699delG、c.3362G>A、c.1486C>T),包括2个移码变异及2个错义变异;3例杂合,2例嵌合(嵌合率分别为17.5%和88.1%)。对5例患儿随访3个月到4年,结果发现2例的癫痫为难治性,5例均有精神运动发育缓慢或停滞、无发育倒退、均有体格生长迟缓。德朗热综合征临床评分为2~6分。1例表型兼具不典型德朗热综合征及发育性癫痫性脑病,1例表型为发育性癫痫性脑病,1例表型为不典型德朗热综合征,另2例(错义变异)患儿表型较轻,为非难治性癫痫及中重度发育迟缓。结论SMC1A基因变异患儿均伴有不同程度的发育障碍,多合并以丛集性发作为特点的癫痫、不同程度的特殊外貌及畸形。SMC1A基因相关疾病的表型异质性大,除德朗热综合征及发育性癫痫性脑病,部分SMC1A基因错义变异的表型较轻。
简介:摘要患儿女,5月龄,因"10 d内抽搐5次"住院。特殊面容,浓眉、弓形眉、连心眉,睫毛长且弯曲,小下颌,肌张力略增高,大运动和精神发育落后。头颅磁共振成像示胼胝体变薄;视频脑电图示双侧前头部异常放电;家系全外显子组检测提示患儿存在SMC1A基因NM_006306:exon4:c.607A>G(p.K203E)杂合变异所致Cornelia de Lange综合征Ⅱ型。患儿SMC1A基因检测到的杂合变异c.607A>G是新发变异,在国内未见报道,扩大了SMC1A基因变异谱。
简介:摘要目的分析染色体结构维持蛋白4(SMC4)基因在脑胶质瘤中的表达情况及其临床意义。方法(1)下载中国脑胶质瘤基因组图谱计划(CGGA)数据库中749例胶质瘤组织的SMC4 mRNA表达数据及其患者的临床资料。采用单因素和多因素Cox回归分析明确胶质瘤患者预后不良的独立影响因素。绘制并比较SMC4 mRNA高表达组、SMC4 mRNA低表达组患者的生存曲线。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析SMC4 mRNA对患者1、3、5年生存率的预测效能。(2)使用基因表达谱数据动态分析(GEPIA)评价癌症基因组图谱(TCGA)数据库中胶质瘤组织的SMC4 mRNA表达水平与其患者总生存率的关系。通过人类蛋白质图谱(HPA)在线数据库测定高级别胶质瘤(胶质母细胞瘤)、低级别胶质瘤中SMC4蛋白的表达。(3)基因组富集分析比较SMC4 mRNA高表达组、SMC4 mRNA低表达组胶质瘤间基因本体(GO)和京都基因与基因组百科全书(KEGG)通路的差异。采用基因共表达分析与SMC4 mRNA存在相关关系的基因。结果(1)多因素Cox回归分析显示SMC4 mRNA(HR=1.314,95%CI:1.209~1.428,P=0.000)、原发-复发-继发(PRS)类型、WHO分级、年龄、化疗、异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变和染色体1p/19q缺失是胶质瘤患者预后不良的独立影响因素。生存分析显示SMC4 mRNA低表达组患者的总生存率高于SMC4 mRNA高表达组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SMC4 mRNA预测患者1年、3年和5年生存率的曲线下面积(AUC)分别为0.712、0.784、0.791。(2)低级别、高级别胶质瘤中SMC4 mRNA表达水平均高于正常对照脑组织,差异均有统计学意义(P<0.05)。低级别胶质瘤中SMC4 mRNA低表达组患者的总生存率高于SMC4 mRNA高表达组,差异有统计学意义(P<0.05)。高级别胶质瘤中SMC4 mRNA低表达组与SMC4 mRNA高表达组患者的总生存率差异无统计学意义(P>0.05)。低级别胶质瘤组织中SMC4蛋白表达显著低于高级别胶质瘤。(3)基因组富集分析显示SMC4 mRNA高表达组胶质瘤中富集的GO是凝聚核染色体、驱动蛋白复合体、减数分裂细胞周期、减数分裂细胞周期过程;富集的KEGG通路包括细胞周期、DNA复制、错配修复、P53信号通路、胰腺癌等相关通路。基因共表达分析显示与SMC4 mRNA表达呈正相关关系的前5个基因为苯并咪唑出芽抑制解除同源物蛋白1(BUB1)、丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶1(WEE1)、着丝粒蛋白L(CENPL)、驱动蛋白超家族23(KIF23)、Shugoshin样蛋白2(SGOL2),与SMC4 mRNA表达呈负相关关系的前5个基因为F框/WD40域蛋白4(FBXW4)、副肿瘤样抗原-L2(PNMAL2)、成熟酶蛋白K(MATK)、PASL10A、长链编码基因CTD-2210P24.4。结论SMC4 mRNA表达水平较高的胶质瘤患者预后较差,SMC4 mRNA为高危因素,可作为胶质瘤患者的独立预后指标,其生物学功能与胶质瘤的DNA复制相关。
简介:摘要分析2019年3月遵义医科大学附属医院收治的Cornelia de Lange综合征(CdLs)患儿2例的临床资料及基因变异结果。2例均在婴儿期起病,表现为难治性癫痫,均伴发育落后及特殊外貌,基因检测显示X染色体上SMC1A基因突变,例1为c.2561dupA(p.K854fs)移码突变;例2为c.3441+1G>A(exon24)剪接突变,均为新生杂合突变,位点未见文献报道。2例患儿为SMC1A基因突变所致CdLs,进一步扩大了CdLs的基因型。提示对于早期癫痫起病伴特殊外貌及发育落后的患儿需考虑CdLs的可能,必要时需行基因检测。