简介:摘要外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型,临床多具有高度侵袭性,疾病进展迅速,目前治疗方法效果差,总体预后不良。第62届美国血液学会年会上报道了PTCL分子靶向及免疫治疗方面的进展,包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体、JAK抑制剂和维布妥昔单抗等,为患者带来了更好的前景。
简介:31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。
简介:摘要混合性淋巴瘤是指两种不同类型的淋巴瘤同时发生。该例患者男性,44岁,因无意中发现左颈部肿物入院,彩超提示左颈部4 cm大小肿物。镜下见弥漫小淋巴细胞间散在核大异型细胞。免疫组织化学显示散在核大细胞CD15、CD30、MUM1、PAX5等标记阳性,EB病毒编码的小RNA(EBER)显色原位杂交(CISH)检测显示核大细胞阳性,符合经典型霍奇金淋巴瘤。免疫组织化学显示背景小淋巴细胞CD3、CD2、CD7等标志物阳性,EBER CISH检测显示部分细胞阳性,T细胞受体基因检测提示2个位点单克隆重排,符合T细胞淋巴瘤。混合性淋巴瘤治疗不同于普通的淋巴瘤,需要综合制定化疗方案。
简介:摘要目的探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011年2月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床病理资料。结果11例患儿以发热、鼻塞、淋巴结肿大等起病,临床表现不典型,多见EB病毒DNA载量升高(10例)、肝功能异常(7例)及乳酸脱氢酶升高(9例),最终确诊依靠病理活组织检查。2例在治疗过程中发生噬血细胞综合征。病理检查11例患儿CD3、EB病毒编码的小分子RNA(EBER)均阳性,9例CD56阳性。治疗以化疗为主,截至随访结束,7例死亡,3例生存并定期门诊随访,1例仍规律治疗中。11例患儿1年生存率为45.5%,3年生存率为18.2%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型,与EB病毒感染关系密切。该病侵袭性高,预后差,确诊后需尽早行造血干细胞移植。
简介:成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATLL)是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病,由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性,但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病,病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病(MF)和Sézary综合征(SS)。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同,故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。
简介:目的探讨恶性淋巴瘤患者T淋巴细胞亚群的变化特点。方法采用流式细胞术检测24例各型恶性淋巴瘤患者及20例正常人的外周血中T淋巴细胞(CD3+细胞)、辅助性T细胞(CD4+)、抑制性细胞毒T细胞(CD3+/CD8+)、NK细胞(CD3-/CD16+56)和NKT细胞(CD3+/CD16+56),对两者百分比进行比较分析。结果患者组中辅助性T细胞(CD3+/CIM+/CD8-)的百分比和绝对值明显低于正常对照组(P〈0.01),而患者组中CIM/CD8细胞亦明显低于正常对照组(P〈0.01)。结论在恶性淋巴瘤发生发展的过程中了解淋巴细胞亚群的变化,可为后期病情判断及可能采取的相关治疗提供依据。