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  • 简介:Forthedevelopmentoffiberopticsfortherangefrom0.2to50.0μm,oneneedslight-stable,nonhygroscopic,ductilecrystalsthatwouldbetransparentwithinthisspectralrangeandhavealackofcleavage,andfromwhichtheflexibleinfrared(IR)fibersareextruded.Thecrystalsbasedonsolidsolutionsofsilverandmonadicthalliumhalidesmeettheconditionslistedabove.Consequently,bydifferentialthermalandxrayanalyses,westudytheTlBr–TlIphasediagramusingthecrystalswithoptimalcompositions,whichwegrowourselves.Wealsomanufacturelight-stablenanocrystallineIRfibersthataretransparentatlongerwavelengthscomparedwithAgCl–AgBrfibers.

  • 标签: 光学 光本性 光折射 光反射
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  • 简介:摘要目的对2例AGL基因变异导致糖原累积症Ⅲ型(glycogen storage disease type Ⅲ,GSD Ⅲ)患儿的临床特征与遗传学进行分析,明确其可能的致病原因。方法应用医学外显子组家系检测对患儿及双亲进行基因检测,并通过相关生物信息学预测分析变异的生物学危害性。结果基因检测结果显示两例患儿AGL基因均发生了复合杂合变异,患儿1的AGL基因存在c.1423+1G>A和c.3701-2A>G复合杂合变异,患儿2的AGL基因存在c.4213_4214insA(p.Glu1405Glufs*17)和c.3589-3C>G复合杂合变异,结合生物信息学预测分析3个剪接位点变异均影响正常的剪接。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南,AGL基因c.1423+1G>A、c.3701-2A>G和c.4213_c.4214insA变异均评定为致病(PVS1+PM2+PM3,PVS1+PM2+PM3,PVS1+PM2+PP5),c.3589-3C>G变异评级为意义不明(PM2+PM3+PP3)。结论AGL基因复合杂合变异可能是导致两例患儿发病的原因,新变异的检出拓展了AGL基因的变异谱。

  • 标签: 糖原累积症Ⅲ型 AGL基因 剪接位点变异
  • 简介:2012年到了。今年有点儿说头。表面看,最大的说头是那个预言传说的“大劫难”。关于这个预言传说,有科幻大片的渲染,有古人的历法推算,确实挺吓人的。

  • 标签: 经济工作 宏观调控 经济结构 经济发展 中国
  • 简介:《快乐童话》为话梅们打造的史上最劲爆迷你“大片”来了!只要话梅们根据下面的这幅大片海报和提示编出一个吸引人的有趣放事,就能获得一份精美的小礼品,还能获得“星光话梅大导演”的荣誉称号哦!

  • 标签: 《快乐童话》 读者 期刊 编辑工作
  • 简介:前些时间,各地热映的科幻大片(2012)曾使我的整个课堂陷入一阵混乱。我及时调整教学计划,对这部电影实行“拿来主义”,利用这一灾难大片拓展学生思维,培养学生想象能力,教育学生珍惜生命,同时树立环保的前瞻意识。

  • 标签: 《2012》 电影 中学 语文教学
  • 简介:

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  • 简介:2012年冬至,世界末日还是系统重装?2012年冬至的夜晚,成都人能不能吃到羊肉火锅?老杨无聊地斜靠在沙发上,脑子里胡乱地想着什么。已经记不清这是第几次到成都出差了,在成都生活的时间加起来也该有一年了吧,可是老杨却始终适应不了成都的麻将文化。最让老杨受不了的是,

  • 标签: 病毒 系统重装 成都 冬至
  • 简介:大自然的苏醒会催促你身体的苏醒——无论是你刚刚经历过一个什么样的寒冬,你都要马上忘记。新的冠军就是榜样,落后的身体就是警钟。拿起球拍吧,现在是三月。滞重的身体,多出来的赘肉,咔咔作响的关节,落满灰尘的球包,该送到干洗店的棉服……你肯定不会满意一个这样的自己,幸好还有网球场在等着你,春季就是你们约定的时间,你每年都会有这样一个无言的约定去改变自己。

  • 标签: 练法 网球 身体 大自然 干洗店 约定
  • 简介:宽严相济既是刑法立法政策,也是刑事诉讼立法政策,刑事诉讼立法的滞后严重影响了宽严相济刑事政策的实现。修订后的刑事诉讼法较好地体现了宽严相济的要求。“宽”主要体现在大力推进非羁押措施的适用、完善不起诉制度、扩大简易程序适用范围、建立刑事和解制度、建立未成年人犯罪从宽特别诉讼程序、增加社区矫正规定等方面;“严”主要体现在严格刑事强制措施、增设特殊侦查措施、律师会见权的限制和犯罪嫌疑人、被告人逃匿、死亡案件违法所得的没收程序等方面。为了实现宽严相济刑事诉讼政策,必须转变观念,树立现代刑事司法理念;遵循立法宗旨,细化立法规定;建构科学的办案考核机制。

  • 标签: 宽严相济 刑事诉讼法 修订 程序保障
  • 简介:会计结果不公正一直是困扰企业、投资者以及政府的老问题,会计结果的公正性单从其本身很难作出一个让大家都满意的评价。为解决此问题,从程序的角度来阐述,通过程序公正、程序正义的价值和会计程序公正的论述,认为保证会计结果公正的途径是程序公正。同时,从程序优先、会计程序的制定等五个角度论述了如何保证会计程序的公正。

  • 标签: 会计程序 会计结果 公正
  • 简介:2012年前景展望不尽如人意,大宗商品市场或将发生剧变。唯一可以肯定的,当属大宗商品价格仍将震荡前行。

  • 标签: 大宗 商品价格 商品市场 欧债危机
  • 简介:当时冷风吹到脸上了。——普京以63.75%的得票率赢得俄罗斯总统选举。2012年3月4日晚,普京在克里姆林宫外向支持者发表讲话,宣布自己胜出时,情绪激动,甚至流下了眼泪。事后他这样解释。

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  • 简介:回顾2011年,中央空调市场总销量依然在增长,销售额近600亿元,增长率约28%。纵观2011年,我国中央空调市场呈现以下几大特点:1.国内主流品牌的增速高于外资品牌;2.变频技术开始逐步受到客户的认可。

  • 标签: 空调市场 变频技术 销售额 中央 品牌
  • 简介:在首次听说3D打印机的时候,你首先考虑的是用它打印出产品来试用—下?那你就还不够“创客”。在《长虐理渺、《免费》的作者克里斯.安德森的定义中,创客他在新书《创客:新工业革命》中提出,创客对制造业的改变,不在于更改制造过程,而是由谁制造的问题。

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