简介:摘要 在社会经济飞速发展的今天,市场体制日趋完善,法律法规已逐步完善,竞争日趋激烈,进入向管理要效益的微利时代,金桥银路的暴利思维已成为过去时,低价中标已经常态化,促使项目管理者认真做好项目合同履行中的二次经营,工程索赔是项目合同履行过程中的一种二次经营行为,对项目经营结果及项目增值起着举足轻重的作用,现以福建某高速公路项目索赔为例,进行分析,供同仁参考。
简介:【摘 要】:凝结水精处理系统(ATE)设计有2台罗茨风机,一用一备。主要用于树脂擦洗、树脂混合以及废水中和搅拌。运行及维修人员在树脂擦洗阶段验证罗茨风机性能时,罗茨风机本体未能启动,而阀门正常开启,导致再生罐体内部除盐水大量进入风机本体,且从风机进风过滤器流出至地面。本文整体分析罗茨风机进水原因,并通过有效改进措施避免罗茨风机的再次进水。
简介:摘要目的明确3个Leber先天性黑矇(LCA)家系的致病基因突变,初步分析其基因型和临床表型的关系。方法回顾性研究。2021年1~12月于宁夏回族自治区人民医院眼科检查确诊的4例LCA患者和7名家系成员纳入研究。4例患者来自3个无血缘关系家系。详细收集患者及家系成员临床资料。采集患者及家系成员外周静脉血,提取全基因组DNA。应用全基因组外显子测序技术进行致病基因突变检测,对可疑致病突变位点通过Sanger测序进行验证,通过蛋白质预测软件和保守性分析确定致病基因的突变位点,结合家系图与先证者进行共分离分析。结果4例患者中,男性1例,女性3例;年龄4~18岁。眼球震颤3例;指压眼征伴夜视力差1例;全视野视网膜电图重度下降4例。所有患眼黄斑中心凹反光可见,周边视网膜未见明显异常。黄斑区椭圆体带隆起强反射信号1只眼;视网膜层间隐约可见弱反射信号2只眼;血管分支增多、周边视网膜无灌注区伴毛细血管渗漏1只眼;黄斑区环状强自身荧光4只眼。家系成员表型未见明显异常。基因检测结果显示,家系1先证者(Ⅱ-1)携带PRPH2基因c.640T> A(p.C214S)(M1)纯合突变;家系2先证者(Ⅱ-2)携带TULP1基因c.1256G>A(p.R419Q)(M2)、c.1A>C(p.M1L)(M3)复合杂合突变;家系3先证者(Ⅱ-1)及其妹妹(Ⅱ-2)携带GUCY2D基因c.1943T>C(p.L648P)(M4)、c.380C>T(p.P127L)(M5)复合杂合突变。家系2先证者父母、姐姐(Ⅱ-1)及家系3先证者父母均为相应杂合变异携带者。其中,M1、M3、M4、M5为新发现突变。家系内基因型和疾病表型呈共分离。根据系谱及基因检测结果分析,3个家系均为常染色体隐性遗传。氨基酸保守性分析发现,M1、M2、M3、M4、M5在物种间具有高度保守性。生物信息学分析结果均为致病性变异。结论发现并证实PRPH2基因M1、TULP1基因M3和GUCY2D基因M4、M5为LCA的新发现突变位点,扩大了LCA的突变位点和基因突变频谱;LCA具有发病年龄小、眼底表现各异及视力损害严重等特点。
简介:摘要:本文通过叙述肖邦的生平,了解肖邦音乐的创作风格,其次进一步分析肖邦练习曲的艺术特征,其中以黑键练习曲为例,感受肖邦练习曲音乐性与技术性融合的美感,肖邦练习曲是钢琴练习曲里程碑式的创作,对后世也产生了深刻的影响。