简介:摘要儿童银屑病是一种发生于儿童(年龄< 18岁)、由遗传和环境因素(如感染等)共同作用诱发的慢性、复发性、免疫性、系统性皮肤病。儿童银屑病临床表现复杂,型别差异大。因儿童的特殊生理特点,在治疗方面更应注重安全性。相对于成人,儿童银屑病的治疗方法较局限且具有挑战性,如系统药物的理想治疗剂量、长期治疗产生的不良反应、联合用药的选择、药物的转换等尚未明确。许多药物,包括局部药物和系统药物未被批准用于治疗儿童银屑病。建立儿童银屑病诊疗共识的目的是更加有效、科学地规范儿童银屑病诊疗管理,指导医师及时、有效地控制儿童银屑病发生与发展,改善和提高患儿及家庭生活质量,帮助患儿尽可能健康地发育和成长。
简介:摘要目的了解儿童裂隙脑室综合征(SVS)的临床特点,提高儿科医师对SVS的认识。方法回顾性收集2015年6月至2019年5月首都医科大学附属北京儿童医院急诊科确诊的SVS患儿病历资料,分析其临床特点。结果共纳入10例患儿,原发病分别为蛛网膜囊肿3例、先天性脑积水3例、Dandy-Walker综合征2例、特发性颅内压增高综合征1例、颅内出血后继发脑积水1例。首次分流手术年龄为1.3(0.3~12.8)岁,确诊SVS时的年龄为9.9(3.8~13.3)岁,分流术后4.4(0.5~12.0)年出现SVS相关症状:不同程度的间断头痛(10/10例)、呕吐(10/10例)、精神烦躁(4/10例)、抽搐发作(5/10例)、视力下降(2/10例)、颅内压增高(10/10例)等。SVS发生时,患儿脑室形态均呈裂隙样。3例经甘露醇治疗症状缓解后未行手术,7例内科治疗无效后急诊行腰大池-腹腔分流术。随访1~5年,9例未再出现SVS相关症状,1例内科治疗患儿的病情多次反复。结论SVS系分流术后的罕见并发症,主要临床特点为间断头痛、分流管泵充盈迟缓;影像学示脑室呈裂隙样改变。分流术后出现颅高压征象,且影像学未见脑室扩张时,需高度警惕SVS。SVS患儿如药物治疗无效,应尽早手术,以改善预后。
简介:摘要目的调查儿童及青少年人群牛奶过敏原致敏阳性率,探讨牛奶致敏的年龄、疾病分布特征和致敏特点。方法回顾性研究。本研究共纳入2018年6月至2020年11月就诊于北京世纪坛医院变态反应科门诊的818例疑诊食物过敏的未成年患者。采用ImmunoCAP荧光酶联免疫法对患者血清进行牛奶sIgE检测,定义sIgE 1级为轻度致敏,2~3级为中度致敏,4~6级为重度致敏。并采用χ²检验、独立样本t检验、单因素方差分析、Spearman相关性分析等统计学方法对牛奶致敏患者的年龄分布、临床症状及多重致敏特征进行回顾性分析。结果纳入研究的患者中,牛奶致敏率为25.7%(210/818)。0~3岁组婴幼儿患者牛奶致敏率为39.2%、牛奶sIgE水平[0.93(0.52,2.62)kU/L]、中重度致敏患者比例23.5%,均高于其他年龄组。牛奶致敏率及致敏程度随年龄增长呈逐渐下降趋势。牛奶致敏以皮肤过敏症状最常见(50.0%),其次是呼吸道(38.9%)和胃肠道症状(36.1%)。0~3岁组以皮肤症状最常见(47.3%),4~6岁和7~18岁组以呼吸系统症状多见(58.7%,56.0%)。中重度牛奶致敏患者的多重致敏率达74.1%,其中70.4%合并其他食物过敏原致敏,31.5%合并其他吸入性过敏原致敏。结论18岁以下人群中,婴幼儿患者牛奶致敏率高、致敏程度严重,随年龄增长逐渐减轻。牛奶致敏患者以皮肤过敏症状最常见。
简介:摘要目前新型冠状病毒(简称新冠病毒)感染仍在世界范围内流行,截至2021年9月10日,全球新冠病毒病(corona virus disease 2019,COVID-19)确诊病例已经达到2.22亿人、死亡人数近460万。随着新冠病毒疫苗研制并在世界范围内逐步广泛应用,未接种疫苗的儿童和青少年人群病例的增加值得关注。据世界卫生组织监测数据显示,儿童新冠病毒感染病例的占比逐渐增加,<5岁和5~14岁年龄组病例的占比从2020年1月的1.0%和2.5%分别升高至2021年7月的2.0%和8.7%。全球已经有几十亿成年人接种各种类新冠病毒疫苗,已证实其保护作用包括减少感染和传播、降低重症和住院、减少死亡等,也具有较高的安全性。加拿大、美国、欧洲等多国陆续批准在12~17岁的儿童和青少年紧急接种新冠病毒mRNA疫苗,我国也已经批准3~17岁儿童按照梯次逐步推进新冠病毒灭活疫苗接种。为了顺利推进和实施新冠病毒疫苗在儿童的接种工作,国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、国家儿童医学中心、中华医学会儿科学分会等学术机构组织相关专家对儿童新冠病毒疫苗接种形成了该共识。
简介:摘要目的探讨儿童眼底血管造影荧光素静脉注射的最佳剂量。方法回顾性病例研究。分析郑州大学附属儿童医院2019年10月至2020年5月行全麻下荧光素眼底血管造影的2月龄~9岁儿童68例的临床资料。患儿分为3组:低剂量组,12例检查荧光素钠剂量为0.025 ml/kg、中剂量组35例检查剂量0.05 ml/kg及高剂量组21例检查剂量0.1 ml/kg。观察检查结果照片清晰度、亮度及有无前房及结膜囊荧光素钠渗漏。结果低剂量组中无前房及结膜囊渗漏,中剂量组中前房及结膜囊渗漏者7例,占20.0%,高剂量组中全部出现前房及结膜囊渗漏,3组间差异有统计学意义(χ2=17.672,P<0.001);同一时间点眼底照片亮度,低剂量组明显偏暗,中剂量组与高剂量组相比无明显差别。结论中剂量组(0.05 mg/kg)为儿童眼底荧光血管造影最佳剂量。
简介:摘要McCune-Albright综合征是以多发性骨纤维发育不良、性早熟、皮肤牛奶咖啡斑三联征为主要表现的临床综合征。该病是一种罕见的鸟核苷酸结合蛋白病(G蛋白病),由Donovan McCune和Fuller Albright在1936年和1937年首次描述。随着对该病认识的加深,越来越多的患儿被明确诊断。早期的诊断与合理治疗在改善患儿终身高,提高患儿生活质量方面尤其重要。目前提倡应用双膦酸盐治疗多发性骨纤维发育不良,但长期的安全性、有效性尚不明确。针对性早熟的治疗方案较多,最优方案亦不明确。该综述对McCune-Albright综合征的发病机制、临床表现、诊断、治疗,尤其是对多发性骨纤维发育不良、性早熟的治疗研究进行了详细阐述。
简介:摘要目的分析儿童恶性血管迷走性晕厥(VVS)的临床特点及其危险因素。方法病例对照研究。收集2017年6月至2021年12月在首都儿科研究所附属儿童医院心内科住院治疗并诊断VVS的368例患儿的病例资料。根据在晕厥过程中是否发生3 s以上窦性停搏分为恶性VVS组与非恶性VVS组,比较两组患儿的人口学特征。以病例信息完整的恶性VVS作为病例组,按照年龄、性别1∶4比例匹配同期非恶性VVS组的患儿作为对照组,分析比较两组患儿的临床特征及相关检查指标。组间比较采用独立样本t检验、Mann-Whitney U或χ2检验。采用Logistic回归分析恶性VVS的危险因素。结果符合标准的恶性VVS患儿11例,非恶性VVS患儿342例。病例组11例,对照组44例,11例病例组中10例心脏停搏发生在直立倾斜试验倾斜过程的第35(28,35)分钟,窦性停搏时长(9±5)s;1例晕厥发生在患儿排队等待采血过程中,窦性停搏时长为3.4 s。恶性VVS组年龄小于非恶性VVS组,差异有统计学意义[9(7,10)比 12(10,14)岁,P<0.05]。病例组患儿平均血红蛋白浓度(MCHC)、24 h连续5 min节段平均心动周期均高于对照组,差异均有统计学意义[(347±9)比(340±8)g/L,(124±9)比(113±28)ms,均P<0.05]。Logistic回归分析显示MCHC是VVS患儿发生窦性停搏的独立危险因素(OR=1.13,95%CI 1.02~1.26,P=0.024)。结论恶性VVS患儿发病年龄偏小,临床表现无特殊,MCHC是恶性VVS的独立危险因素。
简介:摘要隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种发生于浅表部位的局部侵袭性的低级别肉瘤,复发率高,儿童罕见。本文报道1例少见的发生于手背部的儿童DFSP。患儿男,6岁。因发现右手背侧包块1年,进行性增大3个月入院,超声示右手背皮下可见一大小约2.7 cm×2.1 cm×0.7 cm的低回声区。术后镜下观察,真皮内见短梭形瘤细胞弥漫浸润性生长,核分裂象较多见,表达CD34和bcl-2。分子检测结果:荧光原位杂交检测示COL1A1-PDGFB融合基因伴基因拷贝数增多,逆转录-聚合酶链反应及基因测序结果示COL1A1第38号外显子和PDGFB第2号外显子融合。
简介:摘要目的探讨颅骨缺损患儿的临床特点、手术方法及治疗效果。方法选择华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科自2010年1月至2020年12月收治的60例颅骨缺损患儿作为研究对象,根据影像学检查结果中是否伴有脑组织高出骨窗平面1.5 cm将患儿分为脑膨出组(28例)和无膨出组(32例),比较2组患儿颅骨缺损时间、缺损面积等临床资料。应用钛网或聚醚醚酮材料对患儿颅骨缺损进行修补,24例脑膨出组织中无神经纤维束分布的患儿同时行膨出组织切除术。所有患儿门诊随访3~10年,术后1年时采用格拉斯哥预后量表(GOS)评分评估2组患儿预后。结果与无膨出组患儿比较,脑膨出组患儿颅骨去除时的年龄更小,颅骨缺损病程时间更长,癫痫发病率更高,缺损周围脑组织继发改变更多见,但颅骨缺损面积偏小,差异均有统计学意义(P<0.05)。2组患儿术后均无出血及严重水肿,伤口无感染、脑脊液漏,均一期愈合。脑膨出组16例伴癫痫发作患儿中10例癫痫完全控制,余6例癫痫发作较术前好转;无膨出组8例伴癫痫发作患儿中6例癫痫完全控制,余2例癫痫发作较术前好转。术后1年无膨出组患儿GOS评分明显高于脑膨出组患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。结论颅骨缺损发生年龄早、缺损时间较长的患儿易出现严重的缺损局部结构继发改变及偏高的癫痫发生率,治疗更加复杂,预后相对较差。
简介:摘要目的探讨复发性阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)患儿中圆枕增生的发生情况及外科处理的初步经验。方法回顾性分析2004年1月至2020年2月在解放军总医院第四医学中心耳鼻咽喉头颈外科接受腺样体和/或扁桃体切除术治疗的4 922例儿童OSA患者的临床资料,其中男3 266 例,女1 656 例;年龄1~14 岁(中位年龄5岁);筛选在我院或外院接受过腺样体和/或扁桃体手术,因症状复发而再次就诊病例22例,详细记录上述患儿性别、首次手术年龄、症状复发年龄及发病情况及手术方式。采用门诊复诊及电话随访相结合的方式进行随访。应用GraphPad Prism 5.0软件进行统计学分析。结果4 922例儿童OSA患者中,因症状复发需要再次手术的病例共计22例,其中11例为圆枕增生,占全部病例的2.23‰(11/4 922);1例咽鼓管圆枕瘢痕增生黏连,占全部病例的0.20‰(1/4 922);10例为残留腺样体增生+管扁桃体肥大,占全部病例的2.03‰(10/4 922)。11例圆枕增生病例接受腺样体和/或扁桃体手术治疗的年龄为2.4~6.0岁(中位数3.0岁),症状复发时间为术后2个月~5.5年[(2.4±1.9)年],接受圆枕部分切除术的年龄在4.0~12.0 岁[(7.0±2.7)岁];2 次手术时间间隔0.5~6.0年[(3.5±2.1)年]。采用低温等离子技术以圆枕部分切除术为基本术式制订个性化治疗方案,所有病例治疗效果良好,均未发生鼻咽狭窄并发症。随访时间1.6~13.0年(中位随访时间6.2年),22例病例随访率100%。结论圆枕增生为腺扁术后OSA症状复发的原因之一,且易与管扁桃体肥大混淆;低温等离子辅助圆枕部分切除术安全、有效。