简介：听力障碍儿童是指由于各种原因导致听力严重受损或丧失，以致听不清或听不到声音，不能通过自然声音符号进行交流和沟通的儿童。一般认为听力语言的缺失会影响聋儿的社会交往及认知功能发育。与听力正常儿童相比，听障儿童是否有不同的认知途径和特有的认知特征？影响听障儿童认知发展的因素有哪些？这些是医学、教育、心理等各学科共同关心的问题。

简介：认识内耳发育需要知道基因表达在时间和空间上的模式和基因产物的功能.在过去十年中听力的研究非常得益于人类和鼠的基因研究.不同的策略已被用来识别内耳中表达的不同基因:包括CochleacDNAlibrary;序列分析小鼠耳蜗候选基因RT-PCR技术;从内耳起源组织细胞微阵列分析;基因敲除技术等.

简介：本文回顾了用于客观评估听障儿童（经早期诊断和干预配戴助听器或植入人工耳蜗）言语感知能力的测试工具的研发、验证和使用的英文期刊文章。重点介绍了既有英文版又有相应中文版的评估工具。在使用这些评估工具进行测试时需要考虑诸多方面的问题。首先是研究健听儿童的言语一语言发育规律，这是评估听障儿童的基准。儿童言语和语言在最初几年的迅速发展使得相关研究的进行较为复杂和困难。使用一系列评估方法对以英语为母语的儿童进行言语感知能力测试的有效性已经得到证明。该套评估工具包括早期语前听觉发育测试、简单的闭合式单词识别测试、在安静或存在竞争性声音环境下进行的闭合式句子识别测试、在安静或噪声环境下进行的开放式句子识别测试。本文将对这套评估工具及其已经研发成功并开始应用于临床的中文版本进行介绍。这两套评估工具的使用能够客观地评估经过干预后听障儿童的康复效果，从而更好地评估康复策略，给予家长建议以及确认和解决出现的问题。同时，这套评估工具的中文普通话版和英文版所具有的共同特征有助于来源于不同语言环境的研究结果进行相互交流，从而使听力保健专业人士在世界各国研究结果的基础上确立最好的、规范的临床实践方法。

简介：MicroRNA（miRNA）是一种小的内源性非编码单链RNA分子，大约由21～25个核苷酸组成。这些小的miRNA通常靶向一个或者多个mRNA，通过翻译水平的抑制或断裂靶标mRNAs而调节基因的表达。miRNA在生物体内广泛存在，对多种生物学过程起调控作用，与细胞生长分化，器官发育（如内耳发育）和肿瘤产生等有密切关系。将来，miRNA很可能作为一种新的治疗因子用于恢复听力、再生毛细胞。

简介：目的观察新生大鼠（P1、P7、P14、P21）耳蜗Corti器的形态结构及排列方式，以便了解听毛细胞纤毛发育的过程。方法取新乍SD大鼠四个阶段的耳蜗，采刖扫描电镜对出生后大鼠耳蜗Corti器形态结构进行系统观察。结果发现这四个阶段在体犬鼠耳蜗毛细胞从出生至毛细胞完全发育成熟，绝大部分都是以一排内毛细胞和三排外毛细胞的方式排列的，只有少部分在局部发现多出几个外毛细胞形成第四排。毛细胞的形态结构及排列方式随着时间的改变逐渐发育成熟。P14这个阶段是个重要的时期，Corti器表面柱细胞头板增宽，表面的微绒毛减少，Deiter细胞表面微绒毛也减少，动纤毛从底圄至顶圈逐渐退化已经基本结束，P14这个阶段Corti器各个部分发育已经完全成熟：结论出生后14天之内。大鼠听毛细胞静纤毛和动纤毛与听器其他细胞形态结构仍不同程度地处于由不成熟到成熟的逐渐发育过程，为研究大鼠出生后Corti器的发育、听觉功能的建立和完善提供了比较可靠的形态学证据。

简介：目的探讨运用健听小儿听能言语发育进程规律,加速听障幼儿人工耳蜗术后的感知觉发育进程。方法选择1.5～3岁人工耳蜗植入幼儿33例。进行为期5～6个月的听觉言语训练后,考察其追赶发育实施效果。结果听觉感受能力、语言表达能力均有显著改善。结论运用小儿生长发育规律,对听障幼儿实施追赶发育,可缩短开机后听能感知时间,使其尽快在大脑中形成听觉记忆。

简介：目的探讨针灸配合语言训练治疗脑瘫患儿语言发育迟缓的临床疗效。方法选择2014年2月～2015年2月入院治疗的脑瘫息儿61例，将其随机分成治疗组31例和对照组30例。对照组患儿采用语言训练治疗，治疗组患儿在语言训练基础上结合针灸治疗，观察两组患儿的临床疗效。结果对照组经临床冶疗显效13例（43．3％），有效11例（36．7％），无效6例（20．0％），总有效率为80．0％。治疗组显效16例（51．6％），有效12例（38．7％），无效3例（9．7％），总有效率为90．3％。治疗组总有效率显著高于对照组（χ2=4．657，P〈0．05）。结论治疗组脑瘫患儿的语言发育迟缓改善情况优于对照组。采用针灸配合语言训练治疗脑瘫患儿语言发育迟缓效果明显，值得临床推广。

简介：目的探讨传导方案促进低龄听障婴幼儿听觉发育的可行性和有效性。方法对13名中重度以上听力损失的儿童助听后以传导方案的模式进行听觉能力康复。根据年龄划分为两组：7个月-1岁5个月5人；1岁6个月-3岁8人，两组教学侧重点不相同。使用婴幼儿有意义听觉整合量表（IT-MAIS）分别在干预前和干预后1、3、6、12个月对所有儿童进行评估。结果13例儿童中12例经传导方案干预，总体听觉能力随时间的延续呈曲线上升（92．3％），各分项听觉能力均呈上升趋势。1岁6个月以下听障儿童的声音察知能力发展较快，发声情况及理解能力到6个月时才出现明显变化；1岁6个月以上听障儿童的声音察知能力及发声变化较快，而理解能力相对发展较慢。结论针对低龄听障儿童康复的传导方案具有可行性和推广性，有利于他们的听觉发育及全面发展，但后续跟踪应进一步完善。

简介：阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructivesleepapneahypopneasyndrome，OSAHS）引起的颔面发育异常越来越引起人们的重视。本文就近期对OSAHS引起的颌面发育异常及其机理等方面的新进展作一综述。

简介：目的：SLC26A4基因突变已被证实与前庭导水管扩大及其相关的内耳发育畸形密切相关。本研究对12例不合并前庭导水管扩大的内耳畸形耳聋患者进行基因筛查，以明确其可能的致病相关基因。方法所有患者均通过颞骨CT及内听道MRI明确其内耳发育畸形特征。知情同意后采集患者外周血基因组DNA，对SLC26A4基因、GJB2基因等进行直接测序，序列与NCBI网站标准序列比对分析。对其中2例患者采用高通量芯片进一步测序研究，该芯片包含51个已明确耳聋致病性的基因。结果本研究检出1例携带SLC26A4基因c.2219G＞T（rs111033310）杂合突变，1例携带GJB2基因c.235delC杂合突变，其他患者均未检出上述基因可疑致病突变。基因芯片检查结果显示，1例检出3种少见杂合错义突变（检出率＜1%）,分别为CDH23基因（rs181658753）、STRC基因（rs143613180）和WFS1基因（rs142651446）；另1例检出2种新的杂合错义突变TRIOBP基因（c.6196G＞A,p.Glu2066Lys）及LOXHD基因（c.1261C＞T,p.Arg421Trp），及一种剪切区突变ESRRB基因（c.1057＋8C＞T）。结论本研究通过基因直接测序及高通量芯片测序，检测到6个基因的少见突变及新突变。包括遗传因素在内的内耳畸形及听力异常致病相关因素仍需进一步深入研究。

简介：摘要目的构建综合性医院住院患者满意度评价指标体系，为卫生管理者开展满意度评价，提供科学依据。方法应用文献分析、专家咨询等方法构建患者满意度评价指标体系，并对指标进行筛选。结果经过开展两轮专家咨询最终形成患者满意度评价指标体系。结论专家咨询法是构建指标体系简便易行的方法之一。

简介：听障儿童的康复效果取决于康复服务质量的优劣。听障儿童全面康复模式的提出与推广，为现行听障儿童康复服务实践提供了意识与行动的指南。本文以听障儿童全面康复理念为指导，遵循生态学和教育评价学的基本思维方法，从影响康复效益的关键因素出发，阐述听障儿童全面康复质量的结构要素与变量，以期为全国听障儿童全面康复服务质量监测体系的建立提供专业性的探讨。

简介：目的探索听障儿童精神发育规律及特点，为科学制订听障儿童康复策略及措施提供理论依据。方法采用格雷菲斯（Griffith）精神发育量表中运动、手眼协调、操作3个分测验对25个省308名0～3岁听障儿童进行精神发育评估，采用相同方法对14省473名0～3岁健听儿童进行测查，常模参照1995年修订标准，采用发育商=（发育年龄／实际年龄）×100表述精神发育水平，用成组比较啦验进行对比分析。结果①308名0～3岁听障儿童平均发育商为102．46±11．16，运动维度发育商为105．92±15．72、手眼协调维度发育商为100．84±11．99、操作维度发育商为101．02±14．29。473名健听儿童平均发育商为110．09±19．67，运动维度发育商为115．40±12．25、手眼协调维度发育商为108．84±23．34、操作维度发育商为106．03±21．98。听障儿童与健听儿童相比，总发育商低约8（t=-9．985，P=0．000）、运动维度低约10（f=-6．024，P=0．000）、手眼协调维度低约8（t=-5．825，P=0．000）、操作维度低约5（t=-3．603，P=0，000），差别均有统计学意义；②出生后到6个月，听障儿童与健听儿童精神发育无任何差别，从12个月龄开始，听障儿童精神发育逐渐落后于健听儿童，36个月龄时，落后近2个月龄；③无论听障儿童或健听儿童，不同性别发育商差别均无统计学意义。结论0～3岁听障儿童与健听儿童精神发育有一定差距，随年龄增加，差距逐渐明显。早期发现听力障碍，及时给予听力补偿或听力重建，优化听障儿童早期生活环境，提早进入科学规范的康复训练和教育程序，能为缩小听障儿童和健听儿童的智力差距打下良好基础。

简介：摘要目的探讨颈动脉粥样硬化斑块对脑卒中的预测价值。方法对64例脑卒中者做颈动脉超声检查，同时检测两组的血糖、血脂、和纤维蛋白原等生化指标。结果脑卒中组颈动脉粥样硬化斑块检出率与对照组比较有显著差异（P<0.05）。斑块部位与脑卒中部位有显著同侧相关性（P<0.05）.脑卒中组TG、餐后血糖及纤维蛋白原也显著高于对照组。结论颈动脉粥样硬化斑块和相关生化指标的异常可以作为评价脑缺血性疾病及其程度的一个手段。

简介：摘要目的研究原发性肾病综合征患者骨代谢变化的情况和临床指标。方法2012年1月到2015年5月之间在我院就诊的40例原发性肾病综合征患者作为研究对象列为观察组，40例身体健康的体检者列为对照组。将血清钙(Ca)、磷(P)、骨钙素(BGP)、25－羟维生素D3〔25－(OH)D3〕、甲状旁腺素(PTH)、尿钙/尿肌酐(UCa/Cr)和Ⅰ型胶原吡啶交联C终端肽(CTx)进行测定，采取酶联免疫法对血清胰岛素样生长因子－1(IGF－1)的水平进行测定，采取双能X线骨密度仪对患者的骨密度(BMD)进行测定。采取统计学的方法对血清胰岛素样生长因子－1和骨代谢多种指标之间的联系。结果和对照组相比，实验组骨钙素〔(15.97±4.89)mg/L〕、血钙〔(2.55±0.899)mmol/L〕都有着明显的降低，骨密度〔(1.02±0.46)g/cm2〕、25－羟维生素D3〔(43.96±8.56)mmol/L〕、Ⅰ型胶原吡啶交联C终端肽〔(566.13±303.40)ng/L〕和尿钙/尿肌酐(0.51±0.38)都有着明显的升高，血清胰岛素样生长因子-1〔(192.18±21.34)μg/Lvs.(241.87±18.73)μg/L〕有着明显的降低。结论肾病综合征患者有骨代谢不正常的问题，骨的吸收和形成达不到平衡。血清胰岛素样生长因子-1与血骨钙素、骨密度和Ⅰ型胶原吡啶交联C终端肽相关，提示血清胰岛素样生长因子-1参与肾病综合征患者骨代谢不正常的改变，血清胰岛素样生长因子-1有可能变为新的能够反映肾病综合征患者骨质疏松的指标。

简介：目的探索我国听障大学生生活满意度的核心指标。方法通过问卷调查的方式，对全国六大片区6所高校的238名听障大学生施测，了解听障大学生对生活各领域满意度的主观评价。结果探索性因素分析显示，听障大学生生活满意度的核心指标有5个，验证性因素分析显示这5个指标是稳定的。结论听障大学生生活满意度核心指标按其满意程度排序，由高到低依次是健康状况、自我决定、社会融合．权利．学业与校园生活。

简介：目的了解9月龄内听力损失婴儿助听器干预后的早期语前听能发育规律。方法采用前瞻性纵向研究方法，共纳入43例患儿，根据听力损失程度分为中度、重度、极重度三组，分别有10、9、24例。使用婴幼儿有意义听觉整合量表（infanttoddlermeaningfulauditoryintegrationscale，IT-MAIS），对43例9个月内双耳中度及以上感音神经性听力损失的婴儿，在其双耳配戴助听器前及配戴后l、3、6、12个月进行语前听能评估。结果三组患儿的平均IT—MAIS得分均随助听器配戴时间的延长而显著提高（P〈0．05）。采用单因素方差分析，三组患儿之间的IT—MAIS得分在配戴前及配戴后1、3、6个月均具有显著性差异（P〈0．05），在12个月时无显著性差异（P〉O．05）。对配戴前及配戴后1、3、6个月的IT-MAIS得分分别进行两两比较显示，中度组与重度组在6个月前均无显著性差异（P〉0．05）；中度组与极重度组在6个月前均具有显著性差异（P〈0．05）；重度与极重度组除在配戴1个月时无显著性差异（P〉0．05）外，其余均有显著性差异（P〈0．05）。结论听力损失婴儿助听后的早期语前听觉能力随助听器配戴时间延长而提高，早期语前听能发育主要受助听器配戴时间的影响。IT—MAIs可提供常规测听方法不能反映的重要听能发育信息，应作为听力损失患儿康复效果评估的常规测试方法在临床上应用。

简介：目的通过对手术前后阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructivesleepapneahypopneasyndrome，OSAHS）患儿进行脉氧监测，探讨单纯扁桃体切除、单纯腺样体切除、腺样体伴扁桃体全部切除3种术式对OSAHS的手术疗效。方法选取由标准多道睡眠监测（polysomnography，PSG）确诊符合儿童OSAHS诊断的患儿120例，随机分为单纯扁桃体切除组（A组）、单纯腺样体切除组（B组）、腺样体伴扁桃体全部切除组（C组），每组40例。分别将术前、术后6个月对患儿进行分别脉氧监测，监测平均血氧饱和度（meanoxygensaturation，MSpO2）、最低血氧饱和度（lowestoxygensaturation，LSpO2）、氧减指数（oxygendesaturationindex，ODI）及脉率差（整夜脉率最高值-整夜脉率最低值），以此评估不同治疗的疗效。结果3组患儿术后ODI、脉率差均较术前降低，差异有统计学意义（P〈0．05）；3组患儿术后LSpO，MSpO2均较术前提高，差异有统计学意义（P〈0．05）；术后6个月3组比较，C组患儿MSpO2、LSpO2较A、B组患儿提高，差异有统计学意义（P〈0．05）；ODI、脉率差较A、B组降低，差异有统计学意义（p〈0．05）；A、B两组MSpO2、LSpO2、ODI、脉率差差异无统计学意义（P〉0．05）。结论单纯扁桃体切除、单纯腺样体切除、腺样体伴扁桃体全部切除3种术式均对儿童OSAHS有疗效，腺样体伴扁桃体全部切除术疗效显著。