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简介：摘要色素失禁症(IP)是一种由IKBKG基因突变引起的影响皮肤、牙齿、眼睛和中枢神经系统的X-连锁显性遗传性疾病，95%患者为女性。皮疹是色素失禁症的突出表现和主要诊断依据，而皮肤外损害往往是影响IP预后的因素。近年来更新了色素失禁症的诊断标准，而Sanger测序仍然是检测和分析IKBKG基因突变的金标准。临床上发现IP患者应全面评估，如发现眼视网膜病变和神经系统损害应给予积极治疗。

简介：摘要视网膜色素变性（RP）是以视网膜光感受器细胞和视网膜色素上皮细胞受损为主要特征的遗传性视网膜疾病，其主要临床特征包括视力下降伴夜盲、进行性视野缺损、视网膜电图异常等。随着四代基因测序和精准诊疗的发展，RP的诊断和治疗方式也逐年更新，包括基因治疗、干细胞治疗及光遗传学疗法等。但将上述治疗方式从实验室技术转化为有效的临床治疗药物，还存在着不小的鸿沟。如免疫反应、潜在的导致插入的区域诱变和肿瘤发生、遗传毒性、基因技术和干细胞技术的质量和稳定性、临床级别药物的大量生产和推广以及药物和手术的有效性优化等等，都有待研究者们进一步解决。

简介：摘要目的观察睫状体无色素上皮腺瘤（ANPCE）的超声影像特征。方法回顾性病例对照研究。2014年1月至2021年10月于首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心检查确诊的ANPCE患者31例31只眼（ANPCE组）以及同期检查确诊的睫状体黑色素瘤患者17例17只眼（对照组）纳入研究。两组患者年龄（t=-0.564 ）、性别构成比（χ2 =0.182）比较，差异均无统计学意义（P=0.576、0.670）。采用超声生物显微镜测量肿瘤高度、最大基底径、最大径、最大径与基底径比值及最大径与高度比值。观察肿瘤位置、形态、内回声强度、回声均匀性、声衰减程度、是否侵犯虹膜、继发虹膜膨隆、晶状体不全脱位等。两组患眼测量参数及观察指标比较采用独立样本t检验或χ2检验。绘制受试者工作特征（ROC）曲线，确定ROC曲线下面积（AUC），筛选有鉴别诊断价值的参数指标。结果ANPCE组、对照组患眼肿瘤最大径、高度、最大基底径、最大径与最大基底径比值、最大径与高度比值分别为（5.64±0.98） mm、（4.24±0.59）mm、（3.66± 0.71）mm、1.58±0.34、1.34±0.19和（7.82±2.03）mm、（4.47±2.44）mm、（7.02±1.96）mm、1.13±0.16、2.09±1.06. ANPCE组肿瘤最大径、最大基底径、最大径与高度比值均小于对照组，最大径与最大基底径比值大于对照组，差异均有统计学意义（t=-4.159、-6.808、-2.924、6.257，P<0.05 ）。ANPCE组肿瘤主要表现为球形（87.1%，27/31）、声衰减不显著（77.4%，24/31 ）、较少侵犯根部虹膜（77.4%，24/31）、瘤体多位于睫状体冠部（74.2%，23/31）；对照组肿瘤主要表现为半球形（47.1%，8/17）或球形（47.1%，8/17）、声衰减显著（76.5%，13/17）、多侵犯虹膜（70.6%，12/17）、瘤体多位于睫状体平坦部至冠部（76.5%，13/17）。两组患眼间肿瘤基底部位置、形态、声衰减程度、是否侵犯虹膜比较，差异均有统计学意义（χ2=15.132、19.767、13.118、10.581，P<0.05）。ROC曲线分析结果显示，最大径与最大基底径比值，声衰减程度和是否侵犯虹膜的AUC较高，分别为0.881、0.769、0.740。结论超声生物显微镜对ANPCE和睫状体黑色素瘤的诊断与鉴别诊断有一定帮助；肿瘤最大径与最大基底径比值、声衰减程度、是否侵犯根部虹膜是鉴别两种肿瘤的重要参数指标。

简介：摘要色素失禁症(IP)是一种由IKBKG基因突变引起的影响皮肤、牙齿、眼睛和中枢神经系统的X-连锁显性遗传性疾病，95%患者为女性。皮疹是色素失禁症的突出表现和主要诊断依据，而皮肤外损害往往是影响IP预后的因素。近年来更新了色素失禁症的诊断标准，而Sanger测序仍然是检测和分析IKBKG基因突变的金标准。临床上发现IP患者应全面评估，如发现眼视网膜病变和神经系统损害应给予积极治疗。

简介：摘要食品安全问题是关系到我国国民健康的重要问题，也是近年持续受到关注的学科领域。为了保证消费者的权益和身体健康，必须要加强对食品中添加色素的检测。目前的色素提取工艺存在工序复杂，溶剂用量和消耗量都较大、工艺成本高等问题，实现工业化投资较大，改善产品品质的工业化技术存在障碍。本文提供一种食品添加色素的提取方法，它工艺简单，成本低，易于实现工业化生产，得到的色素营养价值高，对人体无任何不良作用，而且对光、热的稳定性和化学稳定性好。大大提高了原料的利用率，在提高色素品质同时，扩大了食品添加剂应用领域，并促进相关产业发展。

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简介：介绍了红色、黄色、橙色、蓝色及绿色天然色素在冷食中的应用概况。

简介：摘要目的探讨恶性黑色素瘤患者的中医治疗方法。方法回顾性分析我院从2011年8～2012年8月期间收治的26例该病患者的临床资料进行总结分析。结果26例患者经过一段时间的中医治疗后，患者均痊愈出院，患者较为满意，预后良好。结论综合治疗方法和提高患者的临床救治率，改善生活质量。

简介：我国允许添加在食品中的蓝色素有栀子蓝色素、藻蓝蛋白及靛蓝。栀子蓝色素是由茜草科植物栀子的果实制得的。藻蓝蛋白色素多从螺旋藻、蓝藻、念珠藻等藻类植物中提取加工而成。植物靛蓝是用蓼蓝、菘蓝、木蓝、马蓝等含有吲哚酸成分的植物叶子发酵制成。花青素也是食品中常见的色素，某些花青素在一定条件下可作为食品中的蓝色着色剂使用。作为食品中的蓝色着色剂，研究最多的为紫甘蓝色素。紫甘蓝色素是从十字花科红球甘蓝及紫球甘蓝等的叶子中提取分离得到的天然色素。本文对我国食用蓝色素的种类、来源进行了概括总结；对食用蓝色素的生成过程进行详细阐述；本文还对食用蓝色素的使用现状进行了简要概括，以期为今后我国蓝色素生产提供理论依据。

简介：针对成品辣椒红色素仍含有大量的脂肪酸类物质,对辣椒红色素的品质和色价影响较大等问题,本篇实验研究通过对除辣后的辣椒红色素进行酸洗和碱炼的探索,进行酸洗-碱炼新工艺的整合,达到对辣椒红色素的纯化,提高辣椒红色素的品质,采用0.2%浓度的磷酸将辣椒红色素在60℃下酸洗,离心分离后,采用4.5%NaOH溶液在45℃下碱炼并用丙酮萃取,使辣椒红色素色价从149.17提高至297.07。

简介：目的：探讨色素性痒疹患者的临床及组织病理表现。方法：对18例色素性痒疹患者的临床表现、组织病理、诊断、治疗及预后进行回顾性分析。结果：本组18例患者,其中男5例,女13例,平均年龄24岁,平均病程9.6个月,皮疹为网状分布的红色斑片、斑丘疹、丘疹或色素沉着。皮疹主要累及躯干部,特别是项背部。所有患者经过病理确诊,其中13例患者为活动期（包括早期和充分发展期）,5例为晚期。18例患者使用过多种治疗方法,包括口服米诺环素或多西环素、氨苯砜等,外用维A酸乳膏、曲安奈德乳膏等,其中口服米诺环素疗效显著。7例患者曾被误诊。临床随访1个月到4年,其中7例复发。结论：色素性痒疹临床易误诊,确诊主要依靠临床及病理,口服米诺环素有效,但不能阻止其复发。

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简介：色素失禁症（incontinentiapigmenti）又称Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、色素颗粒细胞痣、真皮变性黑变病。为一种少见的先天性遗传性疾病,其特征为生后不久出现奇异的皮肤色素斑,并常伴有其他部位的先天缺陷。我院儿科收治2例同胞姐妹患儿,现报道如下。

简介：摘要传统的溶剂萃取法生产的辣椒红色素产品中的溶剂残留量和具有的辣味、特殊气味等质量指标，难以满足国内外某些用户的要求，这既影响了辣椒红色素产品在国内国际市场上的占有率，又限制了传统辣椒红色素产业的进一步发展。本文旨在提供一种纯度高、杂质少、溶残低、无异味、色泽更加鲜艳的辣椒红色素的精制方法。本文描述的辣椒红色素的精制方法，解决了困扰传统辣椒红色素产品在国内国际市场上发展的数项技术问题，本文所描述的精制方法生产的辣椒红色素具有纯度高、杂质少、溶残低、无异味、色泽更加鲜艳等特点，与溶剂萃取法生产的辣椒红色素相比，在纯度和产品质量上提高了一个档次，是辣椒红色素系列产品中的精品，该精品使用户更易接受，使消费者更加安全、健康，具有更高的使用价值和更广阔的应用领域。