简介:尼曼匹克病C型(NPC)是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病,主要累及内脏器官和神经系统,自婴幼儿至成人均可发病,儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现,因发病年龄不同,首发的神经系统症状不一致,临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍,在细胞内大量沉积是疾病的始发因素,细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物,早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。
简介:摘要目的探讨锁定钢板治疗股骨远端C型骨折的临床疗效,旨在为临床治疗提供更多的参考数据。方法选取我院骨科2009年1月-2013年1月收治的采用锁定钢板治疗的股骨远端C型骨折患者46例,对患者的手术时间、骨折愈合情况、术后骨折X线、膝关节功能等指标进行回顾性分析。结果46例患者手术时间60-190min,平均95min。术后进行骨折X线显示46例患者的骨折对位对线均良好。术后对所有患者进行随访6~24个月,患者术后骨折的愈合时间为3~9个月,无1例不愈合。采用Lysholm对膝关节功能评分,优良率为84.8.%。结论应用锁定钢板治疗股骨远端C型骨折,其临床疗效确切,患者手术时间短、术后骨折愈合良好,对提高膝关节功能及改善预后具有积极意义,是理想的内固定方法,值得临床上推广应用。
简介:Johnson-Cook本构模型是研究材料在动态过程中力学状态的-种常用模型.为标定Johnson-Cook本构模型参数,给出了常规的试验方法及试验条件,并通过理论推导,介绍了利用试验数据求解John-son-Cook本构模型参数的具体方法.在此基础上,以某涂层材料为例,建立了该材料的Johnson-Cook本构模型,验证了文中方法的可行性.
简介:摘要目的对金标法快速定量检测C反应蛋白应用进行分析。方法选取100份血液标本,均进行全血CRP的检测,分别进行金标法与免疫比浊法检测,对两种检查方法的情况进行分析。结果金标法重复性显著优越于免疫比浊检测(P<0.05)。对比两种检测结果无显著差异性,无统计学意义(P>0.05)。对比两种检测回收性结果无显著差异性,无统计学意义(P>0.05),在20min、40min检测稳定性检测结果无显著差异性,无统计学意义(P>0.05),60min、90min、120min检测稳定性存在差异性,具有统计学意义(P<0.05)。结论应用金标法进行全血的CRP具有较高的特异性,同时具有检测快速、操作简单、准确性好的优点,抗干扰能力强、回收性好、适宜临床上广泛应用开展。