简介:摘要目的探讨经畸形复合椎截骨技术(deformed complex vertebral osteotomy,DCVO)治疗治愈型脊柱结核角状后凸畸形的可行性及其临床疗效。方法回顾性分析2007年1月至2019年1月收治并行手术治疗的治愈型脊柱结核角状后凸畸形患者33例,男18例,女15例;年龄(39.5±15.0)岁(范围9~78岁)。病变主要累及节段:胸段14例、胸腰段16例、腰段3例。33例患者采用两种不同的截骨治疗策略,20例采用DCVO技术治疗(DCVO组),13例采用后路全椎体切除术(posterior vertebra column resection,VCR)治疗(PVCR组)。DCVO技术将多个畸形融合的病椎定义为"病椎复合体",在病椎复合体内进行截骨,两截骨面交汇于病椎复合体前缘,形成截骨处的闭合铰链,完全闭合截骨区域使骨-骨融合。比较两组患者的术中出血量、手术时间及手术相关并发症。主要观察指标为胸椎后凸角(thoracic kyphosis,TK)、腰椎前凸角(lumbar lordosis,LL)、矢状面平衡(sagittal vertical axis,SVA)、骨盆入射角(pelvic incidence,PI)、骨盆倾斜角(pelvic tilt,PT)、骶骨倾斜角(sacral slope,SS)及节段后凸角。采用Frankle神经功能分级评估神经功能恢复情况。结果所有病例均获得随访,随访时间7~72个月。DCVO组手术出血量(1 315.00±462.57)ml,手术时间(293.00±83.86)min,并发症发生率为1.5%;均明显低于PVCR治疗组(P< 0.05)。DCVO组术前节段后凸角为96.80°±6.32°,术后为29.10°±6.96°,较术前平均矫正67.7°,矫正率为69.9%,手术前后差异有统计学意义(t=48.477,P<0.05)。DCVO组矢状位参数:术前TK为96.96°±29.13°,术后为37.15°±4.88°,末次随访为37.00°±3.89°,TK术后矫正59.81°,矫正率为61.7%;术前LL为66.70°±21.21°,术后为42.25°±5.53°,末次随访为41.90°±4.98°,手术前后及末次随访的差异有统计学意义(F=23.997,P<0.05)。两组患者术后及末次随访时矢状位参数、脊柱骨盆参数均较术前有明显改善,手术前后矢状面及脊柱骨盆各参数(除PI外)的差异均有统计学意义;两组患者手术前后矢状面参数、脊柱骨盆参数的差异均无统计学意义。两组所有术前有神经障碍的患者,末次随访时神经功能均有不同程度地恢复,差异有统计学意义。结论对于结核性脊柱角状后凸畸形患者,采用DCVO技术治疗安全、有效,与传统VCR技术相比其临床疗效更好、并发症明显减少。
简介:摘要目的分析小腿后群肌内静脉畸形致马蹄足畸形原因,探索相应治疗方法。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月就诊于河南省人民医院的小腿后群肌内静脉畸形合并马蹄足畸形病例,共69例,男33例,女36例;年龄2~47岁,平均7.7岁。结合患者主诉、体格检查及MRI检查明确诊断并将致畸原因分为2类。(1)疼痛性障碍:病史、主诉及体格检查提示,患肢镇痛或被动情况下,踝关节背伸可大于75度;(2)挛缩性障碍:病史及体格检查提示患肢镇痛或被动情况下,踝关节背伸小于15度,呈挛缩马蹄足畸形。对于疼痛性障碍患者首选药物保守治疗,效果不佳者行手术治疗。挛缩性障碍患者首选手术治疗。手术方式分为单纯静脉畸形切除术和静脉畸形切除术+跟腱Z形吻合延长术。所有行手术患者术后进行系统功能康复锻炼。随访期间对手术效果进行评价,计算满意率。结果本组69例,疼痛性障碍13例,均首选药物保守治疗,其中4例因效果不佳转行手术治疗,满意率为69.2%(9/13)。挛缩性障碍56例,均采用手术治疗,其中行单纯静脉畸形切除术11例,行静脉畸形切除+跟腱Z形吻合延长术45例。术后随访6个月至2年,除3例有轻度跛行外,其余53例恢复正常功能,满意率为94.6%(53/56),患者自我满意率100%。结论挛缩性障碍是小腿后群肌静脉畸形合并马蹄足畸形的主要病因,首选手术治疗。对于少数疼痛性障碍导致的功能性马蹄足畸形,首选药物保守治疗,如效果不理想,选择手术治疗可以实现较好的治疗效果。
简介:摘要发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)是小儿骨科最常见的疾病之一。DDH发病因素复杂,对其发生与发展的分子调控机制目前尚不清楚。了解髋关节发育过程的分子调节机制与形态学变化,对DDH发病机制的探究、早期筛查与诊疗策略的制订具有重要意义。近年来,随着发育生物学、分子生物学、基础医学以及临床医学的发展,对DDH发生、发展的风险因素以及潜在的致病机制有了更新的认知。本文综述了目前在髋关节进化过程、人类髋关节发育过程中解剖结构的变化、参与骨发育中软骨内成骨的基因及信号通路等方面的研究进展;分析了可能发生发育不稳定的时间节点,并对DDH发病的危险因素、临床筛查以及诊疗现状进行了总结。胚胎发育过程中股骨头和髋臼的相互作用决定了髋关节的形态发生,在怀孕5~12周开始出现髋关节软骨雏形,之后经历初级和次级骨化过程,发育形成具有完整结构的髋关节。调节骨发育中成软骨和成骨过程的SOX9和RUNX2等因子受到HIF、WNT、FGF及PTHRP等一系列信号通路的调控作用介导髋关节的发育进程。通过临床DDH病例基因检测(全基因组测序及全外显子测序等)发现28个左右潜在的DDH致病基因,对揭示DDH发生的分子机制具有重要意义。最后,本文还探讨了DDH研究与治疗仍面临的挑战与未来可能需要重点关注的发展方向,以期为DDH发生机制的探讨与临床诊疗策略的制订提供新的思路。
简介:摘要目的总结多模态MRI技术在儿童脑发育及神经发育障碍(NDDs)中的应用研究进展。方法在中国知网、万方数据、PubMed及Web of Science 等中英文数据库,以“儿童脑发育”“神经发育障碍”“磁共振成像”以及“brain development” “neurodevelopmental disorders” “children” “MRI”等为关键词,检索1999年1月—2021年1月有关脑发育及NDDs疾病的MRI研究的相关文献,共检索到7 974篇文献,排除内容不相符、无法获取全文、质量较低、证据等级不高、重复研究的文献,最终纳入49篇英文文献,对其进行总结、分析。结果多模态脑影像学技术(如形态学、解剖学及功能MRI)结合当前机器学习分析技术(如脑年龄预测)和影像遗传学技术,从结构到功能、从局域到网络性质,描绘了正常和异常儿童脑发育的轨迹,促进了对NDDs病理生理机制的理解。结论结合定量化分析的多模态MRI技术,可用于对NDDs疾病的大脑结构及功能改变进行观察和对NDDs疾病机制的研究,并提供影像生物标志物,在儿童脑发育及NDDs疾病的早期诊断、分类和预后方面具有较高的应用价值。
简介:摘要目的探讨运用Pavlik吊带治疗发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)的终止时机。方法收集2014年至2019年广州市妇女儿童医疗中心采用Pavlik吊带治疗并达到超声或X线检查痊愈标准的45例(54髋)DDH患儿的临床资料。其中,男6例(9髋),女39例(45髋);年龄为(11.5±5.9 )周,范围为1.4~25.7周;患侧为左侧占55.6% (25/45 ),右侧占24.4 %(11/45),双侧占20.0 % (9/45 );随访时间为(23.9±12.9)个月,范围为12.0~61.5个月,Pavlik吊带治疗时长(3.2±0.7 )个月,范围为2~6个月。所有患儿均接受Pavlik吊带治疗,去除吊带时根据其接受的检查结果和达到的痊愈标准情况,将患儿分为A组和B组,A组为Graf法超声检查提示髋关节恢复至Graf-Ⅰ型的患儿,共35例(42髋);B组为X线检查提示髋关节恢复正常的患儿,共10例(12髋)。观察患儿在去除吊带6个月后和末次随访时在髋关节X线正位片上测量的髋臼指数(acetabular index, AI),评估患儿髋关节的恢复情况。采用χ2检验和t检验比较A、B两组残余髋臼发育不良发生率之间的差异。结果本研究45例(54髋)患儿,去除吊带后6个月时有40.7 % (22/54)髋存在髋臼发育不良,经过进一步的外展支具治疗后,末次随访时仍有7.4%(4/54)髋残留髋臼发育不良。两组患儿的年龄、性别、DDH侧别、术前α角、Graf分型和随访时间差异均无统计学意义(P>0.05 )。A组患儿的吊带治疗时长显著少于B组,(3.1±0.7)个月比(3.6±0.7)个月,差异具有统计学意义(P=0.028)。去除Pavlik吊带6个月后,A组患儿的AI显著高于B组,(27.2±7.0 )°比(22.6±3.7)°,差异具有统计学意义(P=0.004)。A组残留髋臼发育不良的患儿数量及年龄均高于B组,分别为21例比1例和(13.4±5.0)周比(7.6±3.9)周,差异均具有统计学意义(P<0.05)。Graf-D型患儿有4髋残留髋臼发育不良,Graf-Ⅲ型患儿和Graf-Ⅳ型患儿分别有13髋和4髋残留髋臼发育不良,差异具有统计学意义(P=0.02 )。末次随访时,两组间的AI及患儿残留髋臼发育不良情况的差异均无统计学意义。结论对于采用Pavlik吊带治疗的DDH患儿,Graf法超声检查提示为Graf-Ⅰ型时不是终止吊带治疗的绝对时机;特别是对于年龄>13周、治疗前为Graf-Ⅲ型或Graf-Ⅳ型的患儿,只有X线检查显示髋关节正常后才能终止治疗。
简介:摘要目的探讨语言发育迟缓儿童的发育特征及影响因素,为疾病的诊断和早期干预提供依据。方法2019年12月至2020年12月在惠州市第一妇幼保健院发育行为门诊就诊的语言发育迟缓儿童123例作为观察组,其中男84例,女39例,月龄为(29.17±6.16)。与同期在惠州市第一妇幼保健院体检的123例健康儿童进行1∶1匹配,其中男78例,女45例,月龄为(28.78±7.30)。运用单因素和多因素回归分析,找出儿童语言发育迟缓的发育特征和影响因素。结果观察组在大运动、适应性、精细动作、语言和个人-社交能力能区及发育商(DQ)均低于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.01);将观察组的语言能区和其他能区进行相关性分析,语言能区与大运动、精细动作、适应性、个人-社交能力能区呈正相关(r=0.676、0.742、0.787、0.826,均P<0.01)。语言发育迟缓的影响因素分别为父母亲每日陪伴时间(OR=3.929)、每日接触电子产品时间(OR=2.928)、母亲文化程度(OR=2.448)、家庭月收入(OR=2.165)(均P<0.01),其中父母亲每日陪伴时间≥4 h、家庭月收入≥10 000元、母亲文化程度大专以上为保护因素。结论良好的家庭养育环境对儿童的语言和社交情感的发育至关重要。
简介:[摘要]目的 探讨母妊娠晚期铁缺乏对婴儿体格发育和智力发育的影响。方法 选取2020年1月~2020年12月我院收治的30例孕晚期铁缺乏(血清铁蛋白SF)妊娠妇女分娩胎儿作为观察组,另选择同期来我院进行孕检的30例铁水平正常妊娠妇女分娩胎儿作为对照组。两组新生儿均随访
简介:摘要目的比较体肺分流-分期手术对肺动脉发育不良型法洛四联症(TOF)治疗效果。方法2010年1月至2015年12月共完成949例3岁以下TOF矫治手术,男546例,女403例;平均年龄13个月,平均体质量9.4 kg。一期矫治手术853例(根治手术组),体肺分流手术96例(体肺分流组)。比较两组患儿手术性别、年龄、体质量、经皮血氧饱和度(SPO2);术前临床症状;术前和术后主肺动脉直径、McGoon比值、NAKATA指数、肺动脉环Z值、左心室舒张期末径等指标。结果全组患儿术后早期死亡28例(3.0%),根治手术组死亡比例(2.9%)与体肺分流组(3.1%)差异无统计学意义。体肺分流组患儿手术年龄[(0.95±0.56)岁对(1.09±0.59)岁]和体质量[(8.6±1.8)kg对(9.5±2.1)kg]均明显低于根治手术组;体肺分流组较根治手术组更易出现缺氧发作等临床症状(30.2%对19.7%);且SPO2体肺分流组较根治手术组显著降低(0.75±0.09对0.85±0.09)。体肺分流组患儿较根治手术组肺动脉发育更差,体肺分流组McGoon比值(1.4±0.3对1.9±0.5)、Nakata指数[(124±43)mm2/m2)对(222±88)mm2/m2]和肺动脉环Z值(-4.3±2.6对-2.3±2.1)均显著低于根治手术组。但是体肺分流组较根治手术组在术后呼吸机辅助上差异无统计学意义。与体肺分流术前相比较,分流术后SPO2由术前的0.75上升至0.83;主肺动脉直径由6.4 mm增至9.2 mm,McGoon比值由1.42增至1.83,Nakata指数由126.4 mm2/m2增至212.6 mm2/m2,肺动脉瓣环Z值由术前-4.3增至-2.4;分流术后左心室舒张期末径也由术前的21.2 mm增至24.5 mm。结论对缺氧症状明显、肺动脉发育不良的小婴儿,体肺分流-分期手术安全、有效,不增加手术死亡。体肺分流可以显著改善氧和,提高根治手术年龄;还可以显著促进肺动脉及左心室的发育,降低跨环率。
简介:摘要新生儿肺结构的先天畸形易导致儿童期肺部疾病,并增加成年后慢性肺部疾病的易感性。成纤维细胞生长因子10(FGF10)调节肺发育多个阶段的形态结构、细胞分化和损伤应答。支气管分支形成阶段,如FGF10缺失将导致新生儿肺部疾病。换而言之,fgf10基因突变造成的先天性呼吸道异常增加了成年后患慢性肺部疾病的风险。FGF10还能维护肺前体细胞株,并在肺损伤后促进Ⅱ型肺泡细胞的增殖和分化。现综述FGF10与多种肺部疾病相关的细胞和分子机制,涉及极早产儿支气管肺发育不良、儿童肺囊性纤维化和成人慢性肺部疾病等,为呼吸系统疾病开拓新的治疗策略提供帮助。