简介:特发性低促性腺激素性性功能减退症(IHH)是一种罕见的疾病,它的病症表现为青春期的推迟或者缺失,以及(或者)不育症。这些病症是由于促性腺激素释放激素(GnRH)的作用未能对正常的垂体.性腺轴产生足够的刺激。由于罹患该病的患者体内的促卯泡激素(FSH)和黄体生成素(LH)的水平偏低或正常,所以采用孤立特发性中枢性性腺功能低下(ICH)这一术语定义该疾病可能更为合适。该疾病应区别于伴有其它垂体缺陷的中枢性性腺功能减退。孤立特发性中枢性性腺功能低下的发病机制比较复杂,且在男性中的发病率比中枢性性腺功能减退多5倍。大部分情况下,该病的患病人群比较分散,但也曾经报道过几例家族病例。这一发现加上其它很多致病基因突变的调查,以及一些基因敲除模型的出现,证明了该疾病的发病可能有一个强大的遗传学因素存在。孤立特发性中枢性性腺功能低下可能与一些包含锇缺乏在内的形态遗传学异常有关联,而锇缺乏与孤立特发性中枢性性腺功能低下构成了卡尔曼氏综合症(KS)的主要病征。在全部的孤立特发性中枢性性腺功能低下病例中,卡尔曼氏综合症约占40%,也被视作一个特殊的患者子群体。然而,经过对患有孤立的锇缺陷或者卡尔曼氏综合症(KS)亦或孤立特发性中枢性性腺功能低下的包含亲戚在内的几个家族谱系内部的病患的调查,证明孤立特发性中枢性性腺功能低下是一种复杂的遗传性疾病,它具有复杂多样的表征以及显性。由此得出,不管是多个基因变异还是环境因素或者核外遗传的变化都有可能导致复杂多样的病征。本文综述了己知的、与孤立特发性中枢性性腺功能低下的发病机制相关的遗传机制,并且对由意大利孤立特发性中枢性性腺功能低下网络合作中心所收集的227例�
简介:目的总结并分析初发血尿的病因,同时比较荧光原位杂交技术(FISH)与尿脱落细胞学检查技术在诊断尿路上皮癌(UC)中的敏感性和特异性,从而进一步评估FISH用于筛查尿路上皮癌的临床价值。方法回顾性分析500例入院诊断为“血尿待查”患者的最终出院诊断结果,同时记录其中每例患者的检查诊治经过。计算比较FISH与尿脱落细胞学检查的敏感性与特异性。结果500例初次诊断血尿待查患者中最终诊断为尿路上皮癌130例、泌尿系结石30例、泌尿系感染135例、前列腺癌12例、前列腺增生(BPH)相关出血66例、乳糜血尿23例、特发性血尿60例、其他44例。有218例诊疗过程中同时采用了FISH检测和尿脱落细胞学检查;FISH敏感性明显优于脱落细胞学(75.4%vs.33.9%,P〈0.001),两者特异性无明显差异(96%vs.99%,P=0.837)。对于上尿路尿路上皮癌(UTUC)的诊断,FISH和尿脱落细胞学检查敏感性分别为80.4%和34.8%(P〈0.001)。结论血尿待查病因复杂多样,需要临床医生扎实的基础和临床理论知识及正确的临床思维能力。FISH对于尿路上皮癌尤其是上尿路尿路上皮癌的诊断具有重要价值。
简介:IgA肾病(IgAN)是全世界最常见的原发性肾小球肾炎[1,2],也是我国最常见的原发性慢性肾脏病,研究发现10~25年约有20%~30%的IgAN患者发展为终末期肾脏病(ESRD)[3,4],目前是我国导致ESRD的最主要原发性肾小球疾病之一。业已证实,早期诊断、准确的预后评估、及时有效的治疗是延缓IgAN进展的重要措施[5]。IgAN的诊断需依靠肾组织的免疫病理学检查,以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球沉积,肾小球系膜细胞增殖和细胞外基质积聚为主要特征,但其表现复杂多样,从肾组织大致正常到弥漫系膜增殖伴新月体形成均可出现,因此临床工作中期望从肾脏病理变化获取更多与疾病预后相关的信息,这一领域已有不少研究[6,7],已发现多个组织学病变具有预后预测价值,但各研究结论并不一致。为了增加病理指标对评估预后的价值,许多研究者在综合考虑IgAN的多种组织病理学病变后,制定了多个IgAN病理评价方法。以下回顾性分析以往应用较为广泛的IgAN病理评价方法,包括综合性评价系统的Lee氏分级和Haas分型,半定量评价系统的Katafuchi积分和牛津分型。
简介:中华医学会肾脏病学分会定于2012年10月10日~14日在四川省成都市召开中华医学会肾脏病学分会2012年学术年会。中华医学会肾脏病学分会每年一次的学术年会是中国肾脏病领域规模最大、水平最高的学术会议,为从事肾脏病临床的医护工作者和研究人员了解肾脏病学研究动态和最新进展、培养临床思维和科研能力、提高学术交流水平和继续医学教育提供了良好的平台,是广大医护人员学习现代肾脏病诊治知识、相互交流、相互合作、共同提高的极好机会。中华医学会肾脏病学分会2012年学术年会除设立多个肾脏病领域的学术交流专场外,还将第一次设立儿童肾脏病、危重肾脏病、肾脏病营养治疗和肾脏病护理的专题,希望通过多学科的交流,多角度的视野和思维来推动我国肾脏病学的发展,提高肾脏病的预防、诊断和治疗水平。
简介:目的观察加味附子理中汤对药物性急性肾损伤脾阳虚证患者血清胱抑素C(cystatinC,CysC)、T淋巴细胞亚群(CD3~+、CD4~+、CD8~+)及血管性假血友病因子(vonWillebrandfactor,vWF)的影响。方法选择2013年6月至2015年6月广西中医药大学第一附属医院门诊或住院的药物性急性肾损伤患者92例,按随机数字表分为研究组和对照组,每组46例;治疗过程中经排除脱落、终止病例等,实际纳入研究病例78例,其中研究组44例,对照组34例。对照组予基础治疗(立即停用肾损害的药物,卧床休息,给予低盐、低脂及优质蛋白质饮食,预防感染,控制血压及对症治疗)的同时加用醋酸泼尼松片,研究组在对照组治疗基础上加用加味附子理中汤,2组疗程均为4周。另设健康体检者30名为健康对照组,予抽血行T淋巴细胞亚群、vWF检测。观察2组患者治疗前后肾功能、T淋巴细胞亚群及vWF因子的变化,同时将研究组、对照组患者治疗前T淋巴细胞亚群、vWF水平与健康组进行比较。结果研究组与对照组经治疗后肾功能均改善,血尿素氮、血肌酐、血清CysC水平较治疗前下降,差异均有统计学意义(P〈0.01或P〈0.05),研究组治疗后肾功能改善较对照组明显(P〈0.01);药物性急性肾损伤患者免疫功能较健康人群明显下降,而vWF水平较健康人群明显上升,差异有统计学意义(P〈0.01);研究组患者治疗后CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+水平均上升,vWF水平明显下降,与治疗前比较,差异均有统计学意义(P均〈0.01);对照组治疗前后免疫功能、vWF无明显变化,差异无统计学意义(P〉0.05)。结论加味附子理中汤能改善药物性急性肾损伤患者肾功能,下调血清CysC水平,且能提高患者免疫功能及下调vWF水平。
简介:目的探讨经皮球囊导管阻断在合并Ⅱ、Ⅲ型下腔静脉瘤栓的肾癌患者的手术疗效。方法回顾性分析河南省肿瘤医院普外科自2006年7月至2011年3月治疗的11例合并Ⅱ、Ⅲ型下腔静脉瘤栓的肾癌患者的临床病理资料、手术方法及疗效。结果11例患者的平均年龄为48.4岁(36~66岁),所有患者均经术前CT、MRI或彩超明确肿瘤及瘤栓情况。所有患者术前在DSA下经颈内静脉预置球囊导管在瘤栓附近,术中充盈球囊阻断下腔静脉后再切除肾脏及瘤栓。手术时间为(67.3±12.3)min,手术出血量为(762.3±125.5)ml,术后住院时间为(12.6±1.8)d,无手术或围手术期死亡。术后1年生存率为81%,3年生存率为54%。结论经皮球囊导管阻断法在肾癌合并Ⅱ、Ⅲ型下腔静脉瘤栓手术中是安全有效的预防瘤栓脱落方法,具有一定的临床推广价值。
简介:正常人尿中蛋白质含量甚微,很少见到管型,在病理情况下,肾小球滤膜通透性增加,大量蛋白质渗出,在远端肾小管及集合管的管腔内,受酸性环境影响,蛋白质逐渐变性为凝胶,经浓缩堆积塑形成为管型。健康人无白细胞管型,尿中出现白细胞管型提示肾实质炎性病变,以中性粒细胞为主时常见于急性肾盂肾炎、间质性肾炎、肾病综合征、狼疮性肾炎、急性肾小球肾炎;以淋巴细胞为主时多见于肾移植排异反应。但,以嗜酸性粒细胞为主的白细胞管型鲜有报道。
简介:为提高下尿路疾病和外生殖器修复重建的诊治水平,由中华医学会男科学分会主办、上海交通大学医学院附属第九人民医院泌尿外科和男科承办的"第十二届全国下尿路修复与重建新进展学习班暨中华男科学分会男科手术学组成立仪式"将于2016年3月24~26日在上海举办。会议将邀请中华医学会泌尿外科分会主任委员孙颖浩教授、中华医学会男科学分会主任委员姜辉教授等国内外著名泌尿外科和男科专家,就前列腺癌、前列腺剜除、尿道与外生殖器修复重建、尿控等领域最新进展和热点问题进行研讨。会议突出实用性和先进性,以手术演示为主,包括前列腺癌根治、前列腺解剖剜除、外生殖器修复与功能重建、尿控等,结合授课和录像教学。我们真诚地欢迎全国各地的泌尿外科和男科同道来上海参会。