简介：尼曼匹克病C型（NPC）是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病，主要累及内脏器官和神经系统，自婴幼儿至成人均可发病，儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现，因发病年龄不同，首发的神经系统症状不一致，临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍，在细胞内大量沉积是疾病的始发因素，细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物，早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。

简介：目的探讨抬举术中应用"弓形克氏针"治疗扁平胸型漏斗胸临床疗效.方法应用自制的弓形克氏针架对107例小儿扁平胸型漏斗胸实施矫形术.结果全部病例矫形满意.结论此手术方法简单,对扁平胸型漏斗胸矫形满意.

简介：小儿“脾常不足”,加之外邪、食积化热伤脾,气郁痰凝血瘀郁热蕴脾,可致口疮、厌食、泄泻、积滞、呕吐等一系列脾系疾病,常克教授在辨证论治的基础上采取“同病异治”“异病同治”,运用“清热运脾”之法治疗小儿常见疾病常收到较好的效果.治疗中尤重视：（1）注意清散脾胃伏火;（2）善于调畅脾胃气机,以恢复脾胃功能;（3）脾喜燥勿湿,善用除湿之法.

简介：目的探讨克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折的手术方法与临床疗效。方法对本院2015年1月至2017年1月采用切开复位克氏针可吸收缝线张力带固定的尺骨鹰嘴骨折患儿临床资料进行回顾性分析。根据Murphy等人提出的鹰嘴骨折评分系统对患儿进行评分,临床评估共15分（包括术后疼痛、功能、活动范围3个方面）,影像学评估4分。总分〉18分为优秀,17分为良好,16分为一般,〈16分为差。结果所有患儿均获随访,随访时间6～28个月,平均随访时间（16.16±6.15）个月。根据Murphy评分标准,平均疼痛评分（4.86±0.35）分,功能评分（5.00±0.00）分,运动范围评分（4.86±0.35）分,影像学评分（4.00±0.00分）,平均总分（18.73±0.69）分。随访结果优秀26例,良4例,一般0例,差0例。随访结果优秀的病例中,22例为单纯尺骨鹰嘴骨折,其中1例伴桡骨颈骨折,3例伴肱骨外髁骨折。随访结果良的病例中,3例伴桡骨颈骨折,1例伴肱骨外髁骨折。结论应用克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折,具有骨骺损伤小、固定效果可靠、皮肤刺激小、费用低廉、术后可早期活动、肘关节功能恢复好等优点,是治疗儿童尺骨鹰嘴骨折切实可行的方法。

简介：目的儿童十二指肠溃疡临床表现常不典型,常因并发出血就诊,为探讨儿童十二指肠溃疡并出血的有效治疗方法,该文采用立止血联合洛赛克治疗并观察其疗效.方法38例患儿随机分为治疗组和对照组,治疗组应用立止血+洛赛克,对照组应用止血敏+西咪替丁,比较两组平均住院日、显效率、有效率.结果两组平均住院日比较,治疗组8.4±1.0d,对照组12.3±1.5d,两组比较差异有显著性(t=9.019,P＜0.01).两组疗效比较,显效率治疗组87.5%、对照组50.0%,两组比较差异有显著性(x2=4.241,P＜0.05);有效率治疗组100%、对照组90.9%,两组比较差异无显著性(x2=0.253,P＞0.05).结论立止血联合洛赛克治疗能明显缩短活动性出血病程、平均住院日.

简介：常克教授治疗小儿多动症心火上炎表现者从心有余立论,认为心火上炎也是当前小儿多动症形成的重要原因,以心火上炎为主者治以清心泻火,凉营养血,方用玉女心经汤;治疗多动症者需谨记“衰其大半而止”;此法标新立异,使本病辨证更详细,治疗更明确,在临床上获得颇多好评,为多动症的临床治疗提供了一定参考。

简介：目的比较顺行弹性髓内针与逆行交叉克氏针治疗儿童肱骨髁上骨折的近远期并发症，探讨顺行弹性髓内针治疗儿童肱骨髁上骨折的优势。方法2008年1月至2010年12月，作者采用弹性髓内针技术儿童治疗肱骨髁上骨折35例，为A组，2002年1月至2007年12月，对62例（为B组）GarlandⅡ型和GartlandⅢ型肱骨髁上骨折患儿采用复位后交叉克氏针固定。分别对两组患儿于术后3个月和6个月进行肘关节Mayo评分、ROM测量、提携角测量。结果A组Mayo肘关节功能评分及ROM评测均优于B组（P〈0．01，P〈0．05）。A组提携角改变较B组有明显优势，两组均无肘外翻发生。结论弹性髓内针治疗儿童肱骨髁上骨折，并发症较克氏针固定技术明显减少，尤其是在预防肘关节僵硬和肘内翻方面，有明显优势。

简介：教宝宝认识动物，可以增强宝宝的认知能力，培养宝宝的观察力和想象力，还能使宝宝更亲近大自然，并在潜意识中懂得要爱护小动物，培养宝宝的爱心。

简介：游戏目的辨识性别。认识自己的性别能够让宝宝更好地了解自己，更好地控制自己的行为。自我智能发展良好的宝宝能够对自己充满信心，对世界充满好奇，在参与数学、空间、音乐等方面的活动时就会表现出积极的行为，从而得到全面发展。

简介：徐虹教授YAP教授，您好!您作为复旦大学附属儿科医院的客座教授，连续多年的访问，每一次的学术报告和查房都给我们带来大量的、重要的信息，使我们受益匪浅。同时也要特别地祝贺您这次访问的学术讲座“慢性·肾脏病管理：ABC策略”非常精彩。

简介：游戏目的：认识五官。这种游戏可以帮助宝宝了解和认识自己的五官，初步感受五官的存在，增进宝宝与家人的亲密感。

简介：误区之一：牛奶当早餐如果早餐没有谷类食品，像馒头、面条、米粥等，就很容易影响孩子的身高发育。其次，牛奶对于幼儿可以当水喝，家长可以在孩子喝完牛奶以后，给孩子喝少量的水用于清洁孩子的口腔。误区之二：多给孩子吃钙片补钙婴幼儿体内并不缺钙，而是缺乏促使钙被人体吸收的维生素D。因此用少量鱼肝油滴剂直接滴入孩子口中等食补的方式，其补钙效果将胜于吃钙片。

简介：尿道下裂是小儿泌尿生殖系常见先天性畸形之一，确切的发病原因目前尚不清楚。其在男婴中发病率约1／300，且其发病率近年来呈逐渐增加趋势［1，2］。手术是治疗本病的唯一方法，已报道的手术方法虽多达300余种，但目前常用的仅30余种［3］。目前公认的治愈标准为：①术后能正常站立排尿；②修缮阴茎畸形，取得满意的外观效果；③成年后可以进行正常的性生活［4，5］。对尿道下裂手术效果而言，准确的评估应包含并发症的发生率、阴茎外观、排尿及性功能、生活质量及精神心理健康状况［6，7］。但至今国内外尚无一种能被所有医师接受的、比较客观、全面、同时又能量化性比较的术后评判标准，而这样的标准，对评价手术效果，比较不同尿道下裂术式的疗效，指导现阶段的治疗，改进今后的手术方式都是非常重要的。现笔者将从术后并发症、阴茎外观、排尿功能、性功能及心理等方面，对尿道下裂术后疗效评价标准进行探讨。