简介：摘要 目的 对成人乳糖酶缺乏与乳糖不耐受进行分析,及提出干预对策。方法 采取回顾分析,将1294例成人进行乳糖氢呼气试验中的733例乳糖酶缺乏患者作为研究对象，分析乳糖酶缺乏的检出率及乳糖酶缺乏者中乳糖不耐受的检出率。结果 1294例成人中乳糖酶缺乏者733例（56.6%），重度乳糖酶缺乏者319例，中度乳糖酶缺乏者168例，轻度乳糖酶缺乏者246例。乳糖酶缺乏中乳糖不耐受者410(55.9%)例；重度乳糖酶缺乏中227例(71.2%)乳糖不耐受；中度乳糖酶缺乏者中83例(49.4%)乳糖不耐受；轻度乳糖酶缺乏者中100例(40.7%)乳糖不耐受。乳糖酶缺乏和乳糖不耐受检出率与年龄、性别无关。结论 乳糖酶缺乏和乳糖不耐受的检出率高;乳糖不耐受检出率与乳糖酶缺乏的程度成正比;乳糖酶缺乏程度严重,诊断出乳糖不耐受的群体越多。对于这些群体，提供有循证依据的健康教育指导，改变饮食习惯和采取适当应对措施，可避免乳糖不耐受带来的健康问题。

简介：无

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简介：晚发性维生素K缺乏症多发生于1—3个月婴儿，又称获得性凝血酶原减低症，我院2002—2007年收治此类患儿45例，现报道如下。

简介：鼻出血为小儿常见疾病,有多方面的病因.1996年10月～1999年11月我院共收治41例以鼻出血首诊的维生素K缺乏症患儿,其中资料完整者32例,现就诊治体会报告如下:

简介：摘要目的分析9例遗传性凝血因子Ⅴ（FⅤ）缺乏症患者的临床表现及分子致病机制。方法对1999年4月至2019年9月就诊于中国医学科学院血液病医院的9例遗传性FⅤ缺乏症患者进行回顾性分析：应用活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）及FⅤ促凝活性（FⅤ∶C）测定进行表型诊断；使用高通量靶向测序筛查F5基因变异，Sanger测序验证并分析双亲携带情况；Swiss-model进行三维结构分析，ClustalX-2.1软件进行同源保守性分析。结果9例患者的FⅤ∶C为0.1~10.6 U/dl，其中8例患者有出血病史，以皮肤/黏膜出血最为多见（3例），其余1例未发生出血事件。所有患者中纯合子5例，复合杂合子4例，共检测到12个致病或疑似致病F5基因突变，其中c.6100C>A/p.Pro2034Thr、c.6575T>C/p.Phe2192Ser、c.1600_1601delinsTG/p.Gln534*、c.4713C>A/p.Tyr1571*和c.952+5G>C为首次报道。结论该研究新发现的基因突变丰富了与遗传性FⅤ缺乏症相关F5基因突变谱，高通量测序方法可以有效检测F5基因突变。

简介：摘要目的探讨维生素D缺乏手足搐搦症的临床特点及治疗。方法对我院儿科2013年至2014年诊治的维生素D缺乏性手足搐搦症57例临床资料作回顾性分析。结果此病多发于人工喂养儿（＜6月多见），冬春季多发，感染可诱发。搐搦发作有三种类型，及早合理补充钙剂及维生素D对预防本病尤为重要。

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简介：摘要目的了解目前供应室护理人力资源缺乏原因，找出合理化建议和措施。方法采用自行设计的供应室护理人力资源缺乏原因调查表，以问卷方法进行调查。结果供应室护理人力资源缺乏的主要原因是工作强度大；环境差；工资低。结论院部相关部门、领导应提高对供应室护理人力资源的整体重视，改善工作环境，加强供应室基础建设，提高供应室护理人员的福利待遇。

简介：摘要目的研究急性粒细胞缺乏症的临床治疗。方法选我院于2010年5月至2015年1月期间收治的68例急性粒细胞缺乏症患者，用随机数字表法将其分为实验组和对照组两组，分别为34例。实验组进行升白细胞药联合重组人粒细胞集落刺激因子（RhG-CSF）治疗以及病因治疗，同时对患者实施全环境保护，对照组的治疗方式与实验组相同，但没有全环境保护。然后分析比较两组的的治愈率以及感染率。结果实验组的感染发生率为8.82%，对照组则为79.4%，两组比较有显著差异（χ2=34.36，P＜0.05）；实验组治愈率为94.12%，而对照组是70.59%，两组相比较，差异具有统计学意义（χ2=6.48，P＜0.05）。结论对于急性粒细胞缺乏患者，在实施全环境保护的条件下，临床治疗以口服升白细胞药联合应用rhG-CSF及并用病因治疗等综合方法疗效更好。

简介：2000年4月,国家颁布了新的食用盐加碘标准[1],苏州市于2001年7月正式全面实施.为了及时准确地了解我市执行食用盐加碘新标准[1]后碘缺乏病的现状和防治效果,建立可持续消除碘缺乏病的有效工作机制,客观评价全市碘缺乏病状况并对今后监测工作提出建议,我们就全市2001年和2003年的2次碘缺乏病病情监测进行比较分析,现将结果报告如下:

简介：摘要目的探讨维生素K缺乏在新生儿及婴幼儿出血中的作用。方法选择出生-4个月婴儿临床出血病例进行研究和观察。结果用维生素K治疗早的病例预后好，就诊晚的病例发生颅内出血，遗留后遗症，甚至死亡。结论维生素K缺乏出血症目前仍是我国婴儿发病和死亡的重要原因，严重危害婴儿生命健康，应积极有效地开展防治工作。

简介：摘要目的总结白血病粒细胞缺乏期患者的护理方案以及护理效果，从而提高白血病患者安全性。方法选择我院2017年6月-2019年3月期间收治治疗的白血病粒细胞缺乏期患者，总计145例。给予患者一般护理、症状护理、安全防护等综合性护理干预，总结患者护理满意度以及感染情况、出血情况。结果患者护理满意度高、感染以及出血发生率低。结论白血病粒细胞缺乏期患者治疗期间强化并有效落实综合护理干预可以进一步提高患者的安全性，符合患者以及家属护理需求。

简介：摘要铁缺乏症(iron deficiency，ID)会增加妊娠期甲状腺功能减退症(甲减)的发生风险。目前认为其发生与甲状腺轴及核受体介导的信号转导通路、甲状腺过氧化物酶及脱碘酶活性、甲状腺自身免疫损伤以及补碘效果等有关。近来研究显示，补铁治疗能够改善甲状腺功能并缓解甲减患者的症状，提示铁剂可能在妊娠期甲减的治疗中扮演重要角色。但目前尚缺乏妊娠期特异的ID诊断标准，并且铁剂的应用剂量和疗程不一，今后仍需开展更多关于铁剂补充对改善妊娠期ID患者甲状腺功能及妊娠结局的研究。

简介：摘要目的铁是人体重要微量元素，近年围产期铁代谢研究有新的进展。本文就胎儿铁代谢及母婴铁代谢的基础理论研究和孕母与胎儿铁营养关系做了详尽的阐述，并对母婴铁缺乏症提出了防治原则和治疗措施，为母婴铁缺乏症（IDD）的防治提供了重要理论和实践依据。

简介：当今处于耐第三代头孢菌素的产超广谱酶和产诱导酶菌株逐渐增多、肿瘤化疗不断强化和脏器移植日趋频繁的时代，尤其是急性白血病强烈化疗以骨髓重度抑制为目标，骨髓移植预处理采取扫荡性化疗或／和总体照射，宿主的造血细胞和免疫活性细胞遭到严重毁损，继发于中性粒细胞缺乏(粒缺)和宿主免疫机能减损的严重或致死性细菌或／和霉菌感染构成了新的挑战。现就发热性粒缺继发感染的特征及其治疗作如下综述。

简介：摘要营养性维生素D缺乏性佝偻病，是婴幼儿时期一种常见的营养缺乏症，由于儿童体内维生素D缺乏，致使体内钙、磷代谢异常，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病，典型的临床表现是生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症，骨骼畸形，称为维生素D缺乏性佝偻病，佝偻病是维生素D不足使钙、磷紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。维生素D缺乏病也同时有骨质软化症，长骨于生长板同时受损。

简介：碘盐监测是普及食用碘盐消除碘缺乏危害的主要措施，也是消除碘缺乏病可持续机制的重要内容之一。根据全国加强碘缺乏病控制的要求，我中心于2003—2006年对嘉善县食盐加碘情况进行检测，现报告如下。

简介：摘要目的探讨中西医结合治疗泪液缺乏型干眼症临床疗效和安全性。方法运用随机数字表法将2008年2月～2012年2月在我院住院治疗的112例泪液缺乏型干眼症患者为研究对象，将本研究入组患者分为对照组和观察组，对照组患者仅给予西药对其进行治疗，而观察组患者则同时使用西药和中药进行治疗，进行为期1个月的临床观察，比较对照组和观察组患者的临床疗效和药物不良反应的发生情况。结果观察组患者治疗总有效率(89.29%)明显高于对照组的(75.00%)，差异有显著性(P<0.05)，且两组患者药物不良反应发生情况差异无显著性(P>0.05)。结论中西医结合用于治疗泪液缺乏型干眼症临床疗效确切，具有安全可靠和不良反应少等优点，值得推广。

简介：维生素K缺乏是由于维生素K的摄入和吸收不足或因肝脏疾病不能利用维生素K合成凝血酶原所致.晚发性维生素K缺乏指发生于生后1～4个月婴儿的维生素K缺乏症,其发病率较高,并发颅内出血者,预后不良.我院自199l～2000年收治该病41例,现综合分析如下.