简介：脾脏血管瘤是常见的一种原发性脾脏肿瘤，但因其发病率低，临床上少见，国内外报道少，且多数为个案报道。脾脏血管瘤的临床表现隐匿，与其他脾脏肿瘤难以鉴别，临床上通常需要病理检查明确诊断。现结合文献分析2013年4月我们收治的1例小儿脾脏血管瘤患儿诊治经过，以为脾脏血管瘤的早期诊治及临床决策提供参考。

简介：目的分析围生期及生命早期环境因素与外周血CD4＋、CD8＋T细胞相对计数的关系,估计CD4＋和CD8＋T细胞亚群的遗传度。方法采用双生子研究设计,经纳入与排除标准选取在新疆医科大学第一附属医院、乌鲁木齐市妇幼保健医院、新疆维吾尔自治区人民医院、中国人民解放军乌鲁木齐总医院和乌鲁木齐市第一人民医院出生的健康双生子。收集研究对象一般家庭状况、母亲孕期及分娩状况、出生时状况等信息,在双生子满1周岁时进行体检。体重和身高等体格发育指标依照＂1995年中国九市7岁以下儿童体格发育调查研究＂标准进行测量。测定外周血CD4＋和CD8＋T细胞亚群相对计数,并通过微卫星DNA基因分型技术进行卵型鉴定。CD4＋和CD8＋T细胞亚群的遗传度估计应用Mx软件进行分析。结果研究期间共有172对双生子进入分析,其中82对为（47.7%）同卵双生子（MZ）,90对为异卵双生子（DZ）。Apgar评分与MZ、DZ组CD4＋T细胞相对计数呈弱正相关（rMZ=0.16,rDZ=0.14,P〈0.05）。最终选择AE模型得到1岁幼儿外周血CD4＋和CD8＋T细胞的遗传度分别为61.8%（95%CI：38.3%-74.8%）与57.3%（95%CI：34.5%-70.2%）。结论1岁幼儿外周血CD4＋和CD8＋T细胞亚群遗传度高于成人水平,Apgar评分或与CD4＋和CD8＋T细胞亚群相对计数相关。

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简介：结核上浸润(附6例临床分析)卢根广东医学5(7):21～23,1984确诊为肺结核者417例,其中符合结核上浸润者6例,占1.43％。年龄自11个月～8岁10个月,平均2岁2个月。右肺5例,左肺l例,6例均位于上叶。病灶X线除1例右肺上叶结核上浸润伴右上叶肺不张呈大片状,密度均匀,下缘因肺收缩边缘清晰外,其余5例均呈大叶性片状均匀,密度中等边缘模糊影。全部病例3～4个月复查病灶明显吸收,完全吸

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简介：901339结核性局限性心包缩窄误诊为肺动脉狭窄一例/陈善康…//中华儿科杂志.-1990,28（2）.-93患儿男,11岁。因活动后气短7年入院。查体:心界轻度扩大,胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音,P2降低。血红蛋白120g/L。心电图:心电轴+100°,右心室

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简介：中国医学文摘·儿科学1996年第15卷第1期抽搐和嗜睡2天,呈昏迷状态,颈强直,克氏征(+),巴氏征(+)。血象分别为wBC10火109/L和15X109/L,No.64和0.76。脑脊液wBCi.2和1.45火109/L,蛋白。,4和。,459/L,糖2.78和3.O5mmol/L,氯化物正常。2

简介：910730伴细胞免疫缺陷的结核病误诊3例报告/陈燕华…∥临床儿科杂志。-1990,8(6)-411,4163例中女l例,男2例,年龄2个月～1岁半。3例均因发热、腹泻入院。热型呈低热或弛张热,大便呈稀水样。例1否认结核接触史,例2、3母孕期患活动性肺结核,例3其兄6个月死于结核性腹膜炎。例2、3肝脾肿大。白细胞总数14.8～26.0×10~9/L,N69～80％。大便培养均阴性。OT1:2000阴性。例2、3呈感染性骨髓象。均诊断为败血症。用广谱抗生素无效,死亡。尸解结果:3例肺、心、肝、脾、肾等全身脏器为粟粒性结核,其中例3为无反应性结核病。3例均有肺门及肠系膜淋巴结结核,例12、3还有肝和肝门淋巴结核共同构成肝脏原发综合征。(苏世英)

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简介：枫糖尿症（maplesyrupurinedisease,MSUD）是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱（DWI）示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示：血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示：2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食（每日1g/kg）治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。

简介：目的通过研究原发性肾病综合征（PNS）患儿血清白细胞介素18（IL-18）水平及其在外周血单个核细胞（PBMC）中的表达,探讨IL-18在激素耐药型肾病综合征（SRNS）发生、发展中的可能机制。方法采用ELISA法及RT-PCR法测定40例正常儿童及39例激素敏感型肾病综合征（SSNS）、27例SRNS血清IL-18蛋白水平及PBMCmRNA表达。双缩脲法检测24h尿蛋白量。全自动生化分析仪检测血清总胆固醇（T-Ch）、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白（LDL）、总蛋白（TP）及白蛋白（Alb）含量。结果①与正常对照组相比,治疗前SSNS、SRNS血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达均明显增高（P〈0.05）;与SSNS相比,SRNS上述指标均增高（P〈0.05）;SSNS及SRNS之间血清Alb,TP,T-Ch,TG水平及24h尿蛋白量差异无显著性（P〉0.05）,SRNS血清LDL水平较SSNS高（P〈0.05）。②治疗后SRNS组血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达均高于SSNS组及正常对照组（P〈0.05）;SSNS组与正常对照组比较差异无显著性（P〉0.05）。③治疗后SSNS组血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达较治疗前明显下降（P〈0.05）。而SRNS组治疗前、后无明显变化（P〉0.05）。结论PNS激素耐药与IL-18血清水平及PBMCmRNA表达明显升高有关,IL-18的过度分泌在SRNS的发生发展中发挥一定作用。

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