简介:散发性包涵体肌炎(sporadicinclusionbodymyositis,sIBM)为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病。1971年由Yunis等首先提出,1978年Carpenter等正式确立该病为一独立疾病实体。临床主要表现为进行性四肢无力,以屈指、屈腕及伸膝力弱最为显著。病理改变以骨骼肌出现炎性细胞浸润、肌纤维内镶边空泡(RV)和淀粉样物质沉积,以及电子显微镜下观察到管丝样包涵体为特点。对糖皮质激素治疗不敏感是该病的特点之一,目前尚缺乏有效的治疗手段。虽然国外文献报道散发性包涵体肌炎为老年人最常见的进行性骨骼肌疾病,但目前国内对这一疾病还缺乏足够的认识。现仅结合文献及临床体会对该病的发病机制、临床表现、病理改变及诊断与治疗进行综述。
简介:目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病,观察脂质沉积性肌病的超微结构特点,探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检,取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备,半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片,铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴,脂滴排列密集,呈串珠状分布在残存的肌丝间,存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常,出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛,电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离,雪旺氏(Schwann)细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生,并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病,与线粒体异常有一定关系,电镜检查有助于该病的确诊。
简介:目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征,以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体表达水平,分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性,多以眼睑下垂(95例,84.07%)为首发症状,少数以复视(18例,15.93%)起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79.44%(85/107)和84.85%(84/99).低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44.32%(39/88)和28%(14/50),胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16.67%(17/102)和11.76%(12/102);血清AChR抗体阳性率为62.83%(71/113);但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12.39%(14/113),其中血清AChR抗体强阳性者(13例,28.26%)显著高于弱阳性者(1例,4%),二者差异有统计学意义(X^2=4.587,P=0.032)。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性,主要表现为眼睑下垂和复视,大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高,鲜有MuSK抗体阳性反应。
简介:目的回顾性分析多巴反应性肌张力障碍患者的临床特点和治疗原则。方法选择2005年3月-2010年7月门诊或住院治疗且诊断明确的多巴反应性肌张力障碍患者,面对面采集临床资料并门诊或电话随访,对其性别、年龄、发病年龄、家族史、首发症状、就诊症状、诊断延误时间及治疗过程进行分析。结果共21例患者人组,男4例、女17例,平均发病年龄(7.19±3.40)岁,平均诊断延误时间(13.76±11.38)年。均以肢体肌张力障碍为首发症状,20例(95.24%)呈现晨轻暮重现象,6例(28.57%)伴帕金森样症状,2例(9.52%)伴痉挛性截瘫;经小剂量左旋多巴,多巴丝肼治疗后症状显著缓解。随访18例患者,仅1例治疗后仍遗留肢体残疾;3例失访。随访期间左旋多巴/多巴丝肼平均维持剂量(175.35±113.51)mg/d,3例患者辅助应用盐酸苯海索(4.6mg/d)治疗。结论多巴反应性肌张力障碍患者多于儿童期以肢体肌张力障碍发病,小剂量左旋多巴/多巴丝肼治疗效果显著。因此,对于儿童肌张力障碍或青年帕金森样症状患者应行小剂量左旋多巴,多巴丝肼诊断性治疗,以降低多巴反应性肌张力障碍的误诊率。
简介:目的利用Dextroscope虚拟现实系统定量评价经额入路显露海绵窦区的显微解剖特点。方法根据尸头CT和MRI影像数据,以Dextroscope虚拟现实系统构建海绵窦三维解剖模型,分别选择颅盖和颅底标识点连成三角形模拟手术骨窗和海绵窦不同显露术野(三角面A、B、c)。结果不同术野三角形面积比较,B面术野最大(均P=0.000),但是到达术野前的操作空间和经过脑组织的体积A、B、C三面之间差异无统计学意义(P〉0.05)。经C面术野到达海绵窦前所需磨除前床突和显露颈内动脉及其分支的体积,分别大于经B面和经A面术野(均P=0.000);经B面术野进入海绵窦后磨除前床突的体积,以及显露脑神经和颈内动脉的体积分别大于经c面和A面术野(均P=0.000);经A面术野与经B面术野进入海绵窦后显露垂体的体积差异无统计学意义(P〉0.05);经c面术野不显露垂体。结论虚拟现实技术模拟经额显露海绵窦显微手术人路具有快捷、直观、量化、可重复等优势。
简介:目的探讨微血管减压术治疗面肌痉挛的疗效。方法对采用微血管减压术治疗的45例面肌痉挛的临床资料、术中责任血管、术后疗效、并发症进行回顾性分析。结果术中发现责任血管为椎动脉4例,小脑后下动脉13例,小脑前下动脉25例,未发现责任血管1例。术后34例(75.6%)症状即刻消失,11例(24.4%)仍有不同程度面肌痉挛症状。术后出现面瘫3例,听力下降2例,脑脊液耳漏1例。随访1~4年,症状消失41例(91.1%),仍有面肌痉挛症状3例(6.7%),症状消失后复发1例(2.2%)。结论微血管减压术是治疗面肌痉挛的有效方式,扎实的理论基础知识及熟练的手术技巧是提高疗效和减少并发症的关键。
简介:目的分析面肌痉挛病人是否有颅内责任血管压迫,为面肌痉挛微血管减压术(MVD)术中处理提供手术依据。方法回顾性分析108例经MVD治疗面肌痉挛病人的临床资料,术前通过影像学检查了解面神经是否存在责任血管,采用枕下乙状窦后入路显露面神经出脑干端面神经根区(REZ)至进内听道全程,在压迫点放置Teflon减压垫棉。结果术中发现单纯面神经REZ区有明确责任血管压迫88例,既有REZ区压迫又有面神经桥前池段被责任血管袢推拉成角6例,单纯面神经桥前池段被责任血管袢推拉成角5例,动脉血管与面神经之间蛛网膜黏连增厚但未见血管压迫或推拉神经9例。术后抽搐症状立即消失92例,症状明显缓解16例,3个月后延迟治愈,总有效率100%。结论血管压迫面神经REZ区是面肌痉挛的主要原因,但血管袢直接推拉桥前池段或者间接通过蛛网膜牵拉面神经主干也可引发相关症状,术中责任血管的准确辨识、面神经全程减压松解,才能达到手术疗效。
简介:颅骨缺损修补术是神经外科常见手术,修补材料的选择是颅骨修补成败的关键。理想的骨替代材料应具备一定的强度,质量轻、延展性好、不导热、易于灭菌和保存、惰性(不易起生化反应)、射线易透性、无磁性、美观、材料易得且价格便宜等特点;而且具有手术后不易变形移位,同时具有转导成骨作用和诱导成骨作用,手术后移植物反应或感染等并发症发生率低等优点。虽然目前临床应用的颅骨修补材料很多,但就修补材料本身的特性与手术后效果而言,自体颅骨移植可能是目前最佳的修补材料。由于采用自体颅骨材料修补涉及到颅骨保存、保存前与修补前的颅骨处理、修补后颅骨吸收与愈合等诸多问题,故临床尚未普及应用,因此非生物材料仍在临床广泛应用。