简介:平山病(HirayamaDisease)又称青年上肢远端肌萎缩(JuvenileMuscularAtrophyofDistalUpperEx-tremity),系日本学者平山惠造(KeizoHirayama)于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病[1],在临床上与运动神经元病(MotorNeuronDis-ease)--肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同.本病好发于青春早期,男性多见,男女之比约20∶1,迄今全世界报道共约1500例左右,除日本的极少数病例呈家族发病外,余均散发起病,见诸亚、欧、北美及澳洲各地[2],国内张平等曾报告[3].随着近年对该病临床研究不断深人,目前对其病因、发病机理的认识以及治疗处理方法均已有较大发展,特别是以往将其视为运动神经元病一种亚型的观点已根本改变,现就本病近年临床研究结果简要综述如下.
简介:1989年10月,由河北省文物局第四文物复查小分队,在平山县境内进行了为期五十天的田野调查。新发现地上地下文物遗存五十六处,其中古遗址三十四处;古墓葬十八处;石窟一处;摩崖造像一处;碑刻两通。参加这次调查工作的有王桂歧、焦庆生、任亚珊同志。现将战国时期以前文物遗存情况简要报告如下:平山县地处太行山山脉东麓,是多山多陵地区。东邻冀中平原,南与井陉县相连,西与山西省五台县接壤,滹沱河由西向东贯穿全县。在县内的东、西两端各有一水库,东为黄壁庄水库,西为岗南水库。此次调查发现的遗存主要分布在滹沱河中、下游及其支流的冶河、南甸河两岸(图一)。
简介:摘要目的探讨平山病的临床特征及影像学特点,提高临床医生对该病认识,降低误诊率.方法回顾性分析我院去年诊断的1例平山病病例的临床表现、肌电图及磁共振成像(MRI)影像资料,并复习相关文.结果患者为青年男性,呈单侧上肢远端无力伴萎缩,尺侧肌萎缩明显,上肢呈斜坡样改变,无感觉障碍和锥体束征,肌电图检查显示神经源性改变.屈颈MRI检查见下颈髓前移、硬脊膜外间隙增宽,T2像见新月形高信号影.结论平山病临床少见且易误诊,当青少年出现上肢远端不对称肌无力伴肌萎缩时,需进一步行肌电图和屈颈位MRI检查以提高平山病的确诊率.关键词平山病;肌萎缩;磁共振成像中图分类号R746文献标识码A文章编号1008-6315(2015)12-0422-02