简介:目的探讨胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张(Intrahepaticbiliarycysts,IBCs)的治疗选择和预后情况.方法回顾性分析8例肝内胆管囊性扩张患儿的临床表现、治疗过程和转归,其中2例单发囊肿型胆管扩张患儿分别予手术和抗感染治疗;6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿均行经皮肝胆管引流术(PTCD)治疗.结果2例单发囊肿型胆管扩张患儿疗效好,预后良好.6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿经PTCD引流后,2例再次开腹手术吻合;6例患儿中,3例死亡,1例行肝脏移植,1例等待肝移植,1例合并门静脉高压存活.结论胆道闭锁葛西术后多发肝内胆管扩张(C型)常提示存在严重肝脏损伤,PTCD治疗或手术再吻合治疗多数情况下仅是姑息治疗.PTCD有助于减轻黄疸,改善肝移植术前条件;而无条件进行肝脏移植的患者,单纯PTCD很难长期控制临床症状,应选择再次手术行扩张胆管肠吻合手术.单发肝内胆管扩张(A型)临床过程和预后明显优于C型扩张,可能与肝脏受损程度较轻有关.