简介：由中国医师协会主办,中国医师协会儿科医师分会和复旦大学附属儿科医院承办的2015中国医师协会儿科医师分会风湿免疫年会,将于2015年10月30日至11月1日在上海召开,同期举办由首都儿科研究所和复旦大学附属儿科医院承办的2015全国儿童风湿免疫病新概念研修班（国2015-06-01-217）。

简介：目的探讨黄芪注射液在小儿嵌顿疝术后的干预作用。方法2008年1月-2011年6月作者手术治疗小儿嵌顿疝59例，年龄1个月至2岁，平均1．1岁，男性52例，女性7例，嵌顿时间19-42h，平均30．5h，随机分黄芪组（30例）和对照组（29例）。两组患儿术后常规输液抗炎治疗，黄芪组在此治疗的基础上，术后连续3d给予黄芪注射液（0．5mL·kg^-1·d^-1）加入10％葡萄糖注射液100-250mL静脉滴注，用药前和术后48h抽血，测定血清中超氧化物歧化酶（SOD）及P-选择素含量，并观察患儿临床指标（体温、心率、白细胞计数及胃肠功能恢复时间）改善情况。结果用药前SOD活性及P-选择素含量两组无差异，P〉0．05；用药后，黄芪组SOD活性140．77±8．22，P-选择素含量724．06±149．67，对照组分别是129．49±14．23，1222．64±1085．27，两组比较，P〈0．01，差异有统计学意义，黄芪组临床指标改善较对照组明显，胃肠功能恢复时间：黄芪组为（23．92±13．51）h，对照组为（35．57±15．14）h，两组比较，P〈0．01。结论黄芪注射液对小儿嵌顿疝缺血再灌注损伤有明显的保护作用。

简介：过去20年来，儿童结石病的发病率明显升高，特别是处于青春期的青少年。有研究显示肾结石在儿童的发病率已经上升至5‰。儿童肾结石的治疗一直是极具挑战性的课题。尽管各国地域不同，但是各国专家一致认为，面对高风险的儿童结石患病率及复发率，

简介：目的分析润肺止咳汤治疗小儿咳嗽变异性哮喘（CVA）的临床价值。方法2013年4月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院中医科收治住院的CVA患儿106例,随机分为对照组和观察组各53例。对照组给予孟鲁司特钠与氯雷他定口服,观察组以自拟润肺止咳汤进行治疗,两组患儿均连续治疗7d。观察两组临床疗效、治疗前后症状积分及白细胞介素2、白细胞介素6浓度,治疗期间有无不良反应。结果观察组治疗总有效率为96.2%（51/53）,显著高于对照组75.5%（40/53）,差异有统计学意义（P〈0.01）;治疗后两组临床症状总积分、血清白细胞介素2、白细胞介素6水平均低于治疗前,差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗后观察组临床症状总积分、血清白细胞介素2、白细胞介素6水平均低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论润肺止咳汤治疗小儿咳嗽变异性哮喘疗效显著,临床症状改善显著,值得临床推广。

简介：由中国医师协会主办，中国医师协会儿科医师分会和复旦大学附属儿科医院承办的2015中国医师协会儿科医师分会风湿免疫年会，将于2015年10月30日至11月1日在上海召开，同期举办由首都儿科研究所和复旦大学附属儿科医院承办的2015全国儿童风湿免疫病新概念研修班（国2015-06-01-217）。

简介：目的重症肌无力（myastheniagravis,MG）是一种自身免疫性疾病,发病机制自今仍未完全清楚。在其他自身免疫性疾病研究中发现热休克蛋白90（heatshockprotein90,HSP90）表达有异常,该研究探讨MG儿童外周血单个核细胞（PBMC）中HSP90亚型mRNA表达水平和血清皮质醇的水平,以了解机体的应激状态。方法对新发MG患儿36例及健康儿童19例（作为对照组）留取新鲜血液,取其上清液用化学发光法测定血清皮质醇水平;从其血细胞中分离出PBMC,采用RT-PCR方法检测HSP90α和HSP90β亚型mRNA。结果MG患儿HSP90α（0.7329±0.2120）、HSP90β（0.7193±0.2869）mRNA表达水平比对照组（分别为0.5574±0.2084,0.4892±0.2104）明显升高（P〈0.01）;MG患儿血清皮质醇（285.04±146.39nmol/L）水平比对照组（196.25±64.52nmol/L）升高（P〈0.05）。结论HSP90α和HSP90βmRNA表达水平升高可能与MG疾病本身有关;而血清皮质醇水平升高表明机体处于高应激状态或可能与患儿糖皮质激素受体异常有关。[中国当代儿科杂志,2009,11（6）：453-456]

简介：目的探讨骨牵引在青少年股骨头骨骺滑脱治疗中的作用与意义.方法2002年9月至2007年8月作者治疗青少年股骨头骨骺滑脱12例,其中男8例,女4例.发病年龄11～14岁,平均年龄13.1岁;稳定型滑脱7例,不稳定型5例.轻度稳定型滑脱采用经皮1枚空心螺钉原位固定(3例).中、重度稳定型滑脱(4例)及不稳定型滑脱(4例)先行股骨远端外展内旋位骨牵引2周,后在全麻下行经皮1～2枚空心螺钉固定.采用X线摄片测量股骨近端正侧位头干角,自身比较股骨头骨骺复位情况.采用Iowa髋关节评分评价最后随访时髋关节功能.结果12例均获随访,随访时间1.5～5年,平均2.6年.稳定滑脱组牵引前-牵引后-术后的正位头干角与侧位头干角均无显著差异;不稳定型滑脱组正位头干角牵引前与牵引后和术后均有显著差异(P<0.05).除1例治疗经过复杂的不稳定型滑脱发生股骨头缺血性坏死外,其余未见严重并发症.该例Iowa髋关节评分86分,其余均在90分以上.结论空心钉固定前骨牵引对于不稳定型滑脱复位效果良好,值得推广;对于中、重度稳定型滑脱,骨牵引无效.

简介：目的寻找特异的蛋白质标记物，探讨神经母细胞瘤血清蛋白质标记物的检测及初步诊断模型的构建和临床应用。方法收集血清样本87例，其中47例为神经母细胞瘤患儿，30例为其它恶性实体肿瘤患儿，10例为健康儿童；用ZUCI—ProteinChipDataAnalyzeSystem分析软件进行数据处理；经留一法交叉验证，分类器评价模型的预测效果。结果构建3个模型并筛选出10个蛋白质标记物，能成功区分神经母细胞瘤和健康儿童蛋白质谱差异表达模型的敏感性为100．00％，特异性为100．00％，区分神经母细胞瘤术前和术后蛋白质谱差异表达模型的敏感性为100．00％，特异性为100．00％，区分神经母细胞瘤与其它恶性实体肿瘤血清蛋白质指纹图谱模型的敏感性为88．89％，特异性为100．00％。结论用SELDI—TOF—MS及生物信息学技术，并结合支持向量机（SVM）初步建立的模型可作为神经母细胞瘤的另一种特异性强、敏感性高的辅助检查手段。

简介：过敏性紫癜（Henoch—Schonleinpurpura，HSP）是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，以免疫复合物在血管内沉积为主要病理变化，是儿童中发病率最高的血管炎。近10年来其发病率从1．88％逐渐上升至3．43％，肾脏是否受累是影响HSP远期预后的主要因素。

简介：目的研究尿道下裂胎鼠阴茎中HoxA13核酸及其蛋白的表达，探讨其与尿道下裂发生的相关性。方法选用清洁级C57BL／6小鼠，用邻苯二甲酸二（2-乙基）己脂（DEHP）诱导并建立先天性尿道下裂模型；交配怀孕后，孕鼠随机分为玉米油对照组、实验组（DEHP500mg·kg^-1·d^-1）；各组持续灌胃；于怀孕第19天取出仔鼠，测量各组雄鼠体重、AGD；统计各组胎鼠尿道下裂的发生率，并观测阴茎的组织病理学变化；应用常规RT-PCR及免疫组织化学方法检测诱导出的尿道下裂胎鼠及正常对照胎鼠阴茎组织中HoxA13的mRNA及蛋白表达水平。结果对照组、实验组的AGD值分别为（0．208±0．01）cm、（0．181±0．12）cm，P〈0．01；尿道下裂发生率分别为0％、75．7％，P〈0．01。实验组胎鼠尿道板及包皮于阴茎腹侧隆起融合落后，该组尿道与腹侧皮肤间的皮下组织明显减少。DEHP500mg·kg^-1·d^-1诱导的尿道下裂胎鼠阴茎组织中HoxA13mRNA及蛋白表达较对照组明显降低。结论DEHP能影响胎鼠的生长发育及体重，并导致雄鼠外生殖器发育异常；HoxA13mRNA及蛋白的表达在DEHP诱导的尿道下裂胎鼠阴茎中均较正常对照组降低，提示HoxAl3基因异常表达可能是尿道下裂的发生机制之一。

简介：目的胃食管反流引起食管黏膜损伤的机制尚不清楚,该研究主要探讨氧化应激在小儿反流性食管炎（RE）黏膜损伤中的作用。方法对36例（年龄7个月至16岁）经胃镜检查诊断为RE的患儿,测定其食管黏膜氧化应激指标如丙二醛（MDA）、谷胱甘肽（GSH）和一氧化氮（NO）的含量和总超氧化物歧化酶（T-SOD）活力及蛋白质含量。另20例（年龄3～16岁）胃镜检查时未发现食管黏膜损伤者作为对照组。结果食管黏膜蛋白质含量在两组间差异无显著性意义（P〉0.05）;RE组MDA值为每毫克蛋白15.36±16.67nmol,高于对照组的7.51±6.17nmol,差异有显著性意义（P〈0.01）;RE组T-SOD活力每毫克蛋白为30.43±35.09U低于对照组的56.34±51.73U,差异有显著性意义（P〈0.05）;而GSH和NO的含量在两组间差异无显著性意义（P〉0.05）。结论RE时食管黏膜MDA含量升高,SOD活力水平降低,表明氧化应激损伤在小儿食管黏膜损伤中起重要作用。

简介：目的：探讨氢吗啡酮复合左布比卡因在小儿骶管麻醉中的应用效果。方法选取拟于本院择期行腹股沟斜疝或鞘膜积液手术的患儿50例为研究对象。随机分成C组（应用0．20％左布比卡因）和H组（应用0．20％左布比卡因复合10mcg／kg氢吗啡酮混合液），每组各25例。比较两组苏醒时间，镇痛时间，运动阻滞、瘙痒、躁动发生情况以及苏醒期恶心呕吐、呼吸抑制等并发症的发生情况。结果两组患儿运动阻滞、躁动、恶心呕吐、呼吸抑制等的发生率差异无统计学意义（P＞0．05），术后2h、4h、24h东安大略儿童医院疼痛评估评分（CHEOPS疼痛评分）比较，差异无统计学意义（P＞0．05）；术后6h、8h、10h，H组CHEOPS疼痛评分显著低于C组（P＜0．01）。相比C组，H组镇痛时间显著延长（P＜0．05），术后瘙痒的发生率明显增高（P＜0．05）。结论骶管氢吗啡酮能够安全应用于小儿骶管麻醉及术后镇痛，延长左布比卡因镇痛持续时间，且不影响术后运动阻滞功能，无明显不良反应。

简介：目的：研究DKK—1（Dickkopf—1）在神经母细胞瘤组织中的表达及临床意义。方法收集本院小儿外科自2010年1月至2015年5月经手术切除的新鲜组织标本，其中神经母细胞瘤（neuro-blastoma，NB）38例，神经节细胞瘤12例。另选取本院病理科保存的正常儿童肾上腺组织11例作为正常对照。用免疫组化法检测DKK—1在38例神经母细胞瘤，12例神经节细胞瘤及11例正常肾上腺组织中的蛋白表达。结果DKK—1蛋白定位于细胞膜和细胞浆。DKK—1在正常肾上腺组织中呈强阳性表达，在神经节细胞瘤组织中呈弱阳性表达，在神经母细胞瘤组织中呈阴性表达。神经节细胞瘤和神经母细胞瘤中DKK—1的表达量分别与正常对照组相比，差异均有统计学意义（P＜0．001）。在3种组织中，不同组间DKK—1的表达差异有统计学意义（F＝187．257，P＜0．001）。结论DKK—1在神经母细胞瘤组织中呈低水平表达，提示其可作为一个特殊的分子标记物，有望应用于神经母细胞瘤的早期诊断及预后监测。

简介：目的探讨封闭负压引流（VacuumSealingdrainage，VSD）技术在儿童四肢皮肤软组织缺损中的应用效果。方法对30例四肢创伤性皮肤软组织缺损患儿先行清创及VSD治疗，再择期闭合创面。结果30例患儿创面肉芽生长新鲜，均于肉芽组织大致覆盖创面后行游离植皮、直接缝合或组织瓣移植，获得成功。结论儿童四肢皮肤软组织缺损使用VSD负压引流能够促进创面的愈合，减少创面污染，减轻医护工作量及患儿的痛苦，为二期手术提供良好的条件。

简介：目的建立神经母细胞瘤（NB）患儿骨髓（BM）微量肿瘤病灶（MRD）的检测方法，分析其结果与预后的关系。方法应用CD45^FITC／CD81^PE／CD56^PECy5单抗组合通过流式细胞术（FCM）检测人NBTGW细胞株的免疫表型，并确定本实验室FCM的敏感度；比较Ⅲ～Ⅳ期NB患儿治疗前及治疗中BM细胞形态学观察与FCM检测BM中的CD45^-／CD81^＋／CD56^＋细胞阳性率，分析病程中MRD检测与预后的关系。结果①TGW细胞株表达CD56和CD81，不表达CD45，本实验室FCM敏感度为1×10^-4。②58例患儿共144份标本中BM细胞形态学观察分析提示BM转移者23份，FCM检测显示表达CD45^-／CD81^＋／CD56^＋细胞的标本数62份，BM细胞形态学观察和FCM法阳性检出率差异有统计学意义（P〈0．01）。③比较平均化疗4个疗程后BMMRD结果与预后关系：31例患儿初诊时BMMRD检测阳性，化疗4个疗程后11例患儿BMMRD转阴，随访至今无复发及进展，无瘤生存率（DFS）中位时间23个月；另20例患儿化疗4个疗程后BMMRD仍为阳性，其中11例患儿复发或进展，包括1例死亡，两组差异有统计学意义（P〈0．01）。④化疗后移植患儿外周血干细胞（PBSC）采集前BMMRD结果与预后的相关性：共有19例患儿接受化疗后行PBSC移植，14例患儿采集PBSC时BMMRD为阴性，其中2例患儿复发，自移植后始DFS中位时间9个月；5例患儿采集PBSC时BMMRD为阳性，均复发，两组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论运用FCM检测NB患儿BMMRD敏感度高、特异性强。可协助NB患儿的诊断和评估临床疗效，BMMRD残留与NB预后相关。

简介：目的了解婴幼儿牛奶和鸡蛋血清特异性IgE（sIgE）检测结果的变化趋向及临床意义。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院4年间临床诊断为过敏性疾病、高度怀疑牛奶和（和）鸡蛋过敏的1—36月龄婴幼儿，考察婴幼儿牛奶与鸡蛋血清sIgE变化趋向时，按月龄分为6组：≤6月龄，-12月龄，-18月龄，-24月龄，-30月龄和-36月龄组。考察不同年龄段不同疾病鸡蛋和牛奶血清sIgE平均水平变化时，按月龄分为≤12月龄和-36月龄两组。使用UniCAP系统检测牛奶和鸡蛋血清sIgE。结果共纳入855例，鸡蛋血清sIgE阳性率为50．1％（396／791），牛奶血清sIgE阳性率为43．0％（324／754）。鸡蛋血清sIgE阳性率在各月龄组均接近50％，≤6月龄组略低；牛奶血清sIgE的阳性率在≤6月龄组较低（31．5％），随月龄的增长而逐渐上升，18个月后达50％左右。湿疹患儿鸡蛋血清sIgE阳性率较高，在≤6月龄组即可检测出较高的阳性率（70．6％），之后阳性率在50％左右，-36月龄组再次达到71．4％；湿疹患儿牛奶血清sIgE阳性率≤6月龄组为20．9％，随月龄增长而升高，-36月龄组达50．0％。喘息性疾病患儿较多，≤6月龄组鸡蛋和牛奶血清sIgE阳性率均较低（16．7％和15．4％），随月龄增长至24月龄升高，之后又降低。肺炎患儿牛奶和鸡蛋血清sIgE在≤6月龄组和-12月龄组阳性率均为30％左右，-24月龄组分别升至55．0％和57．9％，-36月龄组分别升至64．3％和71．4％，随月龄增长肺炎患儿牛奶和鸡蛋血清sIgE阳性率增高。鸡蛋血清sIgE阳性值主要分布于0．59～2．67kU。·L。（第25～75百分位数），5％的患儿sIgE达26．90kUA·L^-1。牛奶血清sIgE阳性值主要分布于0．53～2．19kU·L^-1（第25～75百分位数），5％的患儿sIgE达7．76ku·L^-1。鸡蛋和牛奶血清sIgE水平随月龄变化呈下降趋势，≤6月龄组牛奶血清sIgE均�

简介：目的探讨吲哚菁绿(indocyaninegreen,ICG)介导的近红外光在肝母细胞瘤中的显像特点,以及该技术对术中微小病灶识别、肿瘤切缘界定和术中导航的价值。方法2018年3月至2018年6月由复旦大学附属儿科医院收治的拟切除肝母细胞瘤的患儿8例,术前至少24h予以静脉注射ICG,术中切肝前进行肝脏微小病灶检测、肿瘤切缘界定和手术导航,切肝后进行切缘病灶检测和肿瘤荧光分型,最终与病理结果对比。结果8例肝母细胞瘤中,男童和女童各4例,年龄5~132个月,平均33个月。术后复发再次手术1例,术前活检化疗后再手术1例,术前经验性化疗后再手术4例,2例一期行肝肿瘤切除术。术中8例患儿肿瘤都呈现明亮荧光显影,与正常肝脏组织边界清晰;1例复发为微小病灶(1.0cm),但由于病灶位置较深(距离肝脏表面>1.5cm),肉眼观察、扪诊和ICG荧光显像未能发现,规则切除肝叶后,ICG识别出复发病灶。根据荧光显影分型,全荧光4例,其中2例肝母细胞瘤一期行肿瘤切除术;1例术前有活检和化疗史的病例;1例为复发病例,其有肝炎和肝轻度硬化病史,同时伴有肝脏弥漫性小结节样影。部分荧光4例,均为术前有经验性化疗的病例。结合肝母细胞瘤的病理分类,胎儿型7例,其中荧光显像为全荧光型4例,部分荧光型3例;混合性胎儿上皮和胚胎上皮型1例,其荧光显像为部分荧光型。所有病灶经ICG分子荧光边界定界,切除肿瘤后,经荧光再测和病理检查,均获得了肿瘤R0切除。结论ICG荧光显影技术在肝母细胞瘤中有较好的显影效果,显影类型与术前有无化疗有一定关系。ICG荧光显像在确定肿瘤边界和保证肿瘤R0切除具有一定优势和重要价值。但ICG荧光显像对深部微小肿瘤灶的识别和在肝硬化病例中的运用存在一定的局限性。

简介：目的总结肾核素动态显影在小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻中的应用。方法2000年1月～2006年1月我院共收治52例先天性肾盂输尿管连接部梗阻、肾积水患儿，采用^90Tcm—DTPA肾动态显影对52例患儿进行检查，测定肾小球滤过率（GFR），并对21例进行手术前后GFR比较。结果肾影像及肾图曲线随病情不同而出现特征性表现，GFR随病情的加重而出现显著性下降（P〈0．01），术后GFR升高，与术前比较，差异有显著统计学意义（P〈0．01）。结论^99Tcm-DRPA肾动态显影可作为诊断小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻、术后病情观察的有效检查方法。

简介：目的通过检测Wnt5a在肛门直肠畸形（ARM）患者末端直肠壁的表达,探讨其与ARM之间的可能关系。方法应用免疫组化和Westernblot方法检测20例ARM患儿、7例后天性肠瘘和6例非胃肠道疾病患儿（对照组）末端直肠壁Wnt5a的表达并对比分析。结果对照组Wnt5a表达于直肠壁内肌间神经丛、黏膜层及黏膜下层,ARM组的末端直肠壁内Wnt5a表达较对照组减少,尤其高位畸形组减少更为明显。Westernblot蛋白印迹结果：ARM高位组、中位组和低位组Wnt5a蛋白表达均明显低于对照组和后天肠瘘组（P〈0.01）。高位组和中位组Wnt5a蛋白表达明显低于低位组（P〈0.01）。后天瘘组与对照组比较差异无统计学意义。结论Wnt5a在ARM末端直肠的表达水平减低,可能与ARM的发生密切相关。

简介：目的探讨改良腹腔镜手术在小儿腹股沟巨大嵌顿性斜疝中的应用价值。方法2012年2月至2016年2月我们采用改良腹腔镜手术治疗小儿腹股沟巨大嵌顿性斜疝52例，均采取气管插管全身麻醉，于后腹腔镜下辅助手法复位，对复位失败者于腹股沟外环体表投影处做1．5om小切口，松解嵌顿，均行腹腔镜下双荷包加缝脐内侧襞内环口高位结扎术（改良法）。结果52例患儿均顺利完成手术，腹腔镜下辅助复位36例，手术时间（35．4±9．16）min，住院时间（4．5±1．5）d，腹腔镜下嵌顿松解16例，手术时间（54．9±13．6）min，住院时间（5．5±1．7）d。无输精管、精索血管损伤，无阴囊血肿、切口感染等并发症。52例获随访，随访时间3～24个月，平均14个月，术后无一例出现睾丸萎缩、医源性隐睾、切口疝、疝复发等。结论改良腹腔镜手术治疗小儿腹股沟巨大嵌顿性斜疝安全可行，疗效确切，腹腔镜下可同时发现和处理对侧隐性内环口未闭。