简介:目的检查遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患者中Smad4基因突变及听力情况。方法根据2000年Shovlin提出的临床诊断标准,对7例ENG和ACVRL1基因筛查均阴性的HHT患者进行Smad4基因筛查和听力检查。结果7例患者smad4基因测序均未发现突变位点,2例患者除严重鼻出血外还伴肝脏血管畸形,7例患者均无听力障碍、胃肠出血者及肠息肉患者。结论Smad4基因与HHT、耳聋的相关性值得进一步研究,为疾病诊疗提供新的思路。
简介:目的探讨慢性中耳炎手术方法。方法2005年7月至2007年7月为45例46耳慢性中耳炎,胆脂瘤性中耳炎及中耳炎后遗症患者经耳内切口,在清除病灶的同时采用自体外耳道一乳突骨膜,骨质修补鼓膜,重建上鼓室盾板,外耳道后壁,听骨链,术后随访达12—36个月,以最后一次随访听力记录为统计数据,统计分析用配对t检验。结果46耳术后AC,BC和ABG术前术后差值(dBHL)为22.74±12.45,6.16±5.07和17.87±7.14,经配对t检验,P均〈0.01,差异有显著统计学意义。43耳(93.5%)获得形态正常外耳道,鼓膜及含气的中耳腔,1耳外耳道存在过敏湿疹溢液,1耳大胆脂瘤伴中耳积液,鼓膜置管,持续有分泌物,给予再次手术后听力改善满意。结论慢性中耳炎术中行耳内切口采用自体外耳道一乳突骨膜骨质修补鼓膜,重建上鼓室盾板,外耳道后壁,听骨链,能达到彻底清除病灶,提高听力的目的,自体移植材料成活率高,痛苦少,经济且无碍美容。
简介:儿童声门下狭窄按发生时间可分为先天性和获得性两类,与成人声门下狭窄不同的是,外伤性狭窄少见,最常见的是医源性声门下狭窄。20世纪60年代后期在新生儿中发病率迅速增加,主要是因为在早产儿抢救中广泛使用气管内插管,且插管时间较长所致。由于婴幼儿声门下区相关解剖学的特殊性,如喉体的体
简介:目的:探讨面神经肿瘤的临床特点、影像学特征、鉴别诊断、手术入路、肿瘤切除后面神经的修复方法和效果。方法通过检索Pubmed、Medline、LWW、Elsevier、Springer等英文数据库以及中国知网、维普等中文数据库,检索出2002年至今报道面神经肿瘤的文献,结合我们自己诊治的病例,对文献报道的面神经肿瘤病例进行归纳、总结及分析。结果共检索出文献23篇,报道的病例共计354例。354例面神经肿瘤患者的平均发病年龄是43.90岁,男女比例1:1.1。面瘫、听力下降、耳鸣是最常见的临床症状。354例患者中有271例报告了术前面神经功能H-B分级,其中H-BⅠ级113例,H-BⅡ级30例,H-BⅢ级38例,H-BⅣ级29例,H-BⅤ级29例,H-BⅥ级32例。面神经水平段、膝状神经节是最易受累部位。手术入路根据肿瘤位置及是否保留听力选择,乳突入路及迷路入路最常用。面神经修复方式根据面神经缺损长度、面神经中枢断端能否利用选择,耳大神经移植吻合是最常用的面神经修复方法。随访病例共208例,术后面神经功能H-BⅠ级34例,Ⅱ级27例,Ⅲ级76例,Ⅵ级48例,Ⅴ级6例,Ⅵ级17例。结论面瘫、听力下降、耳鸣是面神经肿瘤常见的临床症状,对于不明原因的特发性面瘫患者,要考虑面神经肿瘤的可能;面神经水平段及膝状神经节是肿瘤好发部位;手术入路要根据肿瘤的位置、大小以及是否保留残余听力来选择;术前面神经功能越好,获得良好预后的可能性越大。
简介:突发性聋已成为耳科的常见急症,在我国的发病率尚无准确统计。因其病因及病理机制仍不清楚,临床采用多种综合治疗方法,各种治疗方法的疗效分别为40%~75%左右川。尽管在药物治疗上有较大争议,但临床广泛使用口服或静脉注射大剂量激素治疗突发性聋,对不同性质的炎症或自身免疫所致突发性聋有效。然而,有30%~50%的患者大剂量全身激素治疗无效,少数患者存在禁忌证或产生副作用,如胃肠道问题、臀部脓肿形成或缺血性坏死等,限制了全身激素的使用。这些副作用在高血压病或糖尿病患者中更加常见,而高血压病或糖尿病也是突发性聋患者的常见伴发疾病。