简介:摘要区域性牙发育不良是一种牙釉质和牙本质均发生缺陷的罕见牙齿发育异常,因其典型的影像学表现被称为阴影牙或鬼影牙。常表现为一个象限内的数颗乳牙和恒牙严重发育异常,造成患者不同程度的口腔功能障碍。本文报告3例区域性牙发育不良病例,对其临床表现、影像学检查和临床治疗进行分析。通过回顾相关文献,对本病的发生特点、疾病表现、诊断要点及临床治疗等方面做一总结,结合病例进一步加深对该疾病的认识,以帮助临床口腔医师更好地诊治该疾病。
简介:摘要目的探讨儿童左束支区域起搏(LBBAP)的安全性及有效性。方法回顾性分析2019年1月至6月于北京安贞医院小儿心脏科住院采用LBBAP方式行永久心脏起搏器植入术的6例患儿(男1例、女5例)的临床资料、起搏心电图及参数并进行随访。组间比较采用t检验。结果6例患儿年龄9~14岁,体重26~48 kg;三度房室传导阻滞5例,右室心尖起搏术后伴心功能下降1例;1例患儿心功能降低,余5例心功能均正常;QRS波时限(95±13)ms;左心室舒张末径(LVEDD)Z值为1.85±0.65。起搏心电图V1呈右束支传导阻滞样,QRS波时限(111±20)ms,与术前相比,差异无统计学意义(t=-1.610,P>0.05)。起搏阈值为(0.85±0.26)V,感知(15.0±4.3)mV,阻抗(717±72)Ω。3例可记录到P电位。起搏钉至左心室激动时间为(56±5)ms,不同输出电压下数值恒定。术后超声提示电极均位于室间隔左心室心内膜下。随访无心肌穿孔、电极脱位等并发症发生,患儿术后3个月阈值、感知及阻抗分别为(0.60±0.09)V、(16.1±3.9)mV、(662±78)Ω。左心室射血分数(LVEF)降低者LBBAP术后3 d恢复正常(45%比57%)。术后3个月LVEDD Z值降至(1.1±0.3),较术前明显减小(t=2.383,P<0.05)。结论LBBAP可实现窄QRS波起搏,接近生理性起搏,起搏参数稳定,可快速、有效地纠正长期心动过缓所致的左心扩大及长期右室心尖起搏所致的心功能低下及心脏扩大。较大年龄儿童行LBBAP近期安全性、有效性好,远期潜在风险有待进一步观察研究。
简介:摘要伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, CADASIL)是一种成年起病的遗传性小血管病,由位于染色体19p13区域的NOTCH3基因突变所致。其临床特点包括反复缺血性卒中、进行性认知损害、偏头痛以及精神异常等。近年来的研究表明,NOTCH3基因EGFr区域突变与CADASIL的病程、临床表现以及影像学特点均存在联系。文章就NOTCH3基因EGFr区域突变基因型、CADASIL临床表型以及二者的相关性研究进展进行了综述,期望为CADASIL的早期诊断以及发病机制研究提供思路。
简介:摘要目的:探讨以瞳孔为中心2、4、6 mm直径区域的角膜曲率分布特点及随年龄的变化趋势。方法:回顾性系列病例研究。采用随机抽样方法收集2018年4月至2019年10月就诊于潍坊眼科医院并行Pentacam检查的门诊患者138例(254眼),其中20~39岁51例(102眼)作为A组;40~59岁41例(73眼)作为B组;60岁及以上46例(79眼)作为C组。分别收集以瞳孔为中心2、4、6 mm直径区域的模拟角膜曲率(Simk)和全角膜屈光力(TCRP)数值。采用方差分析比较3组间Simk和TCRP差异,并使用Bland-Altman散点图描述Simk与TCRP之间的一致性。角膜曲率随年龄的变化趋势采用回归分析,不同直径区域的Simk与TCRP采用配对样本t检验进行比较。结果:以瞳孔为中心2、4 mm区域Simk与对应区域TCRP差异有统计学意义(t=6.30,P=0.002;t=4.44,P=0.001);而以瞳孔为中心6 mm区域的Simk和TCRP差异无统计学意义(P>0.05)。在以瞳孔为中心2 mm区域下,3组间Simk、TCRP总体差异均有统计学意义(F=4.66,P=0.010;F=3.87,P=0.022),其中A组与B组、C组Simk和TCRP差异均有统计学意义(均P<0.05),余组间差异无统计学意义(P>0.05);在以瞳孔为中心4 mm区域下,3组间Simk、TCRP总体差异均有统计学意义(F=6.85,P=0.001;F=6.07,P=0.003),其中A组与B组、C组Simk和TCRP差异均有统计学意义(均P<0.05),余组间差异无统计学意义(P>0.05);在以瞳孔为中心6 mm区域下,3组间的Simk、TCRP总体差异均有统计学意义(F=9.91,P<0.001;F=10.15,P<0.001),其中A组与B组、C组Simk和TCRP差异均有统计学意义(均P<0.001),余差异无统计学意义(P>0.05)。结论:以瞳孔为中心不同直径区域的模拟角膜曲率与全角膜屈光力的变化及随年龄变化趋势应在人工晶状体计算及屈光手术中引起重视。Simk与TCRP数值均随年龄增加逐渐变陡峭,40岁之后趋于稳定。
简介:摘要海绵窦区结构复杂,诸多神经及重要血管穿行其中,累及此处的肿瘤治疗方式包括硬膜内入路、硬膜外入路和内镜经鼻入路。本综述围绕内镜经鼻入路,就海绵窦区肿瘤的种类、手术入路及手术技巧等进行介绍。
简介:摘要预防和控制慢性非传染性疾病(慢性病)是我国面临的重要公共卫生问题。西北区域自然环境独特,人群健康状况与疾病特征具有鲜明的地域特色,为了满足深入研究该地区慢性病病因、机制和转归的迫切需求,根据西北区域特殊生态环境、人口规模和民族分布,于2017-2019年在陕西省、甘肃省、青海省、宁夏回族自治区和新疆维吾尔自治区建立西北区域自然人群队列,招募了117 644名35~74岁的多民族(汉族、回族、维吾尔族、哈萨克族和藏族)自然人群,调查队列成员的个体、环境及社会等多方面的基线暴露信息,采集外周血,分离血浆、血清和白膜层,形成各类生物样本90余万份,以-80 ℃储存于标准生物样本库。已开始用常规监测和主动随访相结合的方式进行长期随访观察。队列成员的平均年龄52.43岁,女性70 391名(59.8%),不同民族间的社会经济状况和生活方式存在一定差异,健康状况具有相似性但呈现出各自不同的特点。该队列为深入研究环境、生活方式及遗传因素与重要高发慢性病的关系提供了研究平台,为明确该地区不同民族慢性病的病因及长期健康危害提供重要流行病学证据,为国家制定慢性病防治战略提供西北区域参考。本文简要介绍西北区域自然人群队列的建设概况和实践思考。