简介：性早熟是指女孩在8岁前、男孩在9岁前出现第二性征。但近年来，随着人们生活水平的改善、环境的污染、网络的普及、遗传等等的影响，有研究显示近年儿童性发育年龄已明显提前，但尚未制定新的统一标准。性早熟在临床可分为:中枢性性早熟（真性性早熟）、周围性性早熟（假性性早熟）和部分性性早熟三大类。但在大体上，性早熟又可分为中枢性性早熟和和周围性性早熟，中枢性也称完全性性早熟，是由于下丘脑垂体性腺轴的异常造成的性腺发育的提前出现，临床上常见的性早熟80%以上都是中枢性性早熟。大部分的家长不了解儿童性早熟，从而耽误患儿的治疗，为了让有性早熟的孩子及时到医院进行救治，不错过最佳的治疗时间，本文就儿童性早熟诊断和治疗等相关问题展开讨论。

简介：先天性膈疝在活产婴儿中发病率约1/2400-3000[1].我国尚缺乏大样本发病率的报道,部分可能产前或生后未经诊治而死亡.既往认为胸腹膜管闭合障碍是膈疝形成的原因,2015年Merrell提出胸膜腹膜返折发育缺陷才是先天性膈疝形成的组织学基础[2].

简介：脊髓纵裂是一种神经管畸形,表现为脊髓中间出现异常的骨性、纤维软骨性或纤维分隔物,将脊髓节段性分为左右两部分,造成脊髓被分隔物卡压、限制和牵拉,进而导致脊髓拴系症状。手术是脊髓纵裂唯一有效的治疗方法,一经确诊应尽早手术。手术原则:切除纵裂脊髓间的骨性分隔物及所有软组织,去除所有拴系因素。同时,要尽量避免手术并发症,并注意保留脊椎小关节和维持脊柱稳定性。本文旨在阐述脊髓纵裂畸形诊治中的常见问题及对策,为提高诊治正确率、有效率,减少手术并发症提供参考。

简介：目的探讨超声检查胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面的运用价值。方法回顾2002～2006年204例拟诊为阻塞性黄疸的婴儿的超声检查资料，并与手术造影、临床诊断相比较，统计胆囊显示率、胆囊大小及其在胆道闭锁和婴儿肝炎综合征之间的差异；回顾2002～2006年的超声图像，综合分析胆囊充盈情况、形态及肝门区结构，评估其诊断价值。结果204例中，182例经手术探查及造影确诊，其中胆道闭锁（BA）151例（83％），婴儿肝炎综合征（IHS）29例（16％），先天性胆道发育不良2例（1％）。超声探及胆囊的BA患儿97例（占BA患儿的64.24％），探及胆囊的IHS患儿24例（古IHS患儿的82．76％），BA患儿胆囊显示率明显低于IHS患儿（P〈0．05）。BA患儿胆囊长度均值为1．28cm，体积均值为0．27ml；IHS患儿胆囊长度均值为2．03cm，体积均值为0．61ml，两组差异有统计学意义（P〈0．05）。回顾性分析胆囊、肝门区结构，诊断灵敏度为99．34％，特异度为83．87％，符合率为96．7％。结论超声检查综合分析胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面有一定的运用价值。

简介：

简介：目的评价HC可视喉镜在儿童会厌囊肿手术气管插管中的临床价值与安全性。方法选取60例行会厌囊肿手术的儿童，ASAⅡ～Ⅲ级，采用随机数字表分为两组。HC可视喉镜组（S组）和直接喉镜组（D组），每组30例，由同一名麻醉医师完成插管。记录两组气管插管时间、插管成功率和一次成功率，插管前、插管时和插管后2min的心率（HR）、收缩压（SBP）、舒张压（DBP）和平均动脉压（MAP）；喉镜下Cormark—Lehane评级。术毕检查口腔内有无损伤、出血或水肿。结果与D组相比，S组Cormark-Lehane分级中Ⅰ和Ⅱ级的例数显著增多（P〈0．05），插管时间明显缩短（P〈0．05）。两组插管前和插管后2mm，患儿HR和MAP差异无统计学意义（P〉0．05）；插管时D组的HR和MAP明显高于S组（P〈0．05）。结论在儿童会厌囊肿手术中，HC可视喉镜插管成功率高，插管反应轻，插管时间缩短，安全性好。

简介：胆道闭锁是一种肝内外胆管纤维化闭锁性疾病，是婴幼儿肝硬化及肝移植最常见的病因。患者由于胆汁引流不畅及肝功能不全等原因，常出现摄入减少、脂肪及脂溶性维生素吸收障碍、代谢异常等而出现营养不良。加上患者多存在不同程度肝硬化，约80％～100％的肝硬化患者存在不同程度蛋白质一能量营养不良。

简介：目的比较视频脑电图（VEEG）与常规脑电图（REEG）在儿童癫癎的诊断、癫癎放电起源定位方面的作用。方法回顾性分析既往有临床发作性症状、可疑癫癎的223例患儿的临床资料,比较VEEG与REEG在监测临床发作、间期癎样放电（IED）、判定IED起源部位、以及识别非癎样发作方面的作用,比较觉醒期及睡眠期IED的检出率。结果VEEG对IED的检出率高于REEG（P〈0.01）;VEEG对癎样放电患儿同步临床发作的检出率高于REEG（P〈0.01）。223例患儿通过视频脑电图确诊癫癎86例,78例确诊为癫癎综合征,31例诊断为非癫癎样发作,81例明确癫癎放电起源部位。通过视频脑电图检查,发现IED在睡眠期检出率（46%）明显高于觉醒期（13.2%）（P〈0.01）,并主要集中在NREMⅠ~Ⅱ期。结论VEEG在儿童癫癎的诊断及定位中的作用明显优于REEG,具有较高的临床应用价值。

简介：据统计，我国每年约有100万缺陷儿出生，不但影响了人口素质，也给社会和家庭带来了沉重的经济和精神负担。进行产前筛查和诊断是减少和避免出生缺陷的有效干预手段。传统的产前诊断取材主要包括绒毛、脐血和羊水等，这些胎儿样本均要通过有创性技术获得，增加了感染、流产、早产甚至胎儿宫内死亡的风险。近年来的研究发现在妊娠母体的血浆中存在游离胎儿DNA（cell—freefetalDNA）且含量相对丰富，这一发现为开展无创性的产前诊断提供了新的途径。本文将针对母体血浆中胎儿游离DNA的生物学特性，尤其是在遗传性疾病产前诊断中的研究新进展作一综述。

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简介：孤独症谱系障碍（ASD）是一组以社会交往和交流障碍、兴趣狭窄和重复刻板性行为为主要特征的神经发育障碍性疾病。其发病原因尚不明确。目前许多研究发现ASD患儿免疫功能异常。该文综述了ASD的免疫学异常研究进展,包括免疫细胞、抗体蛋白、补体、细胞因子、主要组织相容性复合体的异常及他们与ASD之间的潜在关系,同时阐述了母体免疫激活等与ASD发病相关的免疫学影响。

简介：随着医学科技逐渐向纵深发展，小儿外科分支日益细化，各专业呈现出一定的交叉与融合。一些临床热点、难点、疑点问题被小儿外科医师共同面临，如儿童肿瘤的规范化治疗、腔镜技术的开展以及先天性畸形的诊治等涉及多个专业。2008年11月21日至23日，由临床小儿外科杂志社发起的2008中国小儿外科临床论坛搭起了一个针对各专业多学科的交流平台，实现了一场跨专业的小儿外科学术大讨论。

简介：目的探讨单气囊电子小肠镜在小肠出血患儿中的诊断价值和安全性。方法临床怀疑小肠出血患儿共70例,其中男38例,女32例,年龄4～13岁;均在全麻下行单气囊小肠镜检查,其中经口途径检查26例,经肛门途径检查32例,同时经口和肛门检查12例。结果70例患儿中检查出小肠病变58例,检查阳性率83%,其中非特异性炎症24例,过敏性紫癜12例,克隆病8例,美克尔憩室8例,Peutz-Jeghers综合征6例。结论单气囊小肠镜检查是诊断小肠出血患儿一项较为安全、有效的检查手段。

简介：目的：分析混合式教学在儿科教学中的应用效果。方法：以2022年3月~2023年4月为限，对我院儿科接收的52名实习医学生进行随机分组，其中对照组（n=26）采用单一的教学方式，实验组（n=26）采用混合式教学法进行教学，对比综合能力、考核成绩及教学满意度。结果：实验组综合能力表现优于对照组，P<0.05；实验组各项考核成绩分数均高于对照组，P<0.05；实验组教学满意度优于对照组，P<0.05。结论：混合式教学法在儿科教学中的应用，大大提升了规培生的综合素养，具有推广价值。

简介：目的观察瑞芬太尼与芬太尼应用于新生儿麻醉中的差异,评价瑞芬太尼应用于新生儿麻醉的有效性和安全性.方法新生儿手术40例,行静吸复合气管插管全身麻醉.随机分为两组,瑞芬太尼(R)组及芬太尼(F)组,每组20例.观察麻醉诱导、气管插管时及术中最高的血压、心率;记录术毕停药后患儿自主呼吸恢复满意时间、睁眼时间、拔管时间;观察术中及术后有无麻醉并发症出现.结果①两组患儿在麻醉诱导及气管插管时血压心率无显著差异,术中血压心率平稳.②R组患儿停药后自主呼吸恢复满意时间、睁眼时间、拔管时间均明显短于F组.③R组及F组在麻醉诱导期分别有1例及5例出现肌肉僵直.结论与芬太尼静吸复合麻醉相比,瑞芬太尼应用于新生儿麻醉在麻醉诱导及气管插管反应上无明显差别,但苏醒质量更优,并发症少.

简介：目的介绍经脐入路开腹术这一微创、美观、经济的手术方法,并与传统开腹术和腹腔镜手术进行比较.方法沿肚脐右侧环形皱襞作半环形切口,最大不超过270°,经腹直肌或中线剪开腹膜,在直视下进行手术操作,可吸收线皮内缝合脐部切口;自2001年1月～2003年12月,22例患儿共行23项手术;手术时间40～170rmin,无1例需扩大皮肤切口或转为传统开腹术.结果除1例新生儿小肠闭锁出现吻合口瘘外,无其他并发症;术后5～7d痊愈出院,随访3月～2年,切口愈合后美观,无脐疝发生.结论经脐入路安全、简便、美观、微创,适用于多种腹部疾病.今后在扩大手术范围和手术年龄方面仍有前景.

简介：目的评价骨盆固定术在神经肌肉性脊柱侧凸患儿手术中的应用价值.方法回顾性分析55例神经性脊柱侧凸患儿临床资料.将患儿分为3组,第1组:骨盆倾斜度>15°,行骨盆固定术;第2组:骨盆倾斜度>15°,未行骨盆固定术;第3组:骨盆倾斜度<15°、未行骨盆固定术.采用脊柱后路松解加骨盆固定手术,骨盆固定术采用髂骨钉固定.结果3组患儿术后Cobb's角及末次随访较术前均有明显改善,Cobb's角的矫正丢失度没有明显差异.3组术后骨盆倾斜度相比无明显差异,但在末次随访时比较,第2组与其他两组存在显著差异.结论骨盆倾斜度<15°的患儿不需加行骨盆固定术也能保持良好的脊柱矫形与骨盆平衡,骨盆倾斜度>15°的患儿需加行骨盆固定术才能获得良好的脊柱矫形与骨盆平衡.

简介：目的探讨床旁肺部超声在新生儿肺炎中的诊断价值。方法收集2017年3月就诊于成都市妇女儿童中心医院新生儿重症医学科,以呼吸道症状为主诉,并在入院24h内完善床旁肺部超声的49例新生儿的临床资料。对49例患儿的临床资料、肺部超声资料进行回顾性分析,对床旁肺部超声诊断新生儿肺炎进行诊断价值评价。结果49例患儿中,根据新生儿肺炎诊断的金标准,44例诊断为新生儿肺炎;根据新生儿肺炎肺部超声诊断标准,38例诊断为新生儿肺炎。肺部超声在有呼吸道症状新生儿中诊断新生儿肺炎的敏感性为86%,特异性为100%,阳性预测值为100%,阴性预测值为45%。44例金标准诊断的新生儿肺炎患儿中,肺部超声声像图显示,44例（100%）均出现B线,表现为异常胸膜线的比例达75%,部分患儿出现斑片/局限性弱回声区（36%）或肺泡间质综合征（27%）、支气管充气征（20%）等。结论床旁肺部超声作为新的临床诊断技术,对新生儿肺炎的诊断敏感性高、特异性强,可作为新生儿肺炎诊断的工具。

简介：目的应用SRY基因直接测序检测技术和外周血染色体核型分析技术对外生殖器模糊的幼儿及青春期儿童进行检查以明确诊断。方法采用常规G显带方法分析20例外生殖器模糊的患儿染色体核型,用PCR技术扩增其SRY基因,进行基因测序,分析是否存在SRY基因及SRY基因是否存在突变情况。结果20例患儿中SRY基因阳性的有17例,阴性3例。直接测序结果显示所有SRY基因阳性患者该基因均未发生突变。染色体核型分析中检出4例特殊核型为：46,XY,del（Y）（q12）/45,X、46,XY,add（Y）（p11）、46,XY,r（9）及46,XY,9qh＋。结论SRY基因检测有助于明确儿童性发育疾病的分型,具有快速检测的优越性,与常规G显带相结合分析有助于儿童性发育疾病的初步诊断。

简介：目的分析小儿卵黄囊瘤的临床特点，探讨脂肪酸合酶（Fattyacidsynthase，FASN）在小儿卵黄囊瘤中的表达及意义。方法回顾性分析26例卵黄囊瘤患儿临床资料，运用免疫组化检测26例卵黄囊瘤、17例未成熟畸胎瘤、1例胚胎性癌及12例相关部位正常组织标本中FASN的表达情况。结果26例小儿卵黄囊瘤发病平均年龄2岁5个月，16例单纯以肿块就诊，5例单纯以局部继发症状就诊，5例同时具有肿块及局部症状。FASN在卵黄囊瘤的表达程度（73％）显著高于未成熟畸胎瘤（28％）、胚胎性癌（0％）、正常组织（16％）。FASN在性腺内和性腺外小儿卵黄囊瘤的阳性表达率分别为56％和100％。伴淋巴结或远处转移组和无转移组阳性表达率分别为100％和61％。FASN的阳性表达率与临床分期呈正相关。以上差别均有统计学意义。化疗前后FASN表达率分别为72％和75％，差别无统计学意义。结论小儿卵黄囊瘤起病隐匿，进展迅速，手术治疗联合化疗有效，FASN的表达可为诊治提供参考。