简介：目的总结单纯动脉导管未闭非体外循环下缝扎术的经验和疗效。方法2002年8月～2006年6月共收治单纯动脉导管未闭患儿60例，男24例，女36例，平均年龄10±6．5个月（3个月-12岁），其中7例术前有轻-中度肺动脉高压。将全部病例随机分为A、B两组，每组30例，均在全麻常温非体外循环下手术，A组行动脉导管结扎术，B组行动脉导管结扎＋缝扎术。结果两组均于术后8～14d（近期）及半年后（远期）复查心脏彩超，A组近期残余分流4例，半年后愈合1例，残余分流3例，均在1．5口以内，其中2例心脏大小基本正常，1例心脏稍大；B组近、远期复查均无1例残余分流，心脏恢复良好。结论单纯动脉导管未闭在非体外循环下行动脉导管结扎＋缝扎术可减少术后残余分流的发生。

简介：颅缝是指颅骨之间由少量结缔组织相连形成的缝隙,刚出生的婴儿大脑尚未发育完全,随着年龄的增长,大脑的重量、体积增加,功能不断发育完善,未闭的颅缝能够提供可塑性的颅腔,以适应不断发育的大脑。颅缝早闭是指一条或者多条颅缝过早闭合,使得颅腔不能适应体积不断增大的大脑,颅骨限制、压迫不断增长的脑组织,引起颅内压增高和脑功能障碍,同时未闭合的颅缝受压不断增宽,致使头颅畸形;颅缝早闭目前病因不明,是最常见的一种头面部畸形,一般分为综合征型颅缝早闭和非综合征型颅缝早闭,非综合征性颅缝早闭即单纯性的颅缝早闭,若颅缝早闭症同时伴有面部和四肢畸形,则称为综合征型颅缝早闭。综合征型颅缝早闭发病率约为1/6250,常见的有Apert综合征、Crouzon综合征、Saethre—Chotzen综合征、Pfeiffer综合征、Carpenter综合征、Muenke综合征[1],现就其临床表现和基因诊断综述如下:

简介：目的探讨保留肝门部纤维板和应用肝肠浅缝吻合在Kasai手术（KPE）中的应用价值。方法回顾性分析2012年3月至2014年12月在本院进行KPE的胆道闭锁（BA）病例临床资料，病例纳入标准：OhiIII型BA，手术年龄〈120d，无合并其他畸形。手术方式包括扩大肝门部病变切除范围的KPE手术（EPE）、应用保留肝门部纤维板和肝肠浅缝吻合的改进KPE手术（MKPE）和腹腔镜MKPE手术（LMKPE），并以此进行病例分组，对BA的术前临床资料、术后胆汁排量、术后黄疸清除率、胆管炎发作率和累计自体肝生存率进行比较。结果EPE31例，MKPE23例，LMKPE14例，各组手术年龄、体重、术前肝功能指标、肝外胆管Ohi亚型和术中肝纤维化Weerasoofiya分级比较均无统计学差异（P〉0．05）。术后第1周胆汁排量各组比较，差异无统计学意义（P〉0．05），第2、6周MKPE和LMKPE均高于EPE（P〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后黄疸清除率和累计自体肝生存率，MKPE（87％，87％）和LMKPE（85．7％，85．7％）均高于EPE（41．9％，41．9％），P值均〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后胆管炎EPE（22．6％）、MKPE（34．8％）和LMKPE（14．3％）比较，差异元统计学意义（P〉0．05）。结论在KPE中保留纤维板和应用肝肠浅缝吻合有利于BA获得较好的术后效果。

简介：目的总结利用肠液回输治疗新生儿肠造瘘术后功能性短肠综合征的临床疗效与经验。方法回顾性分析本院自2013年1月至2017年12月行肠液回输治疗的新生儿肠造瘘术后患儿临床资料,分析其一般资料、手术情况、肠液回输情况以及治疗恢复情况。结果共14例新生儿肠造瘘术后患儿接受肠液回输治疗,平均出生胎龄为（33.4±2.8）周,出生体重为（2129±501）g。近端造口与Treitz韧带之间平均距离为（39.6±10.3）cm,远端造口与回盲部之间平均距离为（45.0±18.1）cm,平均造瘘液量为（65.4±9.2）mL·kg^（-1）·d^（-1）,肠液回输治疗平均时间为（29.1±9.2）d,回输期间平均体重增长（26.6±6.4）g/d,肠造瘘术后（47.0±14.6）d关瘘。通过肠液回输,全组患儿静脉营养减少或完全由肠内营养代替,未出现与回输肠液直接相关的并发症。结论肠液回输操作安全可行,可减少肠造瘘术后功能性短肠综合征患儿肠外营养,改善患儿关瘘前营养状态。

简介：目的定量评价早产儿补充长链多不饱和脂肪酸（LCPUFA）能否降低坏死性小肠结肠炎（NEC）、支气管肺发育不良（BPD）等的发生率。方法计算机检索PubMed、EMBASE、theCohraneLibrary、万方数据库和中国知网,获得早产儿补充LCPUFA对NEC、BPD、严重感染（败血症）和病死率影响的RCT文献,检索时限均从建库至2015年8月27日。由2名研究者独立行文献筛选、资料提取,采用改良JADAD量表评价纳入文献的偏倚风险。以相对危险度（RR）及其95%CI作为效应指标。采用RevMan5.3软件行Meta分析,根据异质性检验结果选择相应的效应模型合并效应量。结果15篇RCT文献（n=2658）进入Meta分析。13篇文献JADAD评分5~7分,2篇文献〈5分,总体偏倚风险不大。Meta结果显示,早产儿补充与未补充LCPUFA组的NEC、BPD、严重感染（败血症）和病死率差异均无统计学意义,其RR及其95%CI分别为1.16（0.73~1.83）、0.94（0.79~1.13）、1.13（0.93~1.37）和1.15（0.56~2.36）。以胎龄行亚组分析,胎龄≤32周早产儿补充和未补充LCPUFA的NEC发生率差异有统计学意义,RR=0.42（95%CI：0.19~0.96）,BPD和严重感染（败血症）发生率在胎龄≤32周早产儿补充和未补充LCPUFA间差异均无统计学意义。结论早产儿补充LCPUFA不能降低BPD、严重感染（败血症）的发生率和病死率,可能降低胎龄≤32周早产儿NEC发生率。