简介:目的报告1例血友病性关节病误诊35年的病例,为临床医师提供借鉴的经验与教训。方法患者,男,42岁;7岁起发病,35年,多家医院均未能确诊,术后方明确血友病性关节病的诊断。结果患者7岁时出现“双髋、双膝酸困不适及疼痛,渐进性加重,伴关节活动幅度逐渐减小”等症状被当地医院误诊为“类风湿性关节炎”对症治疗,因效果不佳,于1个月后在当地人民医院误诊为“双膝骨结核”,给予口服抗结核药物治疗,症状无缓解,之后双髋、双膝关节反复出现疼痛、肿胀、活动受限达35年。于近期加重,我院以“双膝关节类风湿性关节炎”收住院。行膝关节表面置换术,尽管术后给予伤口处加压包扎、冰敷、常压引流等处理,术后第1天引流量高达2400ml,且伤口敷料持续出现大量渗血。始考虑是否有血液系统疾病漏诊即请血液科会诊。查:特异性凝血因子Ⅷ为13.70(正常值:O.60~1.60)、Ⅸ103.30(正常值:0.80-1.20)方确诊为甲型血友病性关节病。结论本例甲型血友病性关节病长期误诊,教训深刻。提示临床医师须强化病史问诊的能力,重视相关疾病的体征以提高对不同关节炎疾病的鉴别诊断能力,必要时,应及时请相关专科医师会诊。
简介:分子靶向药物伊马替尼能够与Bcr-Abl激酶结合而成功治疗慢性粒细胞性白血病,然而该激酶的点突变常导致伊马替尼耐药,使治疗失败。尼洛替尼是一种比伊马替尼更有效的新型Bcr-abl激酶抑制剂。在Ⅰ期临床研究中,119例伊马替尼耐药的患者接受了不同剂量水平的尼洛替尼,最大耐受剂量为600mg,每日二次口服。推荐Ⅱ期研究的剂量为400mg,每日二次。最常见的不良反应是骨髓抑制、皮疹、脂肪酶和胆红素升高。在慢性期、加速期、急变期的慢性粒细胞性白血病患者中,分别有92%(53%)、72%(48%)、39%(27%)获得了血液学/细胞遗传学缓解。联合应用几种不同的Bcr-Abl激酶抑制剂有相加或协同作用,如伊马替尼、尼洛替尼和达沙替尼,并有可能延迟或预防耐药的出现。一些研究试图通过鉴定病人的突变类型而预测这些药物的效果。
简介:目的探讨脾脏窦岸细胞血管瘤(littoralcellangioma,LCA)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点及治疗方法.方法对1例脾脏LCA进行临床资料分析、常规病理检查、免疫组化标记、特殊染色,并复习近20年与该病相关的中英文文献.结果脾脏LCA由互相吻合的血管性腔隙组成,表面衬覆单层内皮样细胞,细胞无异型,部分细胞内见含铁血黄素颗粒.其髓外造血常见.免疫组化显示肿瘤细胞CD31、FⅧ、CD34、KP-1、PGM-1、CD21均为阳性,CD8阴性.网织染色(+).结论脾脏LCA是一种少见的肿瘤,影像学检查可以发现病变,其诊断和鉴别诊断依赖于病理学检查和免疫组化标记.由于LCA可伴发恶性肿瘤,建议密切随诊.
简介:目的探讨乳腺癌改良根治术后一期再造乳房的可行性、适应证与方法。方法2006年9月至2010年1月,对59例乳腺癌患者行皮下乳腺切除加腋窝淋巴结清扫术后,应用下腹部腹壁下动脉穿支游离皮瓣(deepinferiorepigastficperforator,DIEP)、背阔肌肌皮瓣(latissimusdorsimyoeutaneous—flap,LDM)、单纯乳房假体植入3种方式一期再造乳房。结果再造手术均取得成功。DIEP再造20例,LDM再造3例,单纯乳房假体植入36例。4例(6.8%,4/59)出现轻微术后并发症。经过3—52个月随访,局部复发率3.4%(2/59),复发转移率5.1%(3/59)。再造乳房形态自然,效果满意,术后外观评价优50例,良7例,一般2例,优良率96.6%。结论从严选择适宜于保留乳房皮肤或乳头乳晕复合体及乳房下皱襞的乳腺癌改良根治术附加一期乳房再造安全可行,合理选择一期乳房再造手术的适应证,有利于再造乳房达到最佳效果,值得应用。
简介:保乳手术为乳腺癌病人提供了保留乳房的机会,但仍有病人达不到保乳条件而行全乳切除者。术后一期再造可以满足病人的美容要求。随着乳房切除术后一期再造的开展,对再造乳房的外形美观要求也大大上升。保留皮肤的全乳切除术(skin-sparingmastectomySSM)灵活选择切口,合理选择对象,不仅在切除全部乳腺的同时最大程度保留皮肤,达到根治性目的;而且并不会因为保留皮肤而提高局部复发率,也不对生存有影响。一些一期再造病人适合行SSM以达到治疗和美容的双重效果。再此基础上,保留乳头或保留乳晕的全乳切除术(nipple-sparingmastectomyNSM或areola-sparingmastectomyASM)也得到了应用。